Синдром разрыва полукружного канала

Вестибулярные и слуховые симптомы могут возникнуть в результате наличия дополнительного отверстия в кости, которая покрывает верхний полукружный канал во внутреннем ухе. Клинический синдром – синдром разрыва полукружного канала (СРПК) – был впервые описан Минором и его коллегами в 1998 году.

Пациенты с СРПК могут испытывать головокружение и осциллопсию (заметное движение неподвижных предметов), вызванные громким шумом и/или изменением внутриушного или внутричерепного давления (например, при кашле, чихании, физическом напряжении). Слуховые проявления синдрома включают аутофонию (усиленное резонирование собственного голоса), гиперчувствительность к звукам, обладающим костной проводимостью и явную кондуктивную тугоухость, определяемую на аудиометрии. Некоторые пациенты отмечают наличие лишь вестибулярных проявлений, у других проявляются и вестибулярный, и слуховой компонент, у остальных – только слуховой.

Вестибулярные симптомы: Вестибулярные симптомы СРПК могут быть изнуряющими и часто провоцируют пациентов обратиться за медицинской помощью. Пациенты могут отмечать, что громкий шум вызывает у них ощущение передвижения неподвижных объектов или схожие симптомы могут вызываться кашлем, чиханием, физическим напряжением или поднятием тяжестей. Пациенты могут испытывать симптомы одновременно с пульсацией собственных артерий (пульсирующая осциллопсия). У некоторых людей симптомы появляются и приводят глаза в движение при нажатии на козелок (область кожи, расположенная тотчас по выходу из слухового канала). Пациенты могут испытывать постоянное чувство неравновесия, дисбаланса.

Симптомы вестибулярных нарушений при СРПК прямо связаны с наличием третьего отверстия в структуре внутреннего уха. Одна из наиболее важных функций вестибулярной системы – поддержка фокусировки глаз на интересующем объекте в течение движений головы. Принципы, лежащие в основе организации данных вестибулоокулярных рефлексов – движение глаз в той же плоскости, в которой активизируется один из полукружных каналов.

Анализ движений глаз, вызванных слуховыми и прессорными раздражителями у пациентов с СРПК, привел Минора и его коллег к обнаружению данного синдрома. Данные «вызванные» движения глаз всегда согласуются с той плоскостью, в которой находится пораженный полукружный канал. Кроме того, направление движения глаз обеспечило поддержку теории наличия третьего «открытого окна». Раздражители, которые приводили к движению стремечка внутрь (громкие звуки, высокое давление во внешнем слуховом канале или в носовых ходах при зажимании ноздрей) приводят к возбуждению верхнего полукружного канала. Движения глаз в данной ситуации вертикально-горизонтальные, взор устремляется вверх, а верхний полюс глаза смещается кнаружи от пораженной стороны. Раздражители, которые приводят к наружному передвижению стремечка (отрицательное давление во внешнем слуховом канале), или повышающие внутричерепное давление обычно вызывают передвижение глаз в той же плоскости, но в противоположном направлении. Взор устремляется вниз, и верхний полюс глаза смещается по направлению к пораженному уху.

Слуховые симптомы: Слуховые симптомы могут быть сходными с другими заболеваниями, а временами выглядят странно. У некоторых пациентов возникает кондуктивная тугоухость для низких частот, что напоминает симптомы отосклероза. Данные диагностические трудности могут быть разрешены путём акустического обследования: пациенты с отосклерозом теряют рефлекторную звуковую чувствительность в пораженном ухе при начале заболевания, а при СРПК рефлекторная чувствительность остается нормальной. Данное различие имеет значение, так как при истинной кондуктивной тугоухости, вызванной СРПК, операция удаления стремечка не даст пользы.

Пациенты с СРПК могут также жаловаться на то, что они «слышат» движение собственных глаз, слышат свой голос слишком громко в пораженном ухе (аутофония) или имеют искаженное слуховое восприятие в пораженном ухе при таких занятиях, как бег. Данные слуховые симптомы также являются проявлениями «третьего окна», образовавшегося при разрыве полукружного канала. Звуки, обладающие костной проводимостью, усиливаются в восприятии из-за разрыва в костной ткани, а энергия от звуков, обладающих воздушной проводимостью, практически полностью рассеивается, опять же из-за разрыва в костной ткани.

При наличии отверстия в кости, которая в норме покрывает верхний полукружный канал, жидкость во внутреннем полукружном канале (который располагается внутри просвета костного канала – барабанной полости) может смещаться под воздействием акустических или прессорных стимулов. В норме во внутреннем ухе существуют две области повышенной податливости к давлению: овальное отверстие, через которое звуковые волны попадают во внутреннее ухо посредством системы костей, и круглое отверстие, через которое акустическая энергия рассеивается после прохождения через слуховую улитку. При СРПК создается третье «подвижное отверстие» во внутреннем ухе. Симптомы и признаки заболевания возникают из-за физиологических последствий наличия третьего отверстия

Средний возраст к моменту постановки диагноза составляет 45 лет. Односторонний СРПК возникает с одинаковой частотой справа и слева. У трети пациентов отмечается двустороннее поражение к моменту постановки диагноза. У пациентов с двусторонним разрывом типично преобладание симптомов с одной стороны. У пациентов с односторонним поражением кость, покрывающая верхний полукружный канал в противоположном ухе часто аномально тонкая.

Эти открытия поддерживают представление о том, что СРПК возникает в результате нарушений развития. Гистологические исследования височных костей показали, что 1-2% из общей популяции имеют аномально тонкие кости, покрывающие полукружные каналы. Разрыв данного тонкого костного слоя (например, при травме или ввиду давления от лежащей выше височной доли мозга) ведет к появлению симптомов заболевания.

Разрыв костной подложки верхнего полукружного канала может привести к множеству вестибулярных и слуховых симптомов. Данные аномалии могут быть объяснены, как отклонения, создаваемые наличием третьего «открытого окна» во внутреннем ухе. Диагноз ставится на основе характерных симптомов, клинического обследования, КТ и тестирования миогенных потенциалов. Диагноз никогда не ставится лишь на основании КТ.

Для многих пациентов осознание причин симптомов и избегание провоцирующих факторов может быть достаточным в качестве лечения. Для пациентов, симптомы которых являются изнуряющими, хирургическое лечение может быть весьма действенным и благоприятным вариантом.

Компьютерная томография: КТ-снимки височных костей очень полезны для постановки диагноза СРПК. На снимках различимо отверстие в кости, которая должна покрывать полукружный канал. Однако любые случаи требуют должного внимания, по той причине, что тонкая пластинка кости может оказаться не видна на снимке. Применение специальных параметров КТ может повысить специфичность снимков, но ложноположительные результаты до сих пор случаются, даже при использовании самых современных КТ-аппаратов. Людям, у которых подозревается наличие СРПК, строго рекомендуется брать с собой записи КТ-исследований в диагностические центры, где они обследуются по поводу заболевания. Подчеркивается, что даже при наличии снимков, диагноз ставится на основании характерной клинической картины и физиологических тестов.

Миогенные потенциалы, вызванные вестибулярными раздражителями: При СРПК громкие звуки вызывают кратковременное расслабление в ипсилатеральной грудинно-ключично-сосцевидной мышце. Пациенты с СРПК имеют более низкий порог возникновения миогенных потенциалов, а амплитуда волн миогенных потенциалов при СРПК выше при воздействии стимулом сопоставимой интенсивности, чем в здоровом ухе. Тест на определение потенциалов играет важную роль в оценке пациентов с подозрением на СРПК.

Многие пациенты с данным синдромом терпимы к своим симптомам и снижают вероятность более серьезных проявлений путем избегания факторов, ухудшающих симптомы. Для остальных пациентов симптомы являются изнуряющими. Пульсирующая осциллопсия, хроническое нарушение равновесия, аутофония – вот лишь некоторые из симптомов, для которых избегание раздражителей практически бесполезно.

Хирургическое лечение: У пациентов, чье благополучие значительно страдает от СРПК, хирургическое восстановление целостности кости может быть очень благоприятным. Наиболее часто используется доступ через среднюю черепную ямку. Канал покрывается фасцией, а для её фиксации используются небольшие костные отломки. Данная процедура показала себя более эффективной, чем имплантация покрытия внутрь канала. Основной риск при процедуре – возможная потеря слуха, хотя риск является низким у людей, которые в прошлом не подвергались операциям по поводу СРПК или удалению стремечка.

Данная процедура очень эффективна для облегчения и вестибулярных, и слуховых симптомов. «Заплатка» для канала из фасции обычно приводит к снижению функции данного канала, в то время как остальные полукружные каналы функционируют нормально. Снижение функции имеет минимальные негативные эффекты для пациента. У пациентов с двусторонним поражением рекомендуется операция на той стороне, симптомы которой преобладают