Синдром вялой кожи : Симптомы

0

При наследственных формах болезни избыточные складки кожи существуют уже при рождении или образуются позже. «Избыток» и вялость кожи особенно очевидны на лице, так что больной ребенок имеет «скорбный» вид. Типичен крючковатый нос. Часто обнаруживаются грыжи и выпячивания стенки (дивертикулы) кишечника. Расширение воздушных пространств в легких может сопровождаться повышением артериального давления в сосудах легких (легочное сердце).

Ненаследственная (приобретенная) форма имеет несколько другие симптомы. Заболевание проявляется с возрастом и поражает, кроме указанных, некоторые другие участки кожи. Пораженная кожа выглядит иначе, чем при наследственных формах, нос не крючковатый. У детей и подростков синдром вялой кожи может начинаться как острое за­болевание: с повышения температуры тела, распространенного воспаления серозных (внутренних) оболочек тела и тяжелой кожной сыпи (многоформная эритема). У взрослых заболевание развивается постепенно. Иногда оно приводит к осложнениям со стороны легких; в случае разрыва аорты заканчивается смертью.