Хронический миелолейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это редко встречающийся вид злокачественного заболевания системы кроветворения. Слово «хронический» означает, что заболевание прогрессирует не так быстро, как острые формы лейкоза. Термин «миелоидный» (ми-е-ло-ид-ный) указывает на тип клеток, которые становятся злокачественными.

Хронический миелоидный лейкоз также называют  хроническим миелогенным, миелоцитарным или гранулоцитарным лейкозом. Это заболевание обычно поражает людей пожилого и старческого возраста и редко встречается у детей, хотя может возникать в любом возрасте.

 Симптомы хронического миелоидного лейкоза:

• Нарушения свертывания крови, повышенная кровоточивость тканей
• Слабость, утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам
• Повышение температуры тела
• Похудание
• Потеря аппетита
• Боль или ощущение тяжести в области левого подреберья
• Бледность кожных покровов
• Повышенная потливость в ночные часы

На ранних стадиях заболевания какие-либо симптомы зачастую отсутствуют. Человек может быть болен в течение многих месяцев и лет и даже не подозревать об этом.

Чем раньше начинается лечение хронического миелоидного лейкоза, тем оно эффективнее, поэтому обратитесь к врачу, если вас что-либо беспокоит. Ν

Хронический миелоидный лейкоз развивается из-за хромосомного повреждения в клетках костного мозга. Это процесс изучен врачами, однако до сих пор не ясно, что же инициирует его.
 

Во-первых, образуется мутантная хромосома
В норме в клетках тела человека содержится 23 пары хромосом. Хромосомы состоят из ДНК, которые содержат гены, определяющие строение и функции всех клеток организма. У людей, больных хроническим миелоидным лейкозом, участки 9 и 22 хромосом меняются местами, в результате чего образуется слишком короткая 22 хромосома и слишком длинная 9. Мутантная 22 хромосома называется Филадельфийской, по названию города, где была открыта. Филадельфийская хромосома обнаруживается в клетках крови 90% больных хроническим миелоидным лейкозом.
 

Во-вторых, в мутантной хромосоме образуется новый ген
Филадельфийская хромосома содержит новый ген. Гены 9 хромосомы комбинируются с генами 22, и образуется новый ген, который называется ген BCR-ABL. Этот ген «дает инструкцию» клеткам крови – вырабатывать избыточное количество белка, который называется тирозинкиназа. Под действием тирозинкиназы клетки крови начинают бесконтрольно делиться, и развивается лейкоз.

В-третьих, появление нового гена ведет к образованию множества лейкозных клеток
Клетки крови образуются в костном мозге – органе кроветворения, который находится внутри костей. Когда костный мозг функционирует нормально, в нем определенным образуются незрелые клетки крови. Затем эти клетки созревают и приобретают различную специализацию, становясь форменными элементами крови: эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами. При хроническом миелоидном лейкозе эти процессы нарушаются. Ген BCR-ABL кодирует выработку патологической тиразинкиназы, под действием которой образуется избыточное количество лейкоцитов. Большинство из них или все содержат патологическую Филадельфийскую хромосому. Эти клетки не развиваются и не погибают как нормальные лейкоциты. Они накапливаются в большом количестве в костном мозге, угнетая образования нормальных клеток и повреждая костный мозг.

Факторы риска развития хронического миелоидного лейкоза:

• Возраст
• Мужской пол
• Воздействие радиоактивного излучения, например, проведение лучевой терапии при онкологических заболеваниях

Семейный анамнез не является фактором риска хронического миелоидного лейкоза
Хромосомная мутация, вызывающая миелоидный лейкоз, не передается от родителей к детям. Эта мутация является приобретенной, то есть возникает после рождения человека.

Хронический миелогенный лейкоз приводит к развитию множества осложнений, например:

• Выраженная слабость. Если пораженные лейкоциты угнетают образование эритроцитов, то развивается анемия. Она является причиной слабости, утомляемости, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Лечение хронического миелоидного лейкоза также может привести к снижению уровня эритроцитов.
• Снижение свертываемости крови и повышенная кровоточивость. Форменные элементы крови, которые называются тромбоцитами, участвуют в процессе свертывания крови, образуя тромбы на месте повреждения сосудистой стенки. При снижении уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопении) легко образуются гематомы (синяки) и снижается свертываемость крови. Это проявляется частыми и/или тяжелыми носовыми кровотечениями, повышенной кровоточивостью десен, образованием точечных кровоизлияний в кожу (петехий).
• Боли. Хронический миелоидный лейкоз приводит к появлению болей в костях или суставах. Причиной болей является накопление в костном мозге избытка патологических клеток.
• Увеличение селезенки. При хроническом миелоидном лейкозе патологические клетки накапливаются в селезенке, что приводит к ее отеку и увеличению в размерах. Увеличенная селезенка начинает занимать больше места в брюшной полости, что приводит к появлению болей в левом подреберье и ощущению тяжести в животе после приема даже небольших количеств пищи.
• Инфекционные осложнения.  Лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией. Хотя у больных хроническим миелоидным лейкозом наблюдается избыток лейкоцитов, эти клетки патологически изменены и не могут выполнять свои функции и защищать организм от инфекции. Кроме того, лечение хронического миелоидного лейкоза также может приводить к снижению уровня лейкоцитов (нейтропении), что делает организм более подверженным инфекционным заболеваниям.
• Смерть. Если хронический миелоидный лейкоз не поддается лечению, он неизбежно приводит к летальному исходу.

Если у вас есть какие-либо тревожащие вас симптомы, обратитесь к врачу общей практики или семейному врачу. Если результаты анализов крови и других исследований указывают на лейкоз, врач может направить вас к специалисту по заболеваниям крови и костного мозга (гематологу).

                Поскольку время приема врача обычно ограничено, и нужно обсудить многое, желательно подготовиться заранее. Приведенная ниже информация подскажет вам, как подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

• Будьте в курсе некоторых ограничений режима. Во время приема уточните у врача, нуждаетесь ли вы еще в каких-либо ограничениях, например, в ограничении употребления каких-либо продуктов
• Запишите, какие симптомы вы испытываете,  в том числе и те, что кажутся вам несвязанными с причиной обращения к врачу.
• Запишите основные сведения о себе,  в том числе о недавно перенесенных стрессах и переменах в жизни
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете
• Подумайте над тем, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Иногда может быть трудно запомнить всю ту информацию, которую вы получаете во время приема врача. Тот, кто сопровождает вас, может запомнить то, что вы забудете или пропустите.
• Запишите вопросы,  которые вы хотите задать врачу

Поскольку время приема врача ограничено, желательно подготовить список вопросов к врачу заранее, поскольку это поможет наиболее рационально распорядиться временем на приеме. Расположите вопросы в порядке убывания их важности, на тот случай, если время приема выйдет. Для хронического миелоидного лейкоза список основных вопросов может быть таким:

• Можете ли вы объяснить, что означают результаты моих анализов?
• Рекомендуете ли вы мне пройти еще какие-либо исследования и процедуры?
• Какая фаза хронического миелоидного лейкоза у меня?
• Какие методы лечения существуют?
• Какие побочные эффекты могут быть у каждого вида лечения?
• Как лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
• Какие виды лечения будут оптимальны для меня?
• Какова вероятность того, что я достигну ремиссии на фоне лечения, которые вы назначите?
• Как быстро я должен дать согласие на лечение?
• Стоит ли мне обратиться за «вторым мнением» к специалисту про хроническому миелоидному лейкозу? Сколько это стоит и покрывает ли это моя страховка?
• Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Кроме заранее подготовленных вопросов, не стесняйтесь задавать врачу любые другие.

Чего ожидать от врача
Врач  может задать вам ряд вопросов. Желательно быть готовым ответить на них – это поможет сэкономить время, чтобы обсудить интересующие вас вопросы. Врач может спросить вас:

• Когда у вас впервые появились симптомы заболевания?
• Симптомы присутствуют постоянно или время от времени?
• Насколько серьезно они выражены?
• Улучшает ли что-либо ваше состояние, и, если да, то что?
• Ухудшает ли что-либо ваше состояние, и, если да, то что?

Методы диагностики хронического миелоидного лейкоза:

• Осмотр. Врач осмотрит вас, проверит показатели жизненно важных функций организма, такие как пульс и артериальное давление. Он также исследует лимфатические узлы, проведет пальпацию живота, оценит размеры селезенки.
• Анализы крови. Общий анализ крови покажет, сколько и каких форменных элементов содержится в крови. Результаты биохимического анализа крови позволят судить о работе внутренних органов, что также поможет врачу поставить правильный диагноз.
• Исследование костного мозга. Образец костного мозга для лабораторного исследования получают из подвздошной кости (тазовой кости) путем аспирационной биопсии.
• Выявление Филадельфийской хромосомы. Специальные методы исследования, такие флуоресцентная гибридизация in situ (fluorescence in situ hybridization, FISH) и полимеразная цепная реакция (ПЦР), позволяют выявить филадельфийскую хромосому и ген BCR-ABL в образцах костного мозга и крови.

Фазы хронического миелоидного лейкоза
Фаза хронического миелоидного лейкоза определяется степенью агрессивности патологического процесса. Врач определяет фазу заболевания, оценивая соотношение лейкозных клеток и нормальных в крови или костном мозге. Более высокое содержание лейкозных клеток означает, что заболевание находится на более поздней стадии.
Выделяют следующие фазы хронического миелогенного лейкоза:

• Хроническая фаза. Эта самая ранняя фаза заболевания. Именной в этой фазе лечение дает наилучшие результаты.
• Фаза акселерации. Это переходная фаза, в которой заболевание становится более агрессивным.
• Бластный криз. Это наиболее тяжелая, агрессивная фаза, в которой существует угроза для жизни.

Цель лечения хронического миелоидного лейкоза – удаление всех патологических клеток, содержащих BCR-ABL ген, который является причиной избыточного образования клеток крови. В большинстве случаев невозможно устранить все лейкозные клетки, но можно добиться долгосрочной ремиссии заболевания.
 

Таргетные препараты
Таргетные препараты воздействуют на специфические молекулярные механизмы роста и деления злокачественных клеток. «Мишенью» препаратов, использующихся для лечения хронического миелоидного лейкоза, является белок, кодируемый геном  BCR-ABL, – тирозинкиназа. Таргетные препараты, блокирующие действие тирозинкиназы:

• Иматиниб (Гливек)
• Дазатиниб (Спрайсел)
• Нилотиниб (Тасигна)
• Бозутиниб (Бозулиф)
• Омаксетин (Синрибо)

Таргетные препараты являются в большинстве случаев препаратами первой линии. Если ответа на лечение одним таргетным препаратом не наступает, врач может назначить другой препарат или иные виды лечения. Побочными эффектами являются отеки, тошнота, мышечные судороги, сыпь на коже, слабость, диарея.
Врачи не установили, когда прекращение приема таргетных препаратов безопасно, поэтому большинство пациентов продолжает принимать их, даже когда по результатам анализов крови обнаруживается стойкая ремиссия.
 

Трансплантация костного мозга
Трансплантация костного мозга дает единственный шанс на окончательное излечение хронического миелогенного лейкоза, однако она остается методом резерва для пациентов, которым не помогли другие виды лечения, поскольку связана с высоким риском развития серьезных осложнений. При трансплантации используются высокие дозы химиотерапевтических препаратов для уничтожения собственного костного мозга пациента. Затем клетки крови от донора или ваши собственный, заранее заготовленные, вводятся внутривенно.
 

Химиотерапия
Химиотерапию обычно сочетают с другими видами лечения. Обычно химиотерапевтические препараты для лечения хронического миелоидного лейкоза принимают внутрь в виде таблеток. Побочные эффекты зависят от конкретного препарата.
 

Биологическая терапия
Биологическая терапия предполагает вовлечение иммунной системы в борьбу с онкологическим заболеванием. Для этого используются препараты интерферонов – синтетические аналоги веществ, вырабатывающихся иммунной системой организма. Интерфероны могут помочь замедлить размножение лейкозных клеток. Интерфероны показаны в тех случаях, когда другие методы лечения не работают или пациент не может принимать препараты, например, в связи с беременностью. Побочные эффекты интерферонов включают слабость, лихорадку, гриппоподобные симптомы и потерю веса.
 

Клинические исследования
В клинических испытаниях изучаются новейшие методы лечения заболеваний или новые способы использования существующих методов лечения. Участие в клинических испытаниях может дать вам возможность попробовать последнюю лечение, но не может гарантировать излечение. Поговорите со своим врачом о том, какие клинические испытания доступны для вас. Обсудите «за» и «против» участия в  клинических исследованиях.

Образ жизни и народные средства
Многим людям приходится жить с хроническим миелоидным лейкозом в течение многих лет. Многим придется продолжать лечение иматинибом неопределенный срок. Иногда вы будете чувствовать себя больным, даже если не выглядите таковым. Иногда вы будете уставать от своего заболевания. Приведенные здесь советы помогут вам настроиться на лучшее и справиться с заболеванием:

• Обсудите с врачом возможные побочные эффекты заболевания. Мощные препараты для лечения лейкоза могут вызывать различные побочные эффекты, но вы не обязательно должны терпеть это. С побочными эффектами зачастую можно справиться с помощью других лекарственных препаратов.
• Не прекращать лечение самостоятельно. Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, такие как сыпь на коже или выраженная слабость, не прекращайте лечение без консультации со специалистом. Также не прекращайте принимать свои лекарства, если вы чувствуете себя лучше, и думаете, что заболевание излечено. Если вы прекратите принимать лекарства, ваше заболевание может быстро и неожиданно вернуться, даже если вы находитесь состоянии ремиссии.
• Обратитесь за помощью, если вам трудно справляться с заболеванием. Хроническое заболевание является источником стресса и эмоциональных перегрузок. Расскажите своему врачу о ваших чувствах. Попросите направление к психотерапевту или другому специалисту, с которым вы можете поговорить.

Альтернативная медицина
Ни один из методов альтернативной медицины не может вылечить хронический миелоидный лейкоз, но они могут помочь вам справляться со стрессом и побочными эффектами лечения. Обсудите с врачом такие методы, как:

• Акупунктура
• Ароматерапия
• Массаж
• Медитация
• Техники релаксации

Хронический миелоидный лейкоз требует длительного лечения. Для того, чтобы было легче пройти этот путь, попробуйте следующее:

• Узнайте больше о хроническом миелоидном лейкозе, чтобы осознанно принимать решения по вопросам лечения. Термин «лейкоз» может сбивать с толку, так как он относится к группе онкологических заболеваний, при которых поражается система кроветворения. Не тратьте время на сбор информации, которая не относится к вашему виду лейкоза. Попросите врача дать вам информацию о вашем конкретном заболевании в письменном виде. Это поможет сузить область поиска и использовать только надежные, авторитетные источники, такие как материалы Общества лейкоза и лимфом.
• Обратитесь к семье и друзьям за поддержкой. Оставайтесь на связи с семьей и друзьями, чтобы получать поддержку от них. Вам может быть тяжело говорить о своем диагнозе. Реакция близких на новости о вашем состоянии может быть самой разной. Но говорить о своем диагнозе и делиться информацией о течении заболевания может быть полезным. Часто вам может быть предложена практическая помощь.
• Общайтесь с людьми, которым удалось победить онкологические заболевания. Подумайте о присоединении к группе поддержки по месту жительства или в интернете. Группа, в которую входят люди с таким же диагнозом, может быть источником полезной информации, практических советов и поддержки.