Врожденные дефекты мочевого пузыря


Описание

К аномалиям мочевого пузыря относится: экстрофия мочевого пузыря, аномалии урахуса, агенезия, удвоение мочевого пузыря, дивертикул мочевого пузыря, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона).

Чаще всего встречаются дивертикул мочевого пузыря, экстрофия мочевого пузыря и аномалии урахуса.

Урахус – это мочевой проток, у плода соединяющий мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами. В норме к моменту рождения ребенка урахус зарастает. Но иногда он перекрывается не полностью, в результате чего формируются: пупочный свищ, пузырно-пупочный свищ, киста урахуса, дивертикул мочевого пузыря.

Симптомы

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки. Эта аномалия часто сочетается с эписпадией и расщеплением лобковых костей.

Экстрофия мочевого пузыря встречается у 1 из 30 000 – 50 000 новорожденных, у девочек в два раза чаще, чем у мальчиков.

При экстрофии мочевого пузыря моча изливается наружу через дефект брюшной стенки. Как осложнения развиваются цистит и пиелонефрит, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что приводит к развитию гидронефроза.

 

Удвоение мочевого пузыря – редкий порок развития, при котором в полости мочевого пузыря имеется перегородка, разделяющая его на две части

 

Агенезия мочевого пузыря – полное отсутствие мочевого пузыря. Этот порок часто сочетается с другими пороками развития. Дети, как правило, нежизнеспособны.

 

Дивертикул мочевого пузыря – мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря наружу. Могут быть одиночными и множественными. Чаще всего они располагаются в задней и боковой стенке мочевого пузыря. Клинически может не проявляться, однако могут наблюдаться следующие симптомы: затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание в два приема (при этом сначала опорожняется сам мочевой пузырь, а потом дивертикул). Осложнением может стать пузырномочеточниковый рефлюкс, цистит и пиелонефрит.

Контрактура шейки мочевого пузыря – это аномалия мочевого пузыря, при которой в стенке мочевого пузыря на выходе из него образуется избыточное количество соединительной ткани. Симптоматика может варьировать от затруднения при мочеиспускании до полной задержки мочеиспускания. Диагноз врач устанавливает на основе данных уретроцистоскопии и уретроцистографии. Лечение заключается в рассечении данной стриктуры.

Аномалии урахуса:

Пупочный свищ – незаращение части урахуса, находящейся в области пупка, что приводит к постоянному мокнутию ранки пупка.

Пузырно-пупочный свищ – полное незаращение урахуса. Выявляется урологом после введения в проток синьки и обнаружения ее в моче.

Дивертикул мочевого пузыря – незаращение части урахуса, отходящей от мочевого пузыря.

Киста урахуса – незаращение средней части урахуса.

 

Причины

Причины аномалий развития мочевого пузыря – в воздействии неблагоприятных факторов на плод во время закладки этих органов. Незаращение урахуса связано со сбоем механизмов, которые должны приводить к его облитерации (закрытию).

Диагностика

Диагностика контрактуры шейки мочевого пузыря основана на результатах инструментального исследования с помощью бужа, урофлуометрии в сочетании с цистоманометрией.

Диагноз дивертикула мочевого пузыря ставится на основании УЗИ мочевого пузыря, цистоскопии и цистографии.

Аномалии урахуса диагностируются с помощью цистоскопии и цистографии.

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря – оперативное, производится до 2-3 лет и заключается в пластике передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки при помощи собственных тканей ребенка или пластических материалов.

Лечение дивертикула мочевого пузыря хирургическое, производится ластика стенки мочевого пузыря.

Лечение контрактуры шейки мочевого пузыря заключается в рассечении данной стриктуры.

Лечение пузырно-пупочного свища и кисты урахуса оперативное. Проводится их удаление. Лечение пупочного свища начинается с обработки его раствором марганцовки или зеленки. Если до года он не зарастает, проводится операция.

Лечение аномалий урахуса – оперативное.