Рак вульвы

Рак вульвы – это рак женских наружных половых органов. Вульва включает в себя такие анатомические структуры как лобок, большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища, девственную плеву. Рак вульвы имеет вид опухоли или длительно незаживающей язвы, зачастую сопровождающейся зудом. Заболевание чаще диагностируется у пожилых женщин, хотя может возникнуть в любом возрасте.

Лечение рака вульвы, как правило, включает в себя хирургическое удаление опухоли и небольшого количества окружающих здоровых тканей. Иногда требуется удаление всей вульвы. Чем раньше диагностирован рак вульвы, тем менее обширная операция требуется.

Признаки и симптомы рака вульвы могут включать в себя:

• Стойкий зуд в области вульвы
• Боли в области вульвы, в том числе при прикосновении
• Кровотечение, не связанное с менструальным циклом
• Изменения кожи, например, изменения цвета или уплотнение
• Наличие опухоли или незаживающей язвы в области вульвы

Обратитесь к семейному врачу или гинекологу, если вы испытываете какие-либо признаки или симптомы рака вульвы, такие как:

• Аномальные кровотечение
• Ощущение жжения в области вульвы
• Зуд в области вульвы
• Боль в области вульвы

Неизвестно, что вызывает развитие рака вульвы.
Известно, что злокачественные опухоли развиваются, когда в ДНК клетки возникают мутации. Это приводит к тому, что клетки начинают быстро делиться. Эти клетки продолжать жить, когда другие, нормальные клетки погибают. Патологические клетки образуют опухоли, которые могут быть злокачественными, прорастать в соседние ткани и распространяется в другие части тела.
 

Типы рака вульвы
Зная, каким типом клеток образована опухоль, врач может подбирать наиболее эффективное лечение. Наиболее распространенными типами рака вульвы являются:

• Плоскоклеточный рак. Опухоль развивается из клеток эпителия вульвы. Большинство случаев рака вульвы является плоскоклеточным раком.
• Меланома вульвы. Опухоль развивается из клеток, образующих пигмент меланин.

Хотя точная причина развития рака вульвы не известна, некоторые факторы, по всей видимости, увеличивают риск возникновения заболевания, в том числе:

• Возраст. Риск рака вульвы увеличивается с возрастом, хотя он может возникнуть в любом возрасте. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 65 лет.
• Вирус папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ – инфекция, передающаяся половым путем, которая увеличивает риск некоторых видов рака, в том числе рака вульвы и рака шейки матки. Многие молодые и сексуально активные женщины подвержены риску заражения ВПЧ, но в большинстве случаев инфекция проходит сама по себе. У некоторых женщин инфекция вызывает изменения в клетках и увеличивает риск развития рака в будущем.
• Курение. Курение сигарет увеличивает риск развития рака вульвы.
• Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Этот вирус передается половым путем и ослабляет иммунную систему, что может сделать вас более восприимчивы к заражению ВПЧ, тем самым увеличивая риск развития рака вульвы.
• Наличие в анамнезе предраковых состояний вульвы. Интраэпителиальная неоплазия вульвы является предраковым состоянием, что повышает риск развития рака. У большинства женщин с интраэпителиальной неоплазией вульвы рак никогда не разовьется, но в небольшом количестве случаев он все же возникает. По этой причине, ваш врач может рекомендовать удаление пораженной области и последующее наблюдение.
• Изменения состояния кожи вульвы. Склероатрофический лихен – это состояние, сопровождающееся истончением кожи и выраженным зудом. Оно повышает риск развития рака вульвы.

Обратитесь к семейному врачу или гинекологу. Если у него возникнет подозрение на онкологическое заболевание, он, вероятно, направит вас к онкогинекологу, который специализируется на хирургическом лечении онкологических заболеваний женских половых органов.
Поскольку время приема врача может быть кратким, а обсудить требуется многое, желательно подготовиться к посещению врача. Вот несколько советов, которые помогут вам.
 

Что вы можете сделать

• Узнайте, как подготовиться к приему врача и обследованиям, например, возможно, вам потребуется ограничить себя в каких-либо продуктах.
• Составьте список симптомов, включая и те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы обращаетесь к врачу.
• Запишите основные сведения о состоянии вашего здоровья, в том числе перечислите сопутствующие заболевания.
• Запишите основные сведения о вашей жизни, в том числе укажите каких-либо серьезные перемены или стрессовые ситуации.
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов или пищевых добавок, которые вы принимаете
• Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы помочь вам запомнить все, что скажет доктор.
• Записывайте вопросы, которые хотите задать врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу
Время приема врача ограничено, поэтому подготовка списка вопросов может помочь вам уделить больше времени обсуждению того, что вы хотите. Перечислите ваши вопросы в порядке убывания важности на тот случай, если время истечет. Основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

• Какие обследования мне нужно пройти?
• Нужно ли мне делать что-нибудь, чтобы подготовиться к ним?
• Помимо рака вульвы есть ли другие возможные причины этих симптомов?
• Какой тип рака вульвы у меня?
• На какой стадии находится мое заболевание?
• Какие виды хирургического лечения доступны для меня?
• Какова вероятность успешного лечения при каждом типе хирургического вмешательства?
• Каковы недостатки каждого типа операции?
• Будет ли у меня сформирована стома?
• Потребуется ли мне проведение лучевой или химиотерапии? Являются ли эти варианты лечения доступными для меня?
• Насколько эффективны эти методы лечения?
• Какие типы побочных эффектов имеет каждый из типов лечения?
• Каким образом лечение повлияет на мою сексуальность?
• Смогу ли я иметь детей после лечения?
• Как я должен подготовиться к лечению?
• Какую тактику вы рекомендуете?
• Каковы шансы рецидива?
• Каков мой прогноз?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать врачу, не стесняйтесь задавать и другие.
 

Чего ожидать от вашего врача
Ваш врач, скорее всего, задаст вам целый ряд вопросов. Вот некоторые их них:

• Когда вы впервые заметили эти симптомы?
• Как часто вы испытываете эти симптомы?
• Насколько серьезны ваши симптомы?
• Что-нибудь способно улучшить ли ваши симптомы?
• Что-нибудь может сделать ли ваши симптомы хуже?
• Был ли у вас когда-либо выявлен склеротический лихен?
• Были ли у вас когда-либо положительные анализы Pap?
• Был ли у вас когда-либо выявлен ВПЧ?

Для диагностики рака вульвы врач:

• Проводит осмотр вульвы для выявления патологических изменений.
• Выполняет осмотр вульвы с помощью специального увеличительного устройства. Во время кольпоскопии врач использует устройство, которое работает как увеличительное стекло, чтобы внимательно осмотреть вашу вульву выявления для аномальных участков.
• Берет образца ткани для исследования (биопсия). Чтобы определить, являются ли патологические изменения в области вульвы злокачественной опухолью, ваш врач может рекомендовать взятие образца ткани для исследования. Во время процедуры под местной анестезией с помощью скальпеля или другого специального хирургического инструмента удаляют всю патологически измененную ткань вульвы или ее часть. В зависимости от объема вмешательства, может понадобиться наложение швов.

Определение степени рака
После того, как диагноз подтвержден, ваш врач должен определить размеры опухоли и степень (стадию) вашего заболевания. Для этого проводятся:

• Исследование органов малого таза для определения распространенности опухоли. Ваш врач может провести более тщательное обследование органов малого таза для выявления признаков распространения опухоли.
• Визуализирующие исследования. Исследование грудной и брюшной полости может выявить наличие отдаленных метастазов опухоли в эти области. Визуализирующие исследования включают рентгенографию, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

   

Стадии рака вульвы
Существует четыре стадии рака вульвы. Каждая стадия обозначается римской цифрой:

• Стадия I. Опухоль располагается в области вульвы или участка кожи между входом во влагалище и анальным отверстием (промежность). Нет метастазов в лимфатические узлы или другие участки тела.
• Стадия II. Опухоль прорастает в расположенные рядом анатомические образования, такие как нижние части мочеиспускательного канала, влагалища и заднего прохода.
• Стадия III. Поражение лимфатических узлов.
• Стадия IVA. Более распространенное поражение лимфатических узлов, или поражение верхней части уретры или влагалища, или поражение мочевого пузыря, прямой кишки или тазовой кости.
• Стадия IVB. Отдаленные метастазы.

Каким будет лечение рака вульвы, зависит от типа и стадии рака, общего состояния здоровья и согласия больного.
 

Хирургическое удаление опухоли
Операции, используемые для лечения рака вульвы, включают:

• Иссечение опухоли в пределах здоровых тканей (эксцизия). Эта процедура, которая также может называться широкой эксцизией или радикальной эксцизией, включает удаление опухоли и небольшого количество нормальной ткани, которая окружает ее. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей позволяет гарантировать, что все раковые клетки были удалены.
• Удаление части вульвы (частичная вульвэктомия). Во время частичной вульвэктомия, часть вульвы удаляется вместе с подлежащими тканями.
• Удаление всей вульвы (радикальная вульвэктомия). Радикальная вульвэктомия включает в себя удаление всей вульвы, в том числе клитора и подлежащих тканей.
• Обширные операции по поводу распространенного рака. Если рак распространился за пределы вульвы на близлежащие органы, ваш врач может рекомендовать удаление всей вульвы и вовлеченных органов. Эта операция называется тазовой эвисцерацией. В зависимости от того, на какие органы распространилась опухоль, хирург может удалить нижнюю часть толстой кишки, прямую кишку, мочевой пузыря, шейку матки, матку, влагалище, яичники и близлежащие лимфатические узлы. При удалении мочевого пузыря, прямой или толстой кишки хирурги формируют искусственные отверстия (стомы) для выделения кала и мочи.
• Реконструктивная хирургия. Обычно после удаления опухоли вульвы не возникает необходимости проведения пересадки кожи из другой области вашего тела на область раны. Тем не менее, в зависимости от размеров удаленной опухоли и раневой поверхности, может возникнуть необходимость в проведении реконструктивной операции – пересадка кожи с другой части вашего тела.

При удалении всей вульвы существует риск развития осложнений, таких как инфекции и проблемы с заживлением вокруг разреза. Иногда после операции может быть неудобно сидеть в течение длительного времени. Может развиваться онемении области вульвы, что делает невозможным достижение оргазма во время полового акта.
 

Хирургические операции для удаления близлежащих лимфатических узлов
Рак вульвы часто распространяется на лимфатические узлы в области паха, так что ваш врач может удалить эти лимфатические узлы во время удаления раковой опухоли. В зависимости от ситуации, ваш врач может удалить только множество лимфатических узлов или несколько.
Удаление лимфатических узлов может привести к задержке жидкости и развитию отеков нижних конечностей. Это состояние называется лимфедемой.
В определенных ситуациях хирурги могут применять методику, которая позволяет им удалить меньше лимфатических узлов. Она называется биопсией сторожевого узла (сентинел-биопсией).  Для этого определяют, какой лимфоузел поражается с наибольшей вероятностью. Затем этот лимфоузел удаляют и проводят его исследование. Если раковые клетки не обнаружены в этом лимфатическом узле, то маловероятно, что они распространились на другие лимфатические узлы.
 

Лучевая терапия
При проведении лучевой терапии используется мощные виды излучения, таких как рентгеновское излучение, с помощью которого уничтожают раковые клетки. Лучевая терапия рака вульвы обычно проводится с помощью аппарата, который движется вокруг вашего тела и направляет излучение на определенные точки на коже (внешний пучок излучения).
Лучевая терапия иногда используется перед операцией, если размеры опухоли велики. Лучевая терапия уменьшает размеры опухоли – в таком случае повышается вероятность того, что операция будет успешной. Лучевую терапию иногда в сочетают с химиотерапией, которая может сделать раковые клетки более уязвимыми для лучевой терапии.
Если раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах, ваш врач может рекомендовать применение излучения на область вокруг лимфатических узлов, чтобы убить раковые клетки, которые могли остаться после операции.
 

Химиотерапия
Химиотерапия является медикаментозным методом лечения, при котором используются лекарственные препараты, уничтожающие раковые клетки. Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно или внутрь.
Химиотерапия применяется в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры, прорастает в соседние органы и дает метастазы. Иногда химиотерапия проводится в сочетании с лучевой терапией. Это позволяет уменьшить размеры опухоли и повысить вероятность того, что операция будет успешной.
 

Наблюдение после завершения лечения
После завершения лечения рака вульвы, ваш врач может рекомендовать вам периодически последующие проходить осмотры, чтобы не пропустить развитие рецидива опухоли. Даже после успешного лечения рак вульвы может рецидивировать. Ваш врач определит график прохождения осмотров, который подходит именно для вас. Обычно врачи рекомендуют проходить осмотр от двух до четырех раз в год в течение первых двух лет после лечения рака вульвы.

Жизнь с раком вульвы может быть очень сложна. Бороться с заболеванием очень непросто, но следующие предложения могут помочь вам:

• Постарайтесь узнать как можно больше о вашем заболевании – это поможет вам чувствовать себя увереннее, когда  придется принимать решения по каким-либо вопросам, связанным с лечением. Попросите врача дать вам основные сведения о вашей болезни, например, какого типа клетки задействованы и какая стадия заболевания у вас. Попросите врача или медсестру рекомендовать вам хорошие источники информации. Узнайте достаточно о вашем заболевании, чтобы чувствовать себя уверенно, задавая вопросы врачу и обсуждая с ним варианты лечения.
• Поговорите с кем-нибудь о своих чувствах. Когда вы почувствуете, что готовы, поговорите с тем, кому вы доверяете о своих надеждах и опасениях, с которыми вы  сталкиваетесь в процессе лечения рака. Это может быть друг, член семьи, врач, социальный работник, духовное лицо или психотерапевт.
• Общайтесь с другими людьми, перенесшими рак. Общение с людьми, которые перенесли рак вульвы, может быть полезными для вас. Они могут рассказать вам, как справлялись с проблемами, с которыми сталкиваетесь вы. Узнайте у своего врача о группах поддержки в вашем регионе или свяжитесь со службой поддержки таких организаций, как Американское онкологическое общество. Интернет-ресурсы такие, кк Survivors Network Американского онкологического общества, также могут помочь вам найти тех, кто перенес рак вульвы.
• Не бойтесь близости. Стремление избежать интимной близости является естественной реакцией организма на произошедшие перемены. Как бы ни было тяжело, но стоит обсуждать свои чувства с партнером. Возможно, для вас будет полезно обратиться к психотерапевту, либо самостоятельно, либо вместе с вашим партнером. Помните, что вы можете выразить свои чувства другими способами. Прикосновения, объятия и ласки могут стать гораздо более важным для вас и вашего партнера.

Снижение риска заражения инфекциями, передающимися половым путем
Для того, чтобы снизить риск развития рака вульвы, необходимо снизить риск заражения инфекциями, передающимися половым путем, такими как ВПЧ и ВИЧ. Для того, чтобы снизить риск заражения этими заболеваниями:

• Ограничьте количество сексуальных партнеров. Чем больше сексуальных партнеров у вас есть, тем больше риск воздействия ВПЧ.
• Используйте презерватив каждый раз, когда вы занимаетесь сексом. Презерватив может защитить вас от передачи ВИЧ-инфекции. Презервативы могут снизить риск заражения ВПЧ, но не могут полностью защитить от него.
• Пройдите вакцинацию против ВПЧ. Девушкам и молодым женщинам следует рассмотреть вопрос о применении вакцины против ВПЧ. Она защищает против штаммов вируса, которые, как полагают, вызывают большинство случаев рака вульвы.

Регулярные гинекологические осмотры
Узнайте у врача, как часто вам нужно проходить осмотр у гинеколога. Во время  осмотра врач оценит состояние вульвы и проведет бимануальная исследование органов малого таза.
Поговорите со своим врачом о ваших факторах риска развития рака вульвы и других злокачественных заболеваний органов малого таза, чтобы определить наиболее подходящий график скрининговых обследований для вас.