Фенилкетонурия : Лечение

0

Лечение заключается в ограничении, но не полном прекращении потребления фенилаланина. Поскольку все продукты, которые являются естественными источниками белка,­ содержат приблизительно 4% фенилаланина, потребление достаточного количества белка без превышения допустимого количества фенилаланина невозможно. Следовательно, вместо молока и мяса больной должен употреблять множество синтетических продуктов, которые содержат другие аминокислоты. Рекомендуются естественные продукты с низким содержанием белка, например фрукты, овощи и некоторые каши в ограниченном количестве. Продукты, которые не содержат фенилаланин, помогают контролировать его потребление, несколько расширяя рацион.

Чтобы предотвратить задержку умственного развития, потребление фенилаланина следует ограничить с первых недель жизни. Если необходимая диета строго соблюдается с раннего возраста, нормальное развитие возможно, и повреждение мозга не происходит. Однако если контроль рациона не очень строгий, больные дети могут испытывать трудности в школе. Если диетические ограничения введены после 2-3-летнего возраста, удается лишь уменьшить выраженную ­гиперактивность и судороги. Отступление от специального рациона к окончанию развития головного мозга ранее считалось безопасным, но публикации, указывающие на развитие расстройств поведения и обучения, а также снижение интеллекта, заставили пересмотреть это. Большинство врачей теперь полагают, что рацион с ограничением фенилаланина должен соблюдаться пожизненно.