Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви — это второй наиболее распространенный после болезни Альцгеймера тип прогрессирующей деменции. Тельцами Леви называют отложения белка в нервных клетках. Они обнаруживаются в областях мозга, отвечающих за память, мышление и движение.

Деменция с тельцами Леви приводит к прогрессирующему нарушению когнитивных функций. У больных нарушается способность концентрировать внимание, могут возникать галлюцинации, а также двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона: мышечная ригидность, замедление движений и тремор.

Симптомы деменции с тельцами Леви:

• Зрительные галлюцинации. Они могут быть одним из первых симптомов и часто рецидивируют. Больной может видеть предметы, людей или животных, которых на самом деле нет. Также возможно развития звуковых, обонятельных и тактильных галлюцинаций.
• Двигательные расстройства.  Могут развиваться симптомы, характерные для болезни Паркинсона (паркинсонизм): замедление движений, мышечная ригидность, тремор и шаркающая походка.
• Нарушение регуляции работы внутренних органов вегетативной нервной системой (вегетативные нарушения). Артериальное давление, частота сердечных сокращений, потоотделение и пищеварение контролируются теми отделами нервной системы, которые часто поражаются при деменции с тельцами Леви. Это может приводить к развитию головокружений, падениями и нарушениям работы кишечниками, например, к появлению запоров.
• Когнитивные нарушения.  У вас могут развиться нарушения когнитивных функций, как и при болезни Альцгеймера, например, нарушения внимания, ориентации в пространстве и времени, зрительно-пространственные нарушения и потеря памяти.
• Нарушения сна.  Могут возникнуть нарушения фазы быстрого сна. Вы можете начать разговаривать, кричать или двигаться во сне (моторное выражения сна).
• Флуктуация (колебания) внимания. Вы можете пребывать в забытьи, длительно смотреть в одну точку, дремать в течение дня. Также могут развиваться нарушения речи.
• Депрессия. Течение заболевания может сопровождаться депрессией.
• Апатия. Вы можете утратить мотивацию делать что-либо.

Для деменции с тельцами Леви характерно наличие патологических белковых отложений в нервных клетках, которые и называют тельцами Леви. Этот же белок обнаруживают при болезни Паркинсона. Кроме того, у больных деменцией с тельцами Леви также могут обнаруживаться сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, характерные для болезни Альцгеймера.

Считается,  риск развития деменции с тельцами Леви увеличивают следующие факторы:

• Возраст старше 60 лет
• Мужской пол
• Наличие родственника с деменцией с тельцами Леви или болезнью Паркинсона

Исследования показали, деменция с тельцами Леви связана с депрессивными расстройствами.

Деменция с тельцами Леви относится к прогрессирующим деменциям. По мере развития заболевания развиваются:

• Выраженная деменция
• Агрессивное поведение
• Депрессия
• Повышения травматизма (падения и т.д.)
• Нарастание симптомов паркинсонизма, например, усиление тремора

Смерть наступает в среднем через восемь лет от момента появления первых симптомов.

Диагноз деменции с тельцами Леви предполагает прогрессирующее снижение мышления и наличие по крайней мере двух из приведенных ниже симптомов:

• Флуктуация (колебания) внимания и когнитивных функций
• Повторяющиеся зрительные галлюцинации
• Явления паркинсонизма

Диагноз деменции с тельцами Леви подтверждается при наличии по крайней мере одного из приведенных ниже симптомов :

• Расстройства фазы быстрого сна (разговоры, крики во сне, моторное выражение снов)
• Нарушения функции вегетативной нервной системы, которые проявляются нестабильностью артериального давления, частоты сердечных сокращений, расстройствами терморегуляции, потоотделения и связанными с этим симптомами.

Вероятнее всего, вы начнете с посещения семейного врача, который направит вас к специалисту по заболеваниям нервной системы (неврологу) или психическим расстройствам (психиатру).

Поскольку время приема врача ограничено, а требуется обсудить многое, желательно подготовиться к приему заранее. Вы можете также взять с собой члена семьи или друга. Следующая информация подскажет вам, как подготовиться и чего ожидать от врача.
 

Что можете сделать вы
Подготовьтесь к посещению врача заранее и сделайте следующее:

• Составьте список ваших симптомов с подробным их описанием.
• Составьте список лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
• Запишите вопросы,   которые хотите задать врачу, например, какие обследования или методы лечения вам потребуются.
• Возьмите с собой близкого друга или родственника. Он расскажет врачу о тех симптомах, которые вы можете упустить из виду.

Чего ожидать от врача
Ваш врач может задать вам и вашему супругу, родственнику или близкому другу ряд вопросов о:

• Изменениях памяти, личности и поведения, которые развились у вас
• Зрительных галлюцинациях
• Лекарственных препаратах, которые вы принимаете
• Наличии у вас в анамнезе инсульта, депрессии, злоупотребления алкоголем, черепно-мозговой травмы или других неврологических расстройств.

Не существует какого-либо одного метода диагностики деменции с тельцами Леви. Врачи ставят диагноз, исключая другие возможные причины появления симптомов заболевания:
 

Общий и неврологический осмотр
Врач проводит осмотр для выявления признаков болезни Паркинсона, инсульта, опухоли мозга и других состояний, которые вызывают неврологические нарушения. Неврологический осмотр включает оценку:

• Рефлексов
• Мышечной силы
• Походки
• Мышечного тонуса
• Движений глаз
• Способности удерживать равновесие
• Чувствительности

Оценка когнитивных функций
Краткий тест, оценивающий вашу память и мышление, может быть выполнен во время приема врача. Тест занимает десять минут. Он позволяет выявить наличие деменции, но с помощью него нельзя дифференцировать деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера. Для этого требуются более подробные тесты, которые занимают несколько часов.
Врач сравнит ваши результаты с результатами людей того же возраста и уровня образования. Это поможет отличить симптомы заболевания от нормальных проявлений процесса старения и поставить точный диагноз.
 

Анализы крови
С помощью анализов крови можно исключить ряд состояний, при которых имеют место неврологические нарушения, например, дефицит витамина В-12 или недостаточность функции (гипофункцию) щитовидной железы.
 

Нейровизуализирующие методы исследования
Врач может назначить МРТ, ПЭТ или КТ для исключения инсульта, внутричерепного кровоизлияния или опухоли головного мозга. Хотя диагноз деменции ставится на основании данных анамнеза и осмотра, нейровизуализирующие методы исследования позволяют выявить особенности, характерные для определенных типов деменции, например, болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви.
Врач может назначить специальные исследования для выявления расстройств быстрой фазы сна или нарушений артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Деменция с тельцами Леви является неизлечимым заболеванием. Лечение может лишь уменьшить отдельные проявления заболевания, но и это может быть довольно трудной задачей.
 

Медикаментозное лечение

• Ингибиторы холинэстеразы. Препараты для лечения болезни Альцгеймера, такие как ривастигмин (Экселон), повышают в головном мозге уровень определенных медиаторов, которые участвуют в процессах памяти и мышления. Эти препараты могут улучшить внимание и когнитивные функции, устранить галлюцинации и нарушения поведения. Возможными побочными эффектами являются расстройства желудка, повышенное слюно- и слезоотделение и частые позывы к мочеиспусканию. Эти препараты не одобрены ФДА для лечения деменции с тельцами Леви.
• Препараты для лечения болезни Паркинсона.  Эти препараты, такие как карбидопа-леводопа (Синемет) способны уменьшить проявления паркинсонизма, такие как мышечная ригидность и замедление движений. Однако, эти препараты могут усилить спутанность, бред и галлюцинации.
• Препараты для лечения других симптомов. Врач может назначить препараты для других симптомов деменции с тельцами Леви, например, нарушений сна или двигательных проблем. По возможности, необходимо избегать препаратов антихолинэргического действия. Они могут усилить спутанность и явления паркинсонизма, привести к угнетению сознания и в некоторых случаях даже смерти. В очень редких случаях могут быть назначены антипсихотические препараты второго поколения на короткий срок и в низкой дозе, если польза от их применения выше, чем риск.
   

Немедикаментозные методы лечения
Поскольку антипсихотические препараты могут ухудшить течение деменции с тельцами Леви, полезным может оказаться применение немедикаментозных методов лечения. Попробуйте предпринять следующее:

• Примиритесь с особенностями поведения больного. Часто больные с деменцией с тельцами Леви не испытывают галлюцинаций. В таких случаях, побочные эффекты лекарственных препаратов могут быть хуже, чем непосредственно галлюцинации.
• Сделайте окружающую среду более комфортной для больного.  Устраните отвлекающие шумы и помехи. В спокойной обстановке больному будет легче.
• Успокаивайте больного, когда это требуется.  Ваше поведение может ухудшить поведение больного. Старайтесь не критиковать и не насмехаться на ним. Старайтесь вселять в больного спокойствие и устраняйте все поводы для беспокойства.
• Установите режим дня и упростите повседневные дела. Разделяйте дела на простые шаги и сфокусируйтесь на успехе, а не на неудаче. Установите режим дня и придерживайтесь его — это позволит уменьшить явления дезориентации и спутанности.
   

Альтернативная медицина
Чувство отчаяния и повышенная тревожность могут усиливать симптомы деменции. Используйте следующие техники релаксации:

• Музыкальная терапия — прослушивание успокаивающей музыки
• Pet-терапия — общение с животными, которое приводит к улучшению настроения и поведения у больных с деменцией
• Ароматерапия с использованием ароматических растительных масел
• Массаж

Симптомы и скорость прогрессирования деменции с тельцами Леви могут быть выражены в разной степени. Если вы ухаживаете за больным с деменцией, возможно, потребуется адаптировать приведенные ниже советы для вашей конкретной ситуации:

• Говорите ясно и просто. Поддерживайте зрительный контакт и говорите медленно, простыми предложениями, и не спешить отвечать. Высказывайте только одну мысль, давайте только одну инструкцию за один раз. Используйте жесты и подсказки, например, указывайте на объекты, о которых идет речь.
• Поощряйте физическую активность. Она  улучшает физическое состояние и поведение больного и помогает бороться с депрессией. Некоторые исследования показывают, физические упражнения могут замедлить снижение когнитивных функций у людей, страдающих деменцией.
• Обеспечьте интеллектуальную нагрузку. Игры, разгадывание кроссвордов, собирание паззлов и другие виды деятельности, которые связаны с использованием навыков мышления, могут помочь замедлить снижение когнитивных функций у людей с деменцией.
• Установите ритуал отхода ко сну. Поведение больного может ухудшиться в ночное время. Создайте успокаивающий ритуал отхода ко сну. Сделайте так, чтобы не мешал телевизор, мытье посуды и  занятия членов семьи. Оставьте включенными ночники, чтобы предотвратить развитие дезориентации.

Ограничение употребление кофеина в течение дня, уменьшение времени дневного сна и физическая активность в течение

Уход за больным с деменцией может быть очень утомительным физически и эмоционально. Вы можете испытывать гнев, чувство вины, отчаяние, уныние, беспокойство, печаль или пребывать социальной изоляции. Следующие советы помогут вам предотвратить эмоциональное выгорание:

• Просите друзей или других членов семьи о помощи, когда вам это нужно. Обратитесь за помощью в организации, оказывающие медицинские услуги на дому.
• Регулярно занимайтесь физическими упражнениями и правильно питайтесь.
• Узнайте о болезни как можно больше. Задавайте вопросы врачам, социальным работникам и другим участникам команды по уходу.
• Присоединяйтесь к группе поддержки.

Многим людям с деменцией с тельцами Леви и их семьям может быть полезной работа с психологами и местными группами поддержки. Обратитесь в местные учреждения здравоохранения, чтобы связаться с группами поддержки и врачами и получить доступ к источникам информации, направлениям, агентствам по уходу на дому и организации наблюдения за жилыми помещениями, телефонной горячей линии и образовательным семинарам.