Спинальные мышечные атрофии : Симптомы

0

Первые симптомы появляются в детстве, начиная с грудного возраста. Мышечная слабость при острой спинальной мышечной атрофии (болезнь Верднига-Гоффмана) появляется у детей в течение первых 2-4 месяцев жизни. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть для ее проявления нужны два рецессивных гена, по одному от каждого родителя.

У детей с промежуточной спинальной мышечной атрофией не возникает никаких симптомов в течение первого года жизни или двух, а затем развивается слабость, преимущественно в ногах. У больных обычно не отмечаются нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем или поражения черепных нервов. Болезнь прогрессирует медленно.

Хроническая спинальная мышечная атрофия (болезнь Вольфарта-Кугельберга-Веландер) начинается у детей в возрасте 2-17 лет и прогрессирует медленно, поэтому люди с этой болезнью живут дольше, чем при других типах спинальной мышечной атрофии. Слабость и атрофия мышц начинается в ногах и позже распространяется на руки.