Акромегалия

Акромегалия – это заболевание, которое развивается во взрослом возрасте, когда гипофиз начинает вырабатывать избыточное количество гормона роста. При этом начинается рост костей, в том числе скелета верхних и нижних конечностей и лицевого скелета. Акромегалия обычно встречается у людей среднего возраста. У детей, организм которых находится в процессе роста, избыточное количество соматотропного гормона вызывает состояние, называемое гигантизмом. У таких детей отмечаются ненормально высокий рост и увеличение костей.

Акромегалия часто остается нераспознанной, поскольку является редким заболеванием, а изменения внешнего вида развиваются постепенно, в течение длительного времени.  Если лечение не начато своевременно, заболевание может протекать очень тяжело и стать угрожающим для жизни. Однако, существующие на сегодняшний день методы лечения могут уменьшить риск развития осложнений и значительно уменьшить проявления заболевания, в том числе  увеличение частей тела.

Одним из наиболее частых симптомов акромегалии является увеличение размеров кистей и стоп. Человек замечает, что не может больше надевать кольцо, которое раньше было ему впору, или что размер ноги постепенно увеличивается.

Акромегалия также вызывает постепенное изменение черт лица: укрупнение нижней челюсти и надбровных дуг, увеличение носа, утолщение губ и расширение межзубных промежутков.

Обычно акромегалия прогрессирует медленно, поэтому первые ее симптомы проявляются в течение нескольких лет. Иногда люди замечают какие-либо изменения только при сравнении своих фотографий с более старыми.

Акромегалия может проявляться следующими симптомами, которые могут быть выражены в разной степени:

• Увеличение кистей и стоп
• Огрубление и увеличение черт лица
• Жирная, грубая на ощупь кожа
• Повышенная потливость
• Доброкачественные новообразования кожи – т.н. "мягкие бородавки"
• Утомляемость и мышечная слабость
• Изменения голоса – он становится более низким и хриплым вследствие увеличения голосовых связок и придаточных пазух носа.
• Храп, связанный с нарушением проходимости верхних дыхательных путей
• Ухудшение зрения
• Головные боли
• Увеличение языка
• Боли и ограничение подвижности в суставах
• Нарушения менструального цикла у женщин
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Увеличение размеров печени, почек, селезенки, сердца и других внутренних органов
• Увеличение размеров грудной клетки ("бочкообразная грудная клетка")

Если у вас присутствуют какие-либо из перечисленных выше симптомов, обратитесь к врачу.

Акромегалия обычно развивается медленно, и даже ваши близкие не всегда могут заметить постепенные изменения внешности, связанные с заболеванием. Однако, для адекватного лечения ранняя диагностика очень важна. В отсутствие лечения акромегалия может приводить к крайне серьезным осложнениям.

Акромегалия развивается вследствие избыточной продукции гипофизом (питуитарной железой) гормона роста (соматотропного гормона). Гипофиз – это небольшая по размеру железа внутренней секреции, расположенная в основании головного мозга в костной ямке, которая называется "турецким седлом". Гипофиз вырабатывает различные гормоны. Гормон роста играют важную роль в физическом развитии человека.

Когда гормон роста секретируется в кровоток, под его воздействием в печени начинает вырабатываться гормон, который называется «инсулиноподобный фактор роста-I» (ИФР-I). В свою очередь, ИФР-I стимулирует рост костей и других тканей. Если гипофиз вырабатывает повышенное количество гормона роста, то и ИФР-I также вырабатывается в печени в избытке, что приводит к избыточному росту мягких тканей и скелета и другим симптомам, характерным для акромегалии и гигантизма.

У взрослых людей чаще всего причиной избыточной секреции гормона роста являются опухоли:

• Опухоли гипофиза.  Большинство случаев акромегалии вызвано образованием доброкачественной опухоли (аденомы) гипофиза. Опухоль секретирует избыточное количество гормона роста, что является причиной появления характерных симптомов. Некоторые симптомы, например, головные боли и снижение зрения, связаны с тем, что опухоль сдавливает соседние структуры головного мозга.
• Опухоли иной локализации.  В редких случаях причиной акромегалии являются опухоли легких, поджелудочной железы, надпочечников или других органов. В одних случаях, эти опухли секретируют гормон роста. В других, так называемый "соматотропин-рилизинг-гормон" – вещество, под действием которого гормон роста вырабатывается в гипофизе.

Прогрессирование акромегалии приводит к следующим осложнениям:

• Повышенное артериальное давление (артериальная гипертензия)
• Заболевания сердечно-сосудистой системы, в частности, увеличение сердца в размерах – кардиомиопатия
• Остеоартрит
• Сахарный диабет
• Заболевания щитовидной железы – диффузный или узловой зоб
• Полипы – опухолевидные образования слизистой толстого кишечника
• Сонноэ апноэ – состояние, при котором дыхание во сне периодически останавливается
• Синдром карпального канала
• Снижение секреции гормонов гипофиза (гипопитуитаризм)
• Фибромиома матки – доброкачественная опухоль матки
• Сдавление спинного мозга
• Потеря зрения

Раннее начало лечения может предотвратить развитие этих осложнений или уменьшить их тяжесть. Без лечения акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.

Начните с посещения семейного врача или врача общей практики, однако, в некоторых случаях, вас могут направить к врачу, который специализируется на заболеваниях желез внутренней секреции (эндокринолог).
Желательно заранее подготовиться в посещению врача. Приведенная ниже информация поможет вам быть готовыми и знать, чего ожидать от доктора.

Что вы можете предпринять

• Будьте в курсе некоторых ограничений, которые могут быть необходимы при подготовке к обследованиям. Спросите врача, как вы должны подготовиться к проведению обследований.
• Опишите свои симптомы. Врач захочет узнать обо всем, что беспокоит вас, например, о головных болях, нарушениях зрения, неприятных ощущениях в верхних конечностях. Опишите эти симптомы, даже если вы считаете, что они не имеют отношения к причине вашего визита к врачу.
• Запишите основные данные о себе, включая изменения характера половой жизни, менструального цикла и т.д.
• Составьте список препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете.
• Возьмите с собой ваши старые фотографии, чтобы врач мог сравнить, как вы выглядели раньше и как выглядите сейчас. Врачу может быть полезно сравнить то, как вы выглядите в настоящем, с фотографией десятилетней давности.
• Возьмите с собой родственника или друга, если это возможно. Он поможет вам вспомнить то, что вы забыли или упустили
• Запишите вопросы, которые хотите задать врачу.

Составление списка вопросов поможет вам максимально эффективно использовать время, отведенное на прием врача. В случае акромегалии вопросы могут быть следующими:

• Что является наиболее вероятной причиной моих симптомов?
• Какие еще могут быть причины?
• В каких обследованиях я нуждаюсь?
• Какие виды лечения существуют? Что порекомендуете вы?
• Как скоро наступит улучшение?
• Буду ли я выглядеть и чувствовать себя как раньше, до развития симптомов акромегалии?
• Разовьются ли у меня отдаленные последствия заболевания?
• У меня есть сопутствующие заболевания. Как оптимальным образом сочетать их лечение с лечением акромегалии?
• должен ли я соблюдать какие-либо ограничения?
• Стоит ли мне обратиться к специалисту?
• Есть ли более дешевые препараты дженерики в качестве альтернативы тем, что вы мне назначили?
• Есть ли у вас какие-либо брошюры или материалы в напечатанном виде, которые я мог бы взять с собой? Какие веб-сайты вы могли бы мне порекомендовать?

Не стесняйтесь задавать врачу любые другие вопросы, если они возникнут.

Чего ожидать от доктора
Врач задаст вам ряд вопросов, например:

• Что вас беспокоит и как давно?
• Замечали ли вы какие-либо изменения в самочувствии или во внешности? Изменилась ли ваша половая жизнь? Как вы спите? Беспокоят ли вас головные боли, боли в суставах, нарушения зрения или повышенное потоотделение?
• Что вызывает ухудшение или улучшение вашего состояния?
• Как давно вы отмечаете изменения внешности? Есть ли у вас с собой старые фото, чтобы я мог сравнить?
• Подходят ли вам ваша старая обувь и кольца? Если нет, как сильно изменился их размер со временем?
• Проходили ли вы обследование по поводу рака толстого кишечника?

Вначале врач собирает анамнез и проводит осмотр, после чего может назначить дополнительные исследования:

• Определение уровня гормона роста и ИФР- (инсулиноподобный фактор роста- II). Утром натощак вы сдаете кровь на анализ. Повышенный уровень гормонов дает основание предполагать наличие акромегалии.
• Проба с подавлением секреции гормона роста.   Это наиболее точный метод диагностики акромегалии. При этом исследовании уровень гормона роста измеряют до и после того, как вы выпиваете раствор глюкозы (сахара). В норме глюкоза снижает уровень гормона роста. При акромегалии уровень гормона роста остается повышенным. 
• Визуализирующие методы исследований.  Врач может назначить магнитно-резонансную томографию для определения точной локализации и размеров опухоли гипофиза. Если не обнаруживается опухоль гипофиза, обследование может быть продолжено для выявления опухоли иной локализации, которая также может являться причиной повышения уровня гормона роста.

Лечение направлено на снижение выработки гормона роста и уменьшение негативного влияния опухоли на гипофиз и окружающие ткани. Может потребоваться несколько методов лечения.
 

Хирургическое лечение
В большинстве случаев опухоли гипофиза могут быть удалены с помощью так называемой "транссфеноидальной эндоскопической хирургии". При этом врач удаляет опухоль через полость носа. Удаление опухоли приводит к снижению уровня гормона роста и устранению давления опухоли на соседние ткани, что приводит к уменьшению выраженности симптомов. Иногда невозможно удалить всю опухоль целиком.   В таких случаях после операции сохраняется повышение уровеня гормона роста и требуется дальнейшее медикаментозное лечение или лучевая терапия.

Медикаментозное лечение
Для лечения акромегалии применяют препараты, которые снижают выработку гормона роста или блокируют его действие на органы и ткани:

• Аналоги соматостатина. Препараты октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Соматулин Депот) являются синтетическими аналогами соматостатина. Они препятствуют избыточной выработке гормона роста, что приводит к быстрому снижению его уровня. В начале терапии октреотидом вы вводите себе подкожно препарат короткого действия трижды в день, чтобы определить, есть ли эффект от терапии и нет ли побочных эффектов. Если препарат дейстует и вы его хорошо переносите, то вы можете перейти на форму длительного действия, которая вводится внутримышечно (в ягодицу) медицинским работником один раз в месяц. Ланреотид вводится подкожно один раз в месяц.
• Агонисты допамина. Препараты каберголин и бромокриптин (Парлодел) выпускаются в таблетках. В некоторых случаях, они способны снизить уровни гормона роста и ИФР-I. В результате лечения агонистами допамина или аналогами соматостатина опухоль может уменьшиться в размерах. У некоторых пациентов на фоне приема этих препаратов могут развиться обсессивно-компульсивные расстройства, такие как игромания (гэмблинг).
• Антагонисты гормона роста. Препарат пегвисомант (Сомаверт) является антагонистом гормона роста – блокирует его действие. Пегвисомант может, в частности, помочь тем пациентам, у которых не было эффекта от других видов лечения. Препарат вводится самим пациентом подкожно ежедневно. Он позволяет нормализовать уровень ИФР-1 и уменьшить выраженность симптомов у большинства больных акромегалией, но не снижает уровень гормона роста и не приводит к уменьшению размеров опухоли.

Лучевая терапия
К лучевой терапии прибегают в случае, если после опухоль не была полностью удалена в ходе операции. Лучевая терапия разрушает клетки опухоли и медленно снижает уровень гормона роста. Для заметного уменьшения выраженности симптомов акромегалии требуются годы.

Вам может быть назначен один из трех видов лучевой терапии:

• Традиционна лучевая терапия. При этом виде лечения сеансы лучевой терапии проводятся каждый будний день в течение четырех-шести недель. Вы можете не ощутить полного эффекта лечения даже 10 и более лет от его начала.  
• Протонная терапия. При этом виде лучевой терапии высокая доза радиации направленно действует на опухоль, воздействие излучения на здоровые ткани сведено к минимуму. Для достижения эффекта протонной терапии требуется время, но не столь значительное, при традиционной лучевой терапии.
• Стереотаксическая радиохирургия. Также этот метод лечения известен как гамма-нож. Он позволяет направлять высокие дозы излучения на опухолевые клетки в одной дозе, при этом на здоровые ткани воздействие сведено к минимуму. Этот вид лучевой терапии позволяет добиться уменьшения уровня гормона роста до нормального в течение периода времени от трех до пяти лет.

Стереотаксическая радиохирургия доступна лишь в нескольких медицинских центрах США и не может быть рекомендована всем пациентам с акромегалией. Ваш лечащий врач поможет установить, какой вид лучевой терапии будет оптимальным для вас, основываясь на:

• Размерах и локализации остаточной опухолевой ткани
• Уровне ИФР-I

По завершении терапии требуется периодическое наблюдение у врача для контроля функции гипофиза. Медицинское наблюдение может быть необходимо вам до конца жизни.