Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это злокачественное заболевание крови и костного мозга – мягкой губчатой ткани внутри костей, в которой образуются клетки крови.

Слово «острый» обозначает, что заболевание прогрессирует очень быстро, а незрелые клетки крови образуются быстрее, чем зрелые. Слово «лимфобластный» обозначает, что злокачественными становятся клетки, которые в норме развиваются в лимфоциты.

Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей, а его лечение часто бывает успешным. Острый лимфобластный лейкоз также может развиваться и у взрослых. В таком случае шансы на выздоровление гораздо ниже.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза:

• Кровоточивость десен
• Боли в костях
• Лихорадка
• Частые инфекционные заболевания
• Частые или тяжелые носовые кровотечения
• Увеличение шейных, подмышечных, абдоминальных (расположенных в брюшной полости) и паховых лимфоузлов
• Бледность кожных покровов
• Одышка
• Выраженные слабость, утомляемость

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка появились какие-либо настораживающие симптомы.

Многие проявления острого лимфобластного лейкоза напоминают проявления гриппа, однако при гриппе со временем наблюдается улучшение состояния. Если же состояние больного не улучшается, стоит обратиться к врачу.

Острый лимфобластный лейкоз развивается, когда в клетках костного мозга возникает мутация в ДНК, в результате чего клетки продолжают расти и делиться даже тогда, когда нормальная клетка перестает делиться и погибает. Процесс размножения клеток становится неконтролируемым. В костном мозге образуются незрелые клетки, которые развиваются в лейкемические клетки, называющиеся лимфобластами. Эти патологические клетки не способны к нормальному функционированию, они накапливаются и подавляют здоровые клетки.

Не совсем ясно, что является причиной мутации ДНК, приводящей к развитию острого лимфоцитарного лейкоза, но врачи пришли к выводу, что в большинстве случаев это заболевание не является наследственным.

Факторы, повышающие риск развития острого лимфобластного лейкоза:

• Предшествующее лечение онкологического заболевания. Дети и взрослые, которые получали химио- и лучевую терапию по поводу какого-либо онкологического заболевания, имеют более высокий риск развития острого лимфобластного лейкоза.
• Воздействие радиации. Люди, получившие высокую дозу радиоактивного излучения, например, пережившие последствия катастроф на атомных объектах, имеют повышенный риск развития лимфобластного лейкоза.
• Генетические заболевания. Некоторые генетические заболевания, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском развития острого лимфобластного лейкоза.
• Наличие брата или сестры, страдающего ОЛЛ. Люди, чей брат или сестра, в том числе и близнец, страдают острым лимфобластным лейкозом, имеют более высокий риск развития этого заболевания.

Обратитесь к семейному врачу или врачу общей практики, если у вас и вашего ребенка есть симптомы, которые беспокоят вас. Если ваш врач подозревает острый лимфобластный лейкоз, он, вероятно, направит вас к доктору, который специализируется на лечении заболеваний крови и костного мозга (гематолог).
Время приема может быть кратким, а обсудить нужно очень многое, поэтому желательно подготовиться заранее. Вот некоторая информация, чтобы помочь вам подготовиться, и подскажет, чего ожидать от врача.
 

Что вы можете сделать

• Будьте в курсе некоторых ограничений режима. Во время приема уточните у врача, нуждаетесь ли вы еще в каких-либо ограничениях, например, в ограничении употребления каких-либо продуктов
• Запишите, какие симптомы вы испытываете,  в том числе и те, что могут казаться несвязанными с причиной вашего обращения к врачу.
• Запишите основные сведения о себе,  в том числе о недавно перенесенных стрессах и переменах в жизни
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете
• Подумайте над тем, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Иногда может быть трудно запомнить всю ту информацию, которую вы получаете во время приема врача. Тот, кто сопровождает вас, может запомнить то, что вы забудете или пропустите.
• Запишите вопросы,  которые вы хотите задать врачу

Поскольку время приема врача ограничено, желательно подготовить список вопросов к врачу заранее. Расположите вопросы в порядке убывания их важности, на тот случай, если время приема выйдет. Для острого лимфобластного лейкоза список основных вопросов может быть таким:

• Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
• Какие другие причины возможны?
• В каком обследовании я нуждаюсь?
• Является ли мое состояние временными или хроническим?
• Какая тактика ведения будет оптимальной?
• Какие альтернативные подходы существуют?
• У меня есть сопутствующие заболевания. Как наилучшим образом сочетать их лечение с лечением ОЛЛ?
• Должен ли я ограничивать себя в чем-либо?
• Следует ли мне обратиться к специалисту? Сколько это будет стоить? Покроет ли моя страховка это?
• Есть ли более дешевые препараты-дженерики в качестве альтернативы тем, что вы мне назначили?
• Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
• От чего будет зависеть, потребуется ли мне дальнейшее врачебное наблюдение?

Кроме этого, не стесняйтесь задавать врачу любые другие вопросы.
 

Чего ожидать от врача
Врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это позволит уделить больше времени интересующим вас вопросам. Ваш врач может спросить:

• Когда появились ваши симптомы?
• Симптомы беспокоят вас постоянно или время от времени?
• Насколько выражены эти симптомы?
• Ухудшает или улучшает что-либо ваше состояние и, если да, то что?

Что вы можете сделать в то же время
Избегайте занятий, которые, как вам кажется, ухудшают ваше состояние. Например, если вы или ваш ребенок чувствуете себя усталыми, старайтесь больше отдыхать. Определите, какие из повседневных занятий являются наиболее важными, и сосредоточьтесь на них.

Для диагностики острого лимфобластного лейкоза применяют следующие методы:

• Общий анализ крови.  В общем анализе крови выявляется повышенное число лейкоцитов и сниженное число эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, в крови могут присутствовать бласты – незрелые формы клеток, которые в норме находятся в костном мозге. 
• Исследование костного мозга. Для аспирации костного мозга используется игла, которая вводится в подвздошную кость. Образец костного мозга направляется в лабораторию для исследования.

Врач в лаборатории классифицирует клетки крови по их размеру, форме и другим параметрам, выявляет изменения, характерные для лейкемических клеток и устанавливает, происходят ли лейкемические клетки из Т-лимфоцитов или В-лимфоцитов.         Эта информация помогает врачу составить план лечения.

• Визуализирующие исследования. Использование таких методов, как рентгенография, компьютерная томография или ультразвуковое исследование, помогают установить, есть ли поражение головного и спинного мозга и других областей организма.
• Спинномозговая пункция.  Люмбальная, или спинномозговая пункция, применяется для получения образца спинномозговой жидкости – той жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Образец жидкости

Лечение лимфобластного лейкоза делится на следующие фазы:

• Индукция ремиссии. Это первая фаза лечения лейкоза, целью которой является уничтожение большинства лейкемических клеток в крови и костном мозге и восстановление нормальной выработки клеток крови.
• Консолидационная терапия. Также эту фазу лечения называют постремиссионной терапией. Ее целью является уничтожение всех лейкемических клеток в организме, например, в головном или спинном мозге.
• Поддерживающая терапия. Это третья фаза лечения лейкоза. Ее целью является предотвращение рецидивов. Для лечения используются низкие дозы препаратов и/или излучения. Эта фаза лечения занимает много времени, часто длится годами.
• Профилактическое лечение спинного мозга.  В течение каждой фазы лечения пациенты могут получать дополнительное лечение, направленное на уничтожение лейкемических клеток в центральной нервной системе. Для этого химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в спинномозговую жидкость.

В зависимости конкретной клинической ситуации, каждая фаза лечения может длиться от двух до трех лет.

Лечение может включать:

• Химиотерапию. Химиотерапия препаратами, уничтожающими лейкемические клетки, обычно применяется для индукции ремиссии у детей и взрослых, а также в фазах консолидации и поддерживающей терапии.
• Таргетная терапия. Таргетные препараты воздействуют на специфические молекулярные механизмы роста и деления злокачественных клеток.

У некоторых больных с острым лимфобластным лейкозом обнаруживается аномальная хромосома, которая называется Филадельфийской хромосомой. У этих больных таргетные препараты могут быть использованы для атаки на клетки, содержащие эту хромосому.

Таргетные препараты включают иматиниб (Гливек), дазатиниб (Спрайсел), нилотиниб (Тасигна) и блинатумомаб (Блинцито). Эти препараты одобрены для применения только пациентов с Филадельфийской хромосомой и могут применяться только во время или после химиотерапии.

• Лучевая терапия. Для уничтожения лейкемических клеток используется мощное излучение, например, рентгеновское. Если онкологическое заболевание поразило центральную нервную систему, врач может рекомендовать проведение лучевой терапии.
• Трансплантация костного мозга.  Трансплантация костного мозга используется на этапе консолидации у пациентов при наступлении рецидива заболевания или при его высоком риске. Эта операция позволяет заменить пораженный костный мозг здоровым, взятым у здорового донора.

Перед трансплантацией проводится  химио- или лучевая терапия в высоких дозах для уничтожения собственного костного мозга, который вырабатывает лейкемические клетки. Затем костный мозг заменяют костным мозгом подходящего донора (аллогенная трансплантация).

• Клинические исследования.  Клинические исследования – это эксперимент, в  котором изучаются новые методы лечения и новые способы использования уже существующих. Участие в клинических исследованиях дает вам или вашему ребенку шанс испытать новейший способ лечения лейкоза, однако соотношение пользы и риска может быть сомнительным. Обсудите возможность участия в клинических исследованиях с вашим врачом.
   

ОЛЛ у взрослых пациентов
Пожилые люди, например, старше 60 лет, как правило, испытывают больше осложнений от лечения ОЛЛ.  Кроме того, они, как правило, имеют худший прогноз течения ОЛЛ по сравнению с детьми.

Обсудите возможные варианты лечения с вашим доктором. Учитывая общее стояние вашего здоровья, а также ваши цели и предпочтения, вы можете принять решение пройти курс лечения ОЛЛ.

Некоторые люди могут отказаться от лечения онкологического заболевания и получать только симптоматическое лечение, которое помогает справляться с симптомами и позволяет прожить максимально активно и комфортно отведенное время.

Хотя лечение острого лимфоцитарного лейкоза обычно бывает успешным, это может занять много времени. Лечение обычно длится два или три года, хотя первые три-шесть месяцев лечения наиболее интенсивны.

На этапе поддерживающей терапии дети могут жить относительно нормальной жизнью и посещать школу. Взрослые могут продолжать работать. Следующие советы помогут вам справиться с заболеванием:

• Узнайте как можно больше о своем заболевании, чтобы увереннее принимать решения по вопросам лечения и ухода.  Попросите врача дать как можно больше информации о вашем конкретном заболевании в письменном виде. Это облегчит вам поиск информации о заболевании. Записывайте вопросы, которые вы хотите задать врачу, перед каждым посещением. Ищите информацию о заболевании в вашей местной библиотеке и в интернете. Хорошие источники информации предоставляют Национальный институт онкологии США, Американского общества рака и лейкемии и лимфомы.
• Положитесь на помощь специалистов, которые занимаются вашим лечением. В крупных медицинских и детских онкологических центрах действуют команды, которые могут включать в себя психологов, психиатров, реабилитологов, сиделок, волонтеров, клинических психологов, учителей, диетологов, священников и социальных работников. Эти специалисты могут помочь справиться с целым рядом проблем, в том числе разъяснить ребенку суть процедуры, найти источник финансовой помощи и найти жилье для родственников больного на время лечения. Не стесняйтесь полагаться на их знания и навыки.
• Узнавайте о специальных программах для больных детей. Крупные медицинские центры и некоммерческие организации предлагают многочисленные мероприятия и услуги специально для детей, страдающих онкологическими заболеваниями, и их семей. Например, предлагается отдых в летних лагерях, группы поддержки для братьев и сестер и программы исполнения желаний. Узнайте о подобных программах в вашей области.
• Помогите семье и друзьям понять вас. Создайте бесплатную персонализированную веб-страницу на некоммерческом сайте CaringBridge. Это позволяет вам сообщать всей семье о визитах к врачу, лечении, неудачах и поводах для радости – без стресса и суматохи, связанных с необходимостью информировать большое количество людей каждый раз, когда вам нужно это сделать.