Несахарный диабет

Несахарный диабет – это редкое заболевание, характеризующееся интенсивной жаждой, несмотря на прием жидкости (полидипсия), и выделением большого количества мочи. Чаще всего это состояние является результатом нарушений выработки, накопления или высвобождения определенного гормона, а также невозможности почек нормально отвечать на действие этого гормона. Реже несахарный диабет может развиваться в течение беременности.

Вы можете считать, что несахарный диабет (diabetes insipidus) и сахарный (diabetes mellitus), при котором повышается уровень сахара крови, связаны. Хотя оба заболевания носят общее название и имеют некоторые схожие признаки, сахарный диабет (1 и 2 типа) не связаны между собой.

Лечение направлено на уменьшение жажды и нормализацию образования мочи.

Наиболее частыми симптомами несахарного диабета являются:

• Чрезмерная жажда
• Выделение большого количества слабо концентрированной мочи
• В зависимости от тяжести состояния, в сутки может выделяться от 2 литров (при легком течении) до 20 литров мочи (при тяжелом течении и употреблении большого количества воды). Для сравнения, количество мочи у здоровых людей варьирует от 1,5 до 2,5 л в день.
• Другими признаками являются необходимость вставать ночью, чтобы помочиться (никтурия) и непроизвольные мочеиспускания в постель.

Дети и подростки, страдающие несахарным диабетом, имеют следующие симптомы:

Необъяснимая нервозность или неутешный плач

• Постоянно мокрые подгузники
• Лихорадка, тошнота или диарея
• Сухая кожа и холодные конечности
• Задержка роста
• Потеря веса

Обратитесь к врачу, если вы отмечаете два основных признака несахарного диабета: выделение большого количества мочи и экстремальная жажда.

Несахарный диабет возникает, когда организм перестает регулировать процесс удержания жидкости. В норме почки удаляют избыток жидкости. Эта удаленная из сосудистого русла жидкость в виде мочи накапливается в мочевом пузыре до тех пор, пока вы не совершите мочеиспускание. Если организму не хватает воды, например, из-за обильного потоотделения, для того чтобы сберечь воду, в почках образуется немного меньше мочи.

Постоянство объема и состава жидких сред организма поддерживается за счет питья и выведения продуктов обмена и избытка жидкости почками. Частота употребления жидкости регулируется жаждой, хотя привычка может заставить вас пить гораздо больше, чем требуется. Количество жидкости, которая выводится почками, во многом зависит от выработки антидиуретического гормона (АДГ), который также называется вазопрессин.

АДГ образуется в гипоталамусе и накапливается в питуитарной железе (гипофизе) – небольшой железе в основании головного мозга. АДГ высвобождается в кровоток, когда в организме появляются признаки обезвоживания. АДГ воздействует на почечные канальцы, усиливая поступление воды в кровоток и препятствуя, таким образом, ее выведению с мочой, от чего моча становится более концентрированной.

В зависимости от того, на каком уровне произошли нарушения регуляции водного баланса, выделяют следующие формы несахарного диабета :

• Центральный несахарный диабет.  Причиной центрального несахарного диабета у взрослых обычно является повреждение гипофиза или гипоталамуса, чаще всего в результате нейрохирургического вмешательства, развития опухоли, заболевания (например, менингита), воспаления или черепно-мозговой травмы. У детей наиболее частой причиной является наследственное генетическое заболевание. В некоторых случаях причина неизвестна. При этом виде несахарного диабета нарушается процесс выработки, накопления и высвобождения в кровоток антидиуретического гормона.
• Нефрогенный несахарный диабет.  Нефрогенный несахарный диабет возникает при наличии дефекта в почечных канальцах – структурах почки, где вода может реабсорбироваться (поступать в кровоток) или экскретироваться (выводиться из организма с мочой). Наличие этого дефекта делает почки неспособными отвечать на действие АДГ. Нефрогенный несахарный диабет может быть врожденным или связанным с хроническим заболеванием почек. Некоторые лекарственные препараты, например, препараты лития или демеклоциклин (антибиотик тетрациклинового ряда) также могут вызывать развитие нефрогенного несахарного диабета.
• Гестационный несахарный диабет.  Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности. Ферменты, вырабатываемые плацентой – органом, который обеспечивает обмен кислородом, питательными веществами и продуктами обмена между матерью и плодом, – разрушают АДГ в организме матери.
• Первичная полидипсия.  Это состояние, которое также называют дипсогенным несахарным диабетом или психогенной полидипсией, сопровождается выделением большого количества слабо концентрированной мочи. При первичной полидипсии, проблема скорее не в выработке АДГ или его разрушении, а в задержке избыточного количества жидкости. Употребление большого количества жидкости в течение длительного времени приводит к повреждению почек и угнетению выработки АДГ, вследствие чего нарушается способность организма концентрировать мочу. Первичная полидипсия может быть результатом патологической жажды, которая развивается при нарушении механизмов регуляции жажды в гипоталамусе. Первичная полидипсия также может быть связана с психическим заболеванием.
• В некоторых случаях причина несахарного диабета остается неизвестной.

Нефрогенный сахарный диабет, проявляющийся сразу после рождения, является наследственным заболеванием, при котором почки полностью утрачивают способность к концентрированию мочи. Нефрогенный сахарный диабет обычно возникает у мужчин, хотя женщины могут передавать ген своим детям.

Дегидратация
В отличие от первичной полидипсии, приводящей к задержке в организме избыточного количества воды, при несахарном диабете может развиваться дегидратация  – состояние, при котором воды в организме становится так мало, что его нормальная работа нарушается. Проявления дегидратации:

• Сухость во рту
• Мышечная слабость
• Снижение артериального давления (гипотония)
• Повышение уровня натрия (гипернатриемия)
• Западение глазных яблок
• Лихорадка
• Головная боль
• Повышение частоты сердечных сокращений
• Потеря веса

Нарушение баланса электролитов
Несахарный диабет может привести к нарушениям электролитного баланса. Электролиты – это ионы, находящиеся в крови, например, натрий или калий, которые поддерживают баланс жидкости в организме. Нарушения баланса электролитов может привести к следующим симптомам:

• Слабость или сонливость
• Раздражительность
• Тошнота
• Потеря аппетита
• Боли в мышцах.

Лучше обратиться к семейному врачу или врачу общей практики. Однако, в некоторых случаях доктор может направить вас к специалисту, который называется «эндокринолог».
Следующая информация поможет вам подготовиться к посещению врача.
 

Что вы можете сделать

• Будьте в курсе некоторых ограничений образа жизни, которые необходимы на этапе обследования.  Во время визита к врачу обязательно спросите, что еще вы должны сделать, чтобы подготовиться к обследованиям. Например, врач может рекомендовать вам не пить воду за ночь до обследования  – но поступайте так, только если посоветует врач.
• Запишите, какие симптомы вы испытываете, включая те, которые могут казаться не связанными с причиной вашего обращения к врачу. Будьте готовы ответить на специфические вопросы врача о том, как часто вы мочитесь и как много воды выпиваете каждый день.
• Запишите основные сведения о себе, включая недавно перенесенные стрессовые ситуации или перемены образа жизни.
• Запишите основные сведения о состоянии вашего здоровья,  включая недавние хирургические вмешательства, а также названия всех препаратов, которые вы принимаете, и все заболевания, по поводу которых вы получали лечение. Врач так же спросит вас о перенесенных черепно-мозговых травмах.
• Возьмите с собой друга или члена семьи, если возможно. Иногда бывает трудно усвоить всю информацию, полученную на приеме врача. В таком случае сопровождающий может запомнить то, что упустили или забыли вы.
• Запишите вопросы,  которые хотите задать врачу.

В случае несахарного диабета список вопросов может быть таким:

• Что является наиболее вероятной причиной моего состояния?
• Какие могут быть другие вероятные причины?
• Какие обследования я должен пройти?
• Является ли мое состояние временным или хроническим?
• Какая дальнейшая программа действий будет оптимальной?
• Как вы будете оценивать эффективность лечения?
• Нужны ли какие-то изменения образа жизни или диеты?
• Буду ли я по-прежнему пить так же много воды на фоне приема лекарств?
• У меня есть сопутствующие заболевания. Как сочетать их лечение с лечением несахарного диабета наилучшим образом?
• Нужны ли мне еще какие-либо ограничения образа жизни?
• Есть ли более дешевые препараты дженерики в качестве альтернативы тем препаратам, которые вы назначили мне?
• Могу ли я взять с собой какие-либо брошюры или печатные материалы? Какие веб-сайты вы могли бы мне порекомендовать?

Не стесняйтесь задавать врачу любые другие вопросы.

Что ожидать от доктора

Врач задаст вам ряд вопросов, включая следующие:

• Когда появились ваши симптомы?
• Насколько чаще вы стали мочиться?
• Сколько воды вы выпиваете ежедневно?
• Просыпаетесь ли вы ночью, чтобы попить воды или помочиться?
• Вы беременны?
• Вы получаете лечение по поводу какого-либо заболевания сейчас? Лечились ли вы по поводу какого-либо заболевания недавно?
• Переносили ли вы в последнее время нейрохирургические вмешательства или черепно-мозговые травмы?
• Диагностировали ли у кого-либо в вашей семье несахарный диабет?
• Что улучшает или ухудшает ваше состояние?

Что вы можете сделать тем временем 
До визита к врачу пейте столько, сколько необходимо для утоления жажды. Избегайте того, что может вызвать дегидратацию, например, физических упражнений или пребывания на жаре.

Поскольку симптомы несахарного диабета могут быть вызваны многими другими заболеваниями, врач назначит ряд обследований. Если врач предполагает у вас наличие несахарного диабета, он должен будет определить, какой именно формой заболевания вы страдаете, поскольку от этого зависит лечение.

Методы исследования, которые позволяют установить форму несахарного диабета и причины его развития, включают:

• Тест водной депривации.  Это исследование позволяет подтвердить диагноз несахарного диабета и помогает определить его причину. Вас попросят не пить ничего в течение нескольких часов перед исследованием, чтобы врач мог оценить, как после прекращения приема жидкости изменилась масса тела, выработка мочи (диурез), насколько концентрированы мочи и кровь. Также врач измерит уровень АДГ или введет его синтетический аналог. У детей и беременных женщин тест водной депривации проводится под пристальным наблюдением врача, чтобы потеря массы тела за время теста не превышала 5 %. 
• Анализ мочи.  Также проводится исследование физических и химических параметров мочи. Если моча менее концентрирована – это означает, что количество воды в ней значительно превышает количество других веществ, которые также выводятся из организма. Это может быть признаком несахарного диабета.
• Магнитно-резонансная томография.  Магнитно-резонансная томография – это неинвазинвое исследование органов и тканей с помощью магнитного поля  и радиоволн, которое позволяет получить детализированное изображение головного мозга. Врач может назначит МРТ для исследования гипофиза и прилежащих структур.

Генетический скрининг
Если доктор подозревает  наследственный характер заболевания, он спросит, были ли у вас в семье случаи полиурии и может предложить проведение генетического скрининга.

Лечение несахарного диабета определяется конкретной формой заболевания. Для наиболее часто встречающихся типов несахарного диабета лечение применяют следующие виды лечения:

Центральный несахарный диабет 
Поскольку эта форма несахарного диабета связана с недостаточностью антидиуретического гормона, для лечения обычно назначается синтетический гормон, который называется десмопрессин. Вы можете принимать его в виде назального спрея, таблеток или инъекций. Синтетический гормон уменьшит частоту мочеиспусканий. Для большинства людей, страдающих несахарным диабетом, десмопрессин безопасен и эффективен. Если заболевание связано с патологией гипофиза или гипоталамуса (например, с опухолью), врач начнет лечение с ее устранения.
Доза десмопрессина устанавливается для каждого пациента индивидуально, потому что у большинства людей дефицит антидиуретического гормона не абсолютный, и его выработка варьирует день ото дня. Прием слишком большого количества десмопрессина может вызвать задержку жидкости и снижение уровня натрия в крови. Это состояния сопровождается следующими симптомами: сонливость, нарушения сознания, рвота, и, в тяжелых случаях, судороги.
При легком течении несахарного диабетам вам следует просто пить больше жидкости. 

Нефрогенный несахарный диабет 
При этом заболевании ваши почки не отвечают на воздействие антидиуретического гормона, поэтому лечение десмопрессином не показано. Вместо него врач назначит диету с низким содержанием соли, чтобы уменьшить количество мочи, образующейся в почках. Также необходимо пить больше жидкости, чтобы избежать развития дегидратации. Уменьшить выраженность симптомов поможет прием препарата, который называется гидрохлортиазид, в качестве монотерапии или в сочетании с другими препаратами. Хотя гидрохлортиазид является диуретиком, т.е.  обычно используется для увеличения отделения мочи, у людей, страдающих несахарным диабетом, он приводит к уменьшению количества мочи.
Если симптомы несахарного диабета связаны с приемом каких-либо препаратов, прекратите их прием, однако предварительно обсудите это с врачом.
 

Гестационный несахарный диабет 
В большинстве случаев назначается десмопрессин. В редких случаях, когда развитие несахарного диабета связано с нарушениями формирования жажды, врачи не назначают его.

Первичная полидипсия 
Специфических методов лечения первичной полидипсии, кроме ограничения употребления жидкости, не существует. Однако, если это состояния связано с психическими нарушениями, лечение основного заболевания может облегчить симптомы.

Если у вас несахарный диабет:

• Не допускайте развития дегидратации.  Принимая назначенные препараты и имея возможность пить достаточное количество воды, когда действие препаратов заканчивается, вы предотвращаете эту серьезную проблему. Планируйте все заранее таким образом, чтобы у вас всегда и везде была с собой вода и лекарственные препараты  – в путешествии ли, на работе или на учебе.
• Носите специальный браслет или карту в бумажнике, на которых будет указана информация о вашем заболевании. В неотложной ситуации это позволит медикам немедленно распознать, какое именно лечение вам нужно.