Почему у детей возникает водянка головного мозга. Каковы ее симптомы, диагностика и лечение.
Что такое гидроцефалия
Гидроцефалия или, как ее еще называют, водянка головного мозга (от греческого «hydro» – вода и «cephalus» – голова) – заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в головном мозге. Цереброспинальная жидкость (синонимы – ликвор, спинномозговая жидкость) окружает головной и спинной мозг, ее чрезмерное накопление в полостях (желудочках) головного мозга приводит к их расширению и, как следствие, к опасному сдавлению жизненно важных мозговых структур.
Желудочковая система головного мозга состоит из четырех желудочков, соединенных особыми каналами. В норме ЦСЖ поступает из полости желудочков в цистерны основания мозга (полости, где скопления цереброспинальной жидкости довольно значительны). Она омывает поверхность спинного и головного мозга, а затем всасывается в кровоток.
ЦСЖ выполняет в организме три основные задачи:
1) защищает мозг от механического воздействия, являясь своеобразной «подушкой безопасности»
2) осуществляет транспортировку питательных и биологически активных веществ и удаляет продукты метаболизма нервных клеток
3) обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного баланса в клетках мозга и его оболочках.
Выработка спинномозговой жидкости осуществляется постоянно. Поддержание баланса между ее вырабатываемым и абсорбируемым количеством играет очень важную роль, поскольку нарушение циркуляции ликвора приводит к развитию гидроцефалии.
Формы гидроцефалии
Гидроцефалия может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Врожденная форма обусловлена разнообразными осложнениями течения беременности или генетической наследственностью. Приобретенная гидроцефалия поражает людей любого возраста, развиваясь сразу после рождения или некоторое время спустя в результате травмы или болезни.
Гидроцефалия подразделяется на сообщающуюся и несообщающуюся. Первая форма называется также открытой, поскольку пути оттока ЦСЖ из желудочков мозга свободны, а препятствие току ликвора возникает уже после выхода из желудочковой системы.
Несообщающаяся, или окклюзионная гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Одной из ее наиболее распространенных причин является стеноз водопровода (сужение на уровне Сильвиева водопровода – узкого канала, соединяющего III и IV желудочки).
Существует еще две формы гидроцефалии, которые не вписываются полностью в вышеперечисленные категории, от них страдают главным образом взрослые пациенты.
При гидроцефалии ex-vacuo отмечается увеличение желудочковой системы из-за атрофии мозговой ткани. Эта форма заболевания развивается в результате инсульта или черепно-мозговой травмы.
Гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением (ее еще называют нормотензивной) может наблюдаться в любом возрасте, но чаще всего ей подвержены пожилые люди. Причина клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии неизвестна, иногда она может развиться в результате субарахноидального кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, опухоли или послеоперационных осложнений.
Причины гидроцефалии
Статистические данные об общем количестве пациентов с гидроцефалией отсутствуют, однако, по мнению экспертов, от этого заболевание страдает каждый пятисотый ребенок.
Причины развития гидроцефалии в настоящее время до конца не изучены. Болезнь может иметь наследственную природу, развиваясь на фоне врожденных заболеваний. Среди прочих причин – осложнения преждевременных родов (в частности, внутрижелудочковое кровоизлияние), а также менингит, опухоли, черепно-мозговые травмы или субарахноидальное кровоизлияние, в результате чего нарушается ликвороток.
Симптомы гидроцефалии
Симптомы гидроцефалии меняются с возрастом по мере развития заболевания и зависят от индивидуальных особенностей пациента. Например, компенсаторные возможности детского организма с диагнозом «повышенное внутричерепное давление и расширение желудочков головного мозга» отличаются от возможностей взрослого организма.
Так, череп младенца, благодаря незакрывшимся черепным швам (фиброзным соединениям прилегающих краев костей черепа), способен расширяться в ответ на накопление ЦСЖ. Поэтому наиболее явным симптомом у детей этого возраста будет чрезмерное увеличение и непропорциональное изменение формы головы. Среди прочих симптомов – рвота, сонливость, капризность, парез взора вверх (симптом «заката»), судороги.
У детей более старшего возраста и взрослых развиваются следующие симптомы: головные боли, тошнота, отек диска зрительного нерва, расфокусированное зрение, двоение в глазах, парез взора вверх, нарушение равновесия и координации, шаткая походка, недержание мочи, задержка психического развития, заторможенность, повышенная сонливость, раздражительность, другие признаки изменения когнитивной деятельности, включая амнезию.
При нормотензивной гидроцефалии наблюдаются проблемы с походкой, нарушение контроля функции тазовых органов (начиная от учащения и заканчивая непроизвольным мочеиспусканием), прогрессирующие психические нарушения, снижение когнитивной функции, вплоть до деменции.
Некоторые симптомы, в частности нарушение двигательной активности, характерны для других заболеваний, например, болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона или болезни Крейтцфельда-Якоба, что затрудняет диагностику и лечение нормотензивной гидроцефалии. Поэтому в данном случае необходимо выполнить целый ряд исследований, включая КТ и МРТ головного мозга, спинномозговую функцию, контроль внутричерепного давления, нейропсихологическое тестирование.
Описанные выше симптомы являются наиболее типичными для гидроцефалии, тем не менее, необходимо помнить, что каждый конкретный случай требует индивидуального подхода.
Диагностика гидроцефалии
Для выявления гидроцефалии используются визуальные методы диагностики краниальных дисфункций, такие как КТ и МРТ в сочетании с мониторингом внутричерепного давления. Выбор методов зависит от клинической картины заболевания и индивидуальных особенностей пациента.
Лечение гидроцефалии
В большинстве случаев лечение гидроцефалии проводится с помощью операции ликворного шунтирования, в ходе которой осуществляется отведение церебральноспинальной жидкости (ЦСЖ) из желудочков мозга в другие полости организма с помощью специальных шунтирующих систем.
Шунтирующая система состоит непосредственно из самого шунта – гибкой, но прочной пластиковой трубки (его роль – обеспечивать ток ликвора лишь в одном направлении), катетера и клапана. Один конец катетера помещается в желудочек мозга или в ликвор, омывающий спинной мозг, а другой выводится в брюшную полость, предсердие или плевральную полость, где и происходит абсорбция ЦСЖ.
Ограниченному количеству пациентов показана альтернативная эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. В ходе операции в каналы мозга заходят специальным устройством – нейроэндоскопом с мини-камерой, благодаря которой врачи видят, куда надо вести инструменты. Суть этой хирургической операции заключается в создании с помощью специального катетера отверстия в желудочке, в результате чего восстанавливается отток ЦСЖ.
Осложнения ликворного шунтирования
К сожалению, система шунтирования несовершенна, и после операции возможно механическое повреждение или закупорка элементов шунтирующей системы. Одним словом, пациенту необходимо регулярное наблюдение как за состоянием здоровья, так и за состоянием шунтирующей системы.
Некоторые осложнения влекут за собой другие проблемы:
- Гипердренаж – ускоренная эвакуация ликвора – приводит к синдрому слипания желудочков мозга, разрыву кровеносных сосудов, образованию субдуральной гематомы, головным болям.
- Гиподренаж, при котором эвакуация ликвора, наоборот, происходит слишком медленно, приводит к рецидиву симптомов гидроцефалии.
Инфицирование шунта сопровождается субфебрильной температурой, болезненностью мышц шейно-плечевого пояса, покраснением кожи и болью в области прохождения шунта. - При любом подозрении на нарушение работы системы шунтирования необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.
Прогноз при гидроцефалии
Пациенты и их близкие должны знать, что гидроцефалия угрожает как психическому, так и физическому здоровью, а если ее не лечить, возможен даже летальный исход.
Однако прогноз при гидроцефалии давать сложно. Многое здесь зависит от причины, своевременности постановки диагноза и адекватности лечения, а также от наличия сопутствующих заболеваний. До какой степени нормализация внутричерепного давления после шунтирования повлияет на восстановление мозговых функций, предсказать невозможно. Хотя следует отметить, что многие пациенты почти полностью восстанавливают качество жизни после этой операции.
Что касается детей, то здесь прогноз более благоприятен. Многие из них после соответствующего лечения объединенными усилиями медиков, специалистов по реабилитационной терапии и педагогов возвращаются к нормальной жизни.
