Ранг: Новичок
Группа: Пользователи
Регистрация: 8/1/2011
Сообщений: 1
[Points]: 3
|
Здравствуйте! Очень интересно узнать про синдром рокитанского кюстнера майера, в интернете почти ничего про него нет, заболевание очень редкое. Спасибо.
|
Ранг: Продвинутый пользователь
Группа: Администраторы
, Модераторы, Пользователи
Регистрация: 5/25/2011
Сообщений: 3,571
[Points]: 8,587
|
Майера - Рокитанского - Кюстнера синдром (syndromus MRK; С. A. J. Mayer - нем. анатом и физиолог; К. von Rokitansky - австр. патолог, 1804-78; О. Е. Kustner - нем. гинеколог, 1849-1931) - наследственная аномалия развития матки.
Возможно аутосомно-доминантное наследование. В анамнезе - первичная аменорея, стерильность; нормальное развитие вторичных половых признаков и нормальное появление менструаций. Иногда - викарные кровотечения (кровотечение из мелких сосудов слизистой оболочки стенок полости носа, рта, из вен прямой кишки).
При осмотре наружных гениталий наблюдается общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и воронкообразное расширение отверстий мочеиспускат. канала. Для внутр. гениталий характерно почти полное отсутствие влагалища; разделение бесполостной матки на 2 части, отсутствие эндометрия; относительно высокое расположение яичников, гипопластический, но с просветом яйцевод. Развитие вторичных половых признаков (нормальное развитие молочных желёз, типичное для жен. пола оволосение и другое) обусловливают нормальный жен внеш. облик. Половое влечение соответствует норме.
Для овариальной функции характерны нормальная базальная температура, содержание прегнандиола и эстрогенов в моче в пределах нормы. М.-Р.-К. с. нередко сочетается с аномалиями почек и мочевых путей.
Noli nocere
|
Ранг: Новичок
Группа: Пользователи
Регистрация: 4/19/2011
Сообщений: 4
[Points]: 12
|
С вами доктор медицинских наук, профессор, заведующий медицинского факультетом БФУ г. Калининграда.
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (СМРКХ) – относительно редкая патология, встречающая с частотой 1 случай на 4500 новорожденных девочек. Большинство зарегистрированных случаев спорадические, однако, встречаются и семейные формы. СМРКХ характеризуется аплазией матки и верхних 2/3 влагалища при нормальном развитии яичников, наружных половых органов и вторичных половых признаков при отсутствии хромосомных аномалий (кариотип 46ХХ). Различают изолированный СМРКХ (тип 1), а также СМРКХ второго типа, ассоциированный с другими врожденными аномалиями (пороки развития почек, позвоночного столба, сердца и других органов). Нарушения строения скелета (наиболее часто нарушается формирование поясничного отдела позвоночника) встречается в 10-20% случаев СМРКХ.
|
Медицинские учреждения
