Избирательный дефицит IgA

14

Избирательный дефицит IgA является самым распространенным иммунодефицитом. Каковы его причины, симптомы, и как его лечить.

В крови лиц, страдающих этим заболеванием, уровень содержания иммуноглобулина A снижен, или белок вообще отсутствует.

Причины

Как правило, дефицит IgA является наследственным, то есть передается детям от родителей. Однако в некоторых случаях дефицит IgA может быть связан с приемом лекарственных препаратов.

Частота встречаемости заболевания среди представителей европеоидной расы составляет 1 случай на 700 человек. Среди представителей других рас частота встречаемости ниже.

Симптомы

В большинстве случаев избирательный дефицит IgA протекает бессимптомно.

Среди симптомов заболевания можно назвать частые эпизоды:

• Бронхита
• Диареи
• Конъюнктивита (инфекционное заболевание глаз)
• Инфекций полости рта
• Среднего отита (инфекционное заболевание среднего уха)
• Пневмонии
• Синусита
• Инфекций кожи
• Инфекций верхних дыхательных путей.

К другим симптомам относятся:

• Бронхоэктатическая болезнь (заболевание, при котором происходит расширение участков бронхов)
• Бронхиальная астма неизвестного происхождения.

Диагностика

Для дефицита IgA характерен семейный анамнез. Установить диагноз позволяют определенные показатели:

• IgA
• IgG
• Подклассов IgG
• IgM

и методы исследования:

• Определение количества иммуноглобулинов
• Иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови.

Лечение

Специфическое лечение не разработано. В некоторых случаях уровень содержания IgA самостоятельно восстанавливается до нормальных значений.

Для лечения инфекционных заболеваний используются антибиотики. С целью профилактики рецидива некоторым пациентам назначают длительные курсы антибиотиков.
Если избирательный дефицит IgA сопровождается дефицитом подклассов IgG, пациентам внутривенно вводят иммуноглобулины.

Примечание: внутривенное введение препаратов крови и иммуноглобулинов при отсутствии IgA ведет к выработке антител к IgA. У пациентов развиваются аллергические реакции, вплоть до анафилактического шока, представляющего угрозу для жизни. Таким пациентам IgA вводить нельзя.

Прогноз

Селективный дефицит IgA менее опасен, чем другие иммунодефициты. У некоторых пациентов уровень содержания IgA постепенно нормализуется, и происходит спонтанное выздоровление.

Возможные осложнения

На фоне селективного дефицита IgA могут развиться аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или целиакия.
В ответ на введение препаратов в крови у пациентов с дефицитом IgA могут вырабатываться антитела к IgA, что сопровождается тяжелыми аллергическими реакциями. Если пациенту требуется переливание крови, ему следует вводить отмытые клетки.

В каком случае следует обратиться к врачу

Если у ближайших родственников пары, планирующей завести ребенка, были случаи селективного дефицита IgA, будущим родителям требуется генетическое консультирование.

Если врач планирует вводить пациенту иммуноглобулины или препараты крови, пациент должен предупредить врача о том, что у него дефицит IgA.

Профилактика

Профилактика селективного дефицита IgA заключается в генетическом консультировании будущих родителей, имеющих семейный анамнез данного заболевания.

Другие названия

Дефицит IgA