Нейробластома

Нейробластома – это злокачественная опухоль, которая развивается из незрелых нервных клеток.

Нейробластома наиболее часто возникает в надпочечниках – железах внутренней секреции, располагающихся на верхних полюсах почек. Мозговое вещество надпочечников имеет то же происхождение, что и нервная ткань. Тем не менее, нейробластома может развиваться и в других областях брюшной и грудной полости, шеи, а также возле позвоночника, где существуют группы нервных клеток.

Нейробластома чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет, хотя может выявляться у детей старшего возраста, но редко.

Некоторые формы нейробластомы могут регрессировать сами по себе без лечения, в то время как другие могут требовать длительного лечения. Какие методы лечения будут применены в каждом конкретном случае, зависит от многих факторов.

Признаки и симптомы нейробластомы варьируют в зависимости от локализации опухоли.

Нейробластома в области живота – наиболее распространенная форма заболевания – может вызвать появление следующих симптомов:

• Боль в животе
• Узелки под кожей, безболезненные при прикосновении
• Изменения в режиме опорожнения кишечника, такие как диарея или запор
• Нейробластома в груди может вызвать такие симптомы, как:
• Одышка
• Боль в груди
• Глазные симптомы, в том числе птоз век и анизокория (разные размеры зрачков)

Другие признаки и симптомы, которые могут свидетельствовать о наличии нейробластомы:

• Подкожные узелки
• Смещение кпереди глазных яблок (экзофтальм)
• Темные круги, похожие на синяки, вокруг глаз
• Боли в спине
• Лихорадка
• Необъяснимая потеря веса
• Боль в костях

Свяжитесь с врачом, если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы, которые беспокоят вас. Сообщите ему обо всех изменениях в поведении или привычках вашего ребенка.

Злокачественные опухоли возникают, когда в клетках появляются генетические мутации, вследствие чего клетки продолжать расти и размножаться, переставая реагировать на сигналы. Рост и размножение раковых клеток выходят из-под контроля. Накапливаясь, раковые клетки образуют опухоль.

Нейробластома развивается из нейробластов – незрелых нервных клеток, что из которых формируется нервная система плода.

По мере его развития  нейробласты превращаются в нервные клетки и волокна и клетки, мозгового вещества надпочечников. Большинство нейробластов к моменту рождения являются зрелыми, хотя небольшое количество незрелых нейробластов у новорожденных можно найти. В большинстве случаев эти нейробласты созревают или исчезают. В других случаях образуется опухоль – нейробластома.

Не ясно, что вызывает начальную генетическую мутацию, которая приводит к развитию нейробластомы.

Дети с семейным анамнезом нейробластомы могут быть более склонны к развитию данного вида опухолей. Тем не менее, семейные случаи, как полагают, представляют очень небольшое количество случаев нейробластомы. В большинстве случаев причина формирования нейробластомы остается неизвестной.

• Распространение рака (метастазирование). Нейробластома может распространяться (метастазировать) в другие части тела, такие как лимфатические узлы, костный мозг, печень, кожу и кости.
• Сдавление спинного мозга. Опухоли могут расти и давить на спинной мозг, вызывая компрессию спинного мозга. Сдавление спинного мозга может быть причиной боли и параличей.
• Признаки и симптомы, вызванные гормональной активностью опухоли. Клетки нейробластомы могут секретировать определенные химические вещества, которые воздействуют на другие ткани, вызывая появление совокупности симптомов, которые складываются в паранеопластический синдромы. Например, в некоторых редких случаях паранеопластический синдром может проявляться быстрыми движениями глаз и нарушениями координации. В других случаях паранеопластический синдром проявляется вздутием живота и поносом.

Обратитесь к вашему семейному врачу или педиатру, если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы, которые беспокоят вас. Он может направить вас к врачу, который специализируется заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу), легких (пульмонологу) или нервной системы (неврологу).

К приему врача желательно подготовиться заранее, поскольку время приема ограничено, а обсудить нужно многое. Приведенная ниже информация может помочь вам подготовиться и подскажет, чего можно ожидать от вашего врача.

Что вы можете сделать

• Узнайте, как подготовиться к приему врача и обследованию, например, может потребоваться ограничение рациона вашего ребенка.
• Составьте список симптомов, которые испытывает ребенок, включая и те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы обращаетесь к врачу.
• Запишите основные личные сведения, в том числе укажите каких-либо серьезные перемены или стрессовые ситуации.
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов или пищевых добавок, которые принимает ваш ребенок
• Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы помочь вам запомнить все, что скажет доктор, поскольку иногда информации может быть очень много и запомнить ее трудно.
• Составьте список вопросов к врачу.

Время приема врача ограничено, поэтому подготовка списка вопросов поможет вам наиболее рационально этим временем распорядиться. Перечислите ваши вопросы в порядке убывания их важности на тот случай, если время приема врача истечет. В случае нейробластомы, некоторые основные вопросы, которые стоит задать врачу, включают:

• Что является вероятной причиной симптомов или состояния моего ребенка?
• Каковы другие возможные причины?
• Какие обследования действительно нужны моему ребенку?
• Является ли заболевание моего ребенка, вероятно, острым или хроническое?
• Какова наилучшая программа действий?
• Каковы альтернативы основному подходу, что вы предлагаете?
• У моего ребенка есть сопутствующие заболевания. Как наилучшим образом сочетать их лечение с лечением нейробластомы?
• Должен ли я ограничить ребенка в чем-либо?
• Должен ли мой ребенок обратиться к специалисту? Сколько это будет стоить, и покроет ли моя страховка это?
• Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?
• Должен ли я планировать повторного посещения?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили, не стесняйтесь задавать вопросы каждый раз, когда вы не поняли что-то.
 

Чего ожидать от врача
Ваш врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это позволит сэкономить время для обсуждения того, что волнует вас. Врач может спросить вас:

• Когда ваш ребенок начал  испытывать эти симптомы?
• Были ли симптомы вашего ребенка выражены постоянно?
• Насколько серьезны симптомы вашего ребенка?
• Что-нибудь может улучшить состояние вашего ребенка и, если да, то что?
• Что-нибудь может ухудшить состояние вашего ребенка и, если да, то что?

Методы исследования, используемые для диагностики нейробластомы, включают в себя:

• Физическое обследование. Педиатр проводит общий осмотр, чтобы выявить проявления заболевания со стороны различных органов и систем. Также он задает вопросы о привычках и поведении вашего ребенка.
• Анализы мочи и крови. Эти исследования позволяют выявить причину некоторых симптомов. В анализах мочи могут выявляться высокие уровни определенных химических веществ, которые образуются в результате избыточной продукции катехоламинов клетками нейробластомы.
• Визуализирующие исследования. Эти методы исследования включают рентгенографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию (КТ), сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином (МИБГ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Они позволяют выявить наличие опухоли.
• Взятие образца ткани опухоли для исследования. Если опухоль будет выявлена, образец ее ткани может быть взят для лабораторного исследования (биопсия). Специализированные методы исследования образца ткани позволяют определить, какие типы клеток формируют опухоль и каковы их специфические генетические признаки. Эта информация поможет врачу вашего ребенка разработать индивидуальный план лечения.
• Взятие пробы костного мозга для исследования. Вашему ребенку может также потребоваться проведение биопсии костного мозга и аспирации костного мозга. Это необходимо для того, чтобы определить,  распространилась ли опухоль на костный мозг – кроветворный орган, который располагается внутри крупных костей. Для получения костного мозга для исследования ​​в тазовые кости игла вводится специальная игла.

Определение стадии заболевания  
После того, как диагноз нейробластомы установлен, врач вашего ребенка может назначить дальнейшее обследование, чтобы определить стадию заболевания и выявить наличие отдаленных метастазов. Для этого используются данные различных визуализирующих исследований, в том числе рентгенографии, сканирования костей и КТ, МРТ и сцинтиграфии с МИБГ.

Используя данные перечисленных выше исследований, врач вашего ребенка определяет стадию заболевания. Стадия заболевания:

• Стадия I. Опухоль локализована и может быть полностью удалена хирургическим путем. Лимфатические узлы, связанные с опухолью, может быть поражены, но другие лимфатические узлы не затронуты.
• Стадия IIA. Нейробластома на данном этапе локализована, но не может быть легко удалена путем хирургического вмешательства.
• Стадия IIB. Нейробластома на данном этапе локализована и может или не может быть легко удалена путем хирургического вмешательства. Лимфатические узлы, связанные с опухолью и регионарные лимфатические узлы содержат раковые клетки.
• Стадия III. Нейробластома считается распространенной, и ее хирургическое удаление не представляется возможным. Опухоль может иметь бОльшие размеры на данной стадии. Лимфатические узлы могут содержать или не содержать раковые клетки.
• Стадия IV. Нейробластома является распространенной и метастазирует в другие части тела.
• Стадия IVS. Эта особая форма нейробластомы, которая ведет себя не так, как другие формы нейробластомы, хотя не понятно, почему. Стадия IVS относится только к детям младше 1 года. Эта стадия указывает на то, что нейробластома распространилась на другие части тела: чаще всего кожу, печень или костный мозг. Несмотря на это, у детей с данной стадией заболевания хорошие шансы на выздоровление. Нейробластома на данном этапе иногда уходит сама по себе и часто не требует какого-либо лечения.

Врач вашего ребенка выбирает план лечения, руководствуясь несколькими факторами, которые влияют на прогноз вашего ребенка. Эти факторы включают возраст вашего ребенка, стадию заболевания, тип клеток, из которых состоит опухоль, наличие какие-либо нарушения в хромосомах и генах
Врач вашего ребенка использует эту информацию, чтобы классифицировать опухоль как опухоль низкого, среднего или высокого уровня риска. От категории риска зависит, каким будет лечение

Хирургия
Опухоль может быть удалена хирургически с применением различного хирургического инструментария. При нейробластоме низкого риска операция по удалению опухоли может быть единственным необходимым видом лечения.
Может ли опухоль быть полностью удалена, зависит от ее локализации и размера. Удаление опухолей, расположенных рядом с жизненно важными органами, такими как легкие или спинной мозга, может быть слишком рискованным.
При опухолях среднего и высокого риска хирурги могут попытаться удалить как можно больше ткани опухоли. Для уничтожения оставшихся раковых клеток могут быть использованы другие виды лечения, такие как химиотерапия и лучевая терапия.
 

Химиотерапия
Химиотерапия – это применение лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия поражает все быстро растущие клетки в организме, в том числе раковые клетки. К сожалению, химиотерапия также повреждает здоровые клетки, которые быстро растут, такие как клетки волосяных фолликулов и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, что может вызвать побочные эффекты.
Дети с нейробластомой среднего риска часто получают комбинацию химиотерапевтических препаратов до операции. Это позволяет уменьшить размеры опухоли и облегчить ее удаление.
Дети с нейробластомой высокого риска, как правило, получают высокие дозы химиотерапевтических препаратов, чтобы уменьшить опухоль и убить любые раковые клетки, которые распространились в другие части организма. Химиотерапия обычно используется перед операцией и перед трансплантацией стволовых клеток костного мозга.
 

Лучевая терапия
Лучевая терапия использует мощные виды излучения, такие как рентгеновское, чтобы уничтожить раковые клетки.
Если уровень риска низкий или средней, дети могут получать лучевую терапию, если операция и химиотерапия не принесли эффекта. Дети с нейробластомой высокого риска могут получать лучевую терапию после химиотерапии и хирургического вмешательства, чтобы предотвратить рецидив заболевания.
Лучевая терапия в первую очередь влияет на ту область, на которую направлено излучение, но некоторые здоровые клетки могут быть повреждены излучением. Какие побочные эффекты появятся у вашего ребенка зависит от того, куда излучение направлено и какова доза излучения.

Трансплантация стволовых клеток
Дети с нейробластомой высокого риска могут получить трансплантацию собственных стволовых клеток крови (аутотрансплантации стволовых клеток).
Перед трансплантацией стволовых собирают собственные стволовые клетки, отделяют от других видов клеток и сохраняют. Затем проводится химиотерапия в высоких дозах, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. После этого стволовые клетки вновь вводят в организм, где они дают начало новым, здоровым клеткам крови.

Иммунотерапия
Иммунотерапия – это использование препаратов, которые воздействуют на иммунную систему организма, помогая ей бороться с раковыми клетками. Детям с нейробластомой высокой степени риска вводят иммунотерапевтические препараты, которые стимулируют уничтожение опухолевых клеток иммунной системой.

Новые методы лечения
Врачи изучают новую методику лучевой терапии, которая может помочь контролировать нейробластому с высокой степенью риска. Для этого использует специальное соединение, которое называется метайодбензилгуанидин (МИБГ), меченное радиоактивным йодом. После введения в кровоток оно избирательно накапливается в клетках нейробластомы и облучает их.  МИБГ-терапия проводится иногда в сочетании с химиотерапией или трансплантации стволовых клеток. После получения инъекции радиоактивного МИБГ ваш ребенок должен будет остаться в специальной больничной палате, пока его тело и испражнения остаются радиоактивными. МИБГ-терапия обычно занимает несколько дней.

Когда вашему ребенку ставят диагноз онкологического заболевания, вы можете  испытывать самые разные эмоции – от шока и отрицания до чувства вины и гнева. На фоне этих эмоций вы должны принимать решения о лечении вашего ребенка. Это может быть очень тяжело.

Если вы чувствуете, что не знаете, что делать, попробуйте следующее:

• Соберите всю необходимую информацию. Узнайте достаточно о нейробластоме, чтобы чувствовать себя уверенно, принимая решения по вопросам лечения ребенка. Поговорите врачами, которые занимаются лечением вашего ребенка. Составьте список вопросов, чтобы задать их врачу на следующей встрече. Посетите местную библиотеку и попросите о помощи в поисках информации. Обратитесь на сайты Национального института рака и Американского онкологического общества для получения дополнительной информации.
• Организуйте группу поддержки. Друзья и близкие люди могут помочь вам ухаживать за ребенком. Близкие могут сопровождать ребенка к врачу, посещения или сидеть у его постели в больнице, когда вы не можете быть там. Когда вы с вашим ребенком, ваши друзья и семья могут вам помочь, проводя время с другими вашими детьми или помогая по дому.
• Воспользуйтесь ресурсами для детей, больных раком. Ищите специальные ресурсы для семей детей, больных раком. Узнайте у социальных работников вашей клиники о том, что доступно. Группы поддержки для родителей, братьев и сестер дадут вам возможность общаться с людьми, которые понимают, что вы чувствуете. Ваша семья может иметь право на летние лагеря, временное жилье и другие меры поддержки.
• Поддерживайте нормальную жизни как можно дольше. Маленькие дети не могут понять, что происходит с ними, когда они проходят лечение по поводу онкологического заболевания. Чтобы помочь ребенку справиться, старайтесь поддерживать обычный образ жизни как можно дольше.
• Постарайтесь организовать посещение врачей так, что ваш ребенок мог ежедневно спать днем. Не пропускайте обычные прием пищи. Отводите время для игр, когда у вашего ребенка есть силы. Если ваш ребенок должен проводить время в больнице, принесите из дома вещи, которые помогают ему чувствовать себя более комфортно.
• Узнайте у врача, как облегчить ребенку процесс лечения. В некоторых больницах есть штат детских психологов, консультантов и волонтеров, которые могут помочь вам и вашему  ребенку справиться.