Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей – вид рака, который возникает в области мягких тканей тела.

Мягкие ткани выполняют соединительную, поддерживающую и амортизирующую функцию для других тканей организма. К мягким тканям относят мышцы, жировую ткань, кровеносные сосуды и нервы, сухожилия и суставные хрящи.

Существует много видов сарком мягких тканей. Некоторые из них возникают чаще у детей, другие же поражают преимущественно взрослых.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любых частях тела, но наиболее часто они встречаются в области рук и ног.

Саркомы мягких тканей не вызывают симптомов на ранних стадиях. По мере роста опухолей, они могут вызывать:

• Заметный отёк
• Боль, если опухоль сдавливает сосуды и нервы

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

В большинстве случаев, причины возникновения сарком мягких тканей не ясны.

В общих чертах, рак возникает, когда образуются мутации ДНК клеток. Мутации позволяют клеткам расти и размножаться неограниченно, в то время как здоровые клетки имеют жизненный цикл и, в итоге, умирают. Накопление клеток приводит к образованию опухоли. Раковые клетки могут прорастать близлежащие ткани и метастазировать в другие части тела.

Тип клеток, в которых развивается мутация, определяет тип саркомы. Встречаются следующие виды сарком:

• Альвеолярные саркомы
• Ангиосаркомы
• Дерматофибросаркомы
• Десмопластические саркомы
• Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы
• Эпителиоидные саркомы
• Рабдосаркомы
• Фибросаркомы
• Гастроинтестинальные стромальные опухоли
• Гемангиосаркомы
• Фибросаркомы у детей
• Воспалительные миофибробластические опухоли
• Саркому Капоши
• Лейомиосаркомы
• Липосаркомы
• Лимфангиосаркомы
• Злокачественные фиброзные гистоцитомы
• Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов
• Миофибросаркомы
• Миксофибросаркомы
• Нейрофибросаркомы
• Периваскулярные эпителиоидноклеточные опухоли
• Синовиальные саркомы
• Недифференцированные, неклассифицированные опухоли мягких тканей

Факторы, которые увеличивают риск развития сарком:

• Наследственные синдромы. Риск возникновения сарком мягких тканей может быть унаследован от родителей. Генетические синдромы, которые увеличивают риск развития сарком – ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, семейный аденоматозный полипоз, нейрофиброматоз, туберозный склероз и синдром Вернера.
• Воздействие химических веществ. Воздействие некоторых химических веществ, таких как гербициды, мышьяк и диоксин, может увеличивать риск развития сарком мягких тканей.
• Воздействие радиации. Предшествующая лучевая терапия по поводу опухолей других локализаций может увеличивать риск возникновения сарком мягких тканей.

Если ваш семейный врач заподозрит у вас наличие саркомы мягких тканей, вас могут направить к онкологу, который специализируется на опухолевых заболеваниях. Мягкотканные саркомы достаточно редки и лучше всего лечатся специалистами, которые имеют в этом опыт, часто в клинических или специализированных центрах.
Поскольку обращение может быть кратким и поскольку часто внимание следует уделить множеству тем, хорошая идея – подготовиться к обращению. Вот информация, которая вам поможет.
 

Что вы можете сделать

• Будьте осведомлены о возможных ограничениях перед обращением, таких как ограничениях в рационе к моменту визита к врачу.
• Запишите ваши симптомы, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
• Предоставьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
• Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
• Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

Подготовка листа вопросов может помочь вам провести больше времени, общаясь с врачом. Составьте список от наиболее важных вопросов к менее важным на случай, если время выйдет. Основные вопросы могут звучать так:

• У меня рак?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов?
• Какие виды исследований мне необходимы? Требуют ли они специальной подготовки?
• Какой у меня тип саркомы?
• Какова его стадия?
• Какие виды лечения доступны, какие вы порекомендуете?
• Может ли данная опухоль быть удалена?
• Какие типы побочных эффектов могут возникнуть?
• Есть ли какие-либо альтернативы первичному подходу, что вы рекомендуете?
• У меня есть другие хронические заболевания. Как мне лечить их совместно?
• Есть ли ограничения рациона или активности, которые мне следует соблюдать?
• Каков мой прогноз?
• Есть ли у вас брошюры и печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы порекомендуете?
• Следует ли мне подвергнуться химиотерапии или лучевой терапии перед оперативным лечением?
• Хирург, которого вы рекомендуете, опытен в выполнении операций по поводу рака?

Чего следует ждать от врача
Врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Готовность ответить на них поможет сэкономить время для того, чтобы уделить его вопросам, которые вас особенно интересуют. Врач может спросить:

• Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
• Вы испытываете боль?
• У вас есть семейный анамнез раковых заболеваний?
• Что, если такое имеется, облегчает ваши симптомы?
• Что, если такое имеется, утяжеляет ваши симптомы?

Тесты и процедуры для диагностики сарком мягких тканей:

• Тесты с визуализацией. Исследования с визуализацией, включающие КТ и МРТ, а также позитронно-эмиссионную томографию и рентгенографию, могут помочь доктору зафиксировать область поражения.
• Проведение биопсии. Врач может провести биопсию для удаления образцов подозрительных тканей, для их лабораторного изучения. Для получения образца, врач должен использовать длинную, тонкую полую иглу. Иногда образец для биопсии изымается во время оперативного лечения.

Если обнаружена мягкотканная саркома, дальнейшее наблюдение следует осуществлять в центрах, которые занимаются лечением рака. Опытные врачи выполнят биопсию наилучшим образом, для обеспечения в дальнейшем наилучшего хирургического лечения.

В лаборатории врач, который занимается гистологическим исследованием тканей, осмотрит образцы на предмет наличия признаков рака. Он также попробует определить конкретный тип рака и степень его агрессивности.

Варианты лечения сарком мягких тканей зависят от размера, типа и локализации опухоли.
 

Оперативное лечение
Операция – распространенный вид лечения сарком мягких тканей. Оперативное лечение включает удаление пораженных тканей и участка здоровых тканей вокруг них.
Когда саркомы мягких тканей поражают конечности, может потребоваться ампутация пораженной конечности. Обычно врачи пробуют все средства, чтобы избежать ампутации. Одним из вариантов является сочетанное использование химио- и лучевой терапии для уменьшения размеров опухолей перед операцией, что увеличивает вероятность того, что ампутация не понадобится.
Когда саркома мягких тканей метастазирует в другие органы и ткани, иногда возможно удалить вторичную опухоль оперативным путём.
 

Лучевая терапия
Лучевая терапия подразумевает уничтожение раковых клеток с использованием высокоэнергетических пучков радиации.
Врач может предложить использование лучевой терапии перед операцией для уменьшения размера опухоли и её более простого удаления. Лучевая терапия может использоваться также и после оперативного лечения для того, чтобы уничтожить остающиеся опухолевые клетки.
Химиотерапия и лучевая терапия могут использоваться комбинированно.
 

Химиотерапия
Химиотерапия – медикаментозное лечение, при котором для уничтожения раковых клеток используются специальные препараты. Она может применяться в таблетированных формах или вводиться внутривенно.
Некоторые виды сарком мягких тканей отвечают на химиотерапевтическое лечение лучше, чем другие. Например, химиотерапия часто используется для лечения рабдомиосарком.

Таргетная терапия
Таргетные средства блокируют специфические аномальные сигналы, которые позволяют клеткам сарком расти и делиться.
Таргетные средства, используемые для лечения гастроинтестинальных стромальных опухолей, включают:

• Иматиниб
• Сунтиниб
• Регорафениб
• Пазопаниб

Множество новых препаратов на данный момент находятся в стадии исследований.

Диагноз рака может быть подавляющим. Со временем, вы найдете свой способ справиться со стрессом и неопределенностью. До того, вам может помочь:

• Узнайте о болезни достаточно, чтобы принимать решения. Спросите врача о вашем заболевании, уточните стадию, варианты лечения, и если хотите, прогноз. Чем больше вы узнаете о заболевании, тем более уверены вы будете в принимаемых решениях.
• Держитесь рядом с семьей и друзьями. Поддержка крепких взаимоотношений поможет вам смириться с диагнозом. Друзья и семья могут обеспечить поддержку, в которой вы нуждаетесь, например заботу о вашем доме, пока вы в госпитале. Они могут предоставить эмоциональную поддержку в те моменты, когда вы будете чувствовать «перегрузку» заболеванием.
• Найдите, с кем поговорить. Найдите хорошего слушателя, который готов выслушать всё о ваших надеждах и страхах. Это может быть друг или член семьи. Забота и понимание специалиста, медицинского социального работника, священника или группы поддержки могут вам помочь. Спросите своего врача о группах поддержки неподалеку от вас, или найдите информацию в телефонной книге или библиотеке.