Здоровье ИНФО
Присоединяйтесь к нам:
Главная страница  >>  Наша кожа  >>  Прыщи  >>  Статьи  >>  Болезнь Виллебранда  >>  Болезнь Виллебранда
 
Обратная связь
 

Болезнь Виллебранда

Размер шрифта
26 декабря 2011 15:26
  • google_analytics: false
  • Нравится

Это самое распространенное врожденное нарушение свертываемости крови, которым страдает в среднем каждый тысячный человек.

При болезни Виллебранда в организме нарушается механизм остановки кровотечения. У таких больных свертывание крови происходит медленнее, и кровотечение продолжается дольше, чем у здоровых людей.

В норме при начале кровотечения клетки крови, называемые тромбоцитами, собираются в месте  поражения сосуда и склеиваются, закрывая поврежденный участок. При болезни Виллебранда процесс свертывания крови нарушается из-за отсутствия или недостаточного содержания в организме белка, получившего название фактор Виллебранда. Этот белок принимает активное участие в образовании тромба.

Известно три основных типа этого заболевания:

  • При 1 типе количество фактора Виллебранда в крови недостаточно. В результате могут появляться небольшие или умеренные кровотечения, в зависимости от того, насколько велика нехватка этого белка. 1 тип болезни Виллебранда выявляется у 3 из 4 людей, страдающих этим недугом. Такие больные могут даже не подозревать о своем заболевании, и лечение им не требуется.
  • При 2 типе болезни фактор Виллебранда в крови присутствует, но не выполняет свои функции должным образом. Как правило, эта форма заболевания сопровождается незначительными кровотечениями, но возможны и более тяжелые случаи. Болезнь Виллебранда 2 типа подразделяется на несколько подтипов.
  • При 3 типе болезни фактор Виллебранда полностью отсутствует или содержится в очень незначительных количествах. Эта форма заболевания сопровождается серьезными кровотечениями, но встречается крайне редко (в 5% случае). У людей с болезнью Виллебранда 3 типа может развиваться анемия и возникать опасные кровотечения после травм или во время хирургических операций.

С возрастом тяжесть болезни Виллебранда может меняться: болезнь может отступить или, наоборот, принять более серьезный характер.

О диагнозе болезни Виллебранда следует обязательно сообщать всем врачам, с которыми приходится сталкиваться, включая стоматолога. Докторов необходимо информировать перед началом любой медицинской процедуры, так как у таких больных риск развития опасных для жизни кровотечений очень высок.

Что вызывает болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда обычно передается в семье из поколения в поколение (наследуется). Это самая частая форма врожденных нарушений свертываемости крови. Однако в большинстве случаев заболевание имеет легкую форму. Вероятность развития болезни Виллебранда у мужчин и женщин одинакова.

Каковы симптомы заболевания?

Основной симптом болезни Виллебранда – это частые кровотечения. Их интенсивность зависит от состояния больного.

При легкой форме болезни Виллебранда наблюдаются следующие симптомы:

  • Частые носовые кровотечения
  • Кровоточивость десен
  • Тяжелые менструальные кровотечения у женщин (меноррагия)
  • Появление синяков без явной причины
  • Тяжелые кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах.
  • К симптомам более тяжелых форм болезни Виллебранда, кроме перечисленных выше, относят:
  • Появление крови в моче
  • Появление синяков при самом незначительном воздействии
  • Стул темного цвета или с примесью крови
  • Кровоизлияния в суставы, в результате которых появляется скованность, боль и припухлости. Этот симптом встречается редко.

Как диагностируется болезнь Виллебранда?

При диагностике болезни Виллебранда могут возникнуть трудности, так как при легких формах  заболевания кровотечения возникают не чаще, чем у здоровых людей. Человек может ничего не замечать вплоть до внезапного развития сильного кровотечения в результате травмы, во время визита к стоматологу или хирургической операции.

Во время приема врач выяснит, как часто возникают кровотечения, и насколько они бывают сильными. Если появляется подозрение о возможном нарушении в системе свертывания крови, назначаются следующие виды исследований:

  • Измерение времени свертывания крови, анализ уровня активности фактора Вилебранда или выявление антигена фактора Виллебранда.
  • Генетическое тестирование, которое поможет установить, есть ли нарушения в структуре фактора Виллебранда.

Методы лечения болезни

Лечение зависит от типа болезни Виллебранда, частоты кровотечений и вероятности развития сильного кровотечения.

При легкой форме болезни Виллебранда рекомендуется:

  • Избегать применения нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), таких как Аспирин и Ибупрофен.
  • Принимать лекарственные препараты для предотвращения  сильных  кровотечений при травмах, во время хирургических операций и родов.
  • Избегать приема противосвертывающих лекарственных препаратов, таких как Варфарин и Гепарин, и антиагрегантов (Клопидогрел).

При тяжелой форме болезни Виллебранда прием НПВС и противосвертывающих препаратов запрещается. Применяются следующие способы лечения:

  • Десмопрессин – лекарственный препарат, способствующий прекращению кровотечения.
  • Заместительная терапия прием лекарств, содержащих фактор Виллебранда.
  • Антифибринолитические препараты, которые препятствуют разрушению тромбов после их образования.
  • Гормональная терапия у женщин для предотвращения обильных  менструальных кровотечений.
  • Фибриновый клей или тромбиновый порошок. Препараты наносятся на рану, чтобы остановить кровотечение.

Если у вас тяжелая форма болезни Виллебранда, то при устранении кровотечений и с целью их профилактики необходимо соблюдать повышенную осторожность.

Нужно стараться поддерживать нормальную массу тела и вести активный образ жизни, чтобы не допускать кровоизлияний в мышцы и суставы. Однако следует избегать таких видов спорта, как хоккей или футбол, при занятиях которыми высока вероятность получения травм.

Лечение и профилактика в домашних условиях

Какие меры можно предпринять в домашних условиях, чтобы не допускать кровотечений и сохранить здоровье? Прежде всего, следует избегать приема лекарственных препаратов, которые увеличивают риск желудочных и кишечных кровотечений и нарушают нормальные процессы свертывания крови. К ним относят: 

  • Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), такие как Аспирин, Ибупрофен  и Напроксен.
  • Лекарственные препараты, которые содержат в своем составе салицилаты (вещества-аналоги Аспирина). Они входят в состав препаратов Алка-зельцер, Пепто-бисмол и многих лекарственных средств от кашля.

При нарушениях свертывания крови в качестве обезболивающего средства безопаснее принимать ацетаминофен (например, лекарственный препарат Тайленол). Под его влиянием вероятность развития желудочно-кишечных кровотечений существенно сокращается, чем во время применения Аспирина или других НПВС. Однако ацетаминофен не уменьшает отеков и воспаления. Поэтому людям с болезнью Виллебранда при появлении отеков следует проконсультироваться с врачом.

Если вы страдаете болезнью Виллебранда, сообщайте об этом любому врачу, к которому приходится обращаться.

При болезни Виллебранда необходимо избегать приема противосвертывающих препаратов, таких как Варфарин и Гепарин, и антитромбоцитарных средств, подобных Клопидогрелу. Помимо этого, пациентам рекомендуется носить медицинский браслет с информацией о заболевании.

 

Рекомендации при болезни Виллебранда 3 типа (тяжелая форма заболевания)

  • Необходимо стараться поддерживать нормальную для своего роста массу тела, так как избыточный вес увеличивает нагрузку на суставы и способствует появлению кровотечений.
  • Следует вести активный образ жизни, чтобы сохранять мышечную гибкость и контролировать вес. Это поможет предотвратить повреждение мышц и суставов. Чтобы получать максимальную пользу от физических упражнений и повседневной активности, а также защитить мышцы и суставы, рекомендуется:
    • Перед каждым занятием разогревать мышцы упражнениями на растяжку. Когда мышцы разогреты, уменьшается вероятность появления кровотечения при растяжении или резких движениях.
    • Заниматься плаванием, спортивной ходьбой или кататься на велосипеде, так как эти виды спорта оказывают незначительное воздействие на суставы и редко приводят к травмам.
    • Избегать занятий футболом, хоккеем, рестлингом или поднятием тяжестей (особенно в тяжелом весе), так как эти виды спорта небезопасны и часто связаны с травмами, которые могут привести к серьезным кровотечениям.
  • Нужно научиться распознавать признаки кровотечения. Часто больные могут почувствовать кровоизлияние в мышцу или сустав. В таких случаях следует как можно скорее принять препараты факторов свертывания крови.
  • Следует научиться делать инъекции факторов свертывания крови себе или своему ребенку. Детей старше 10 лет тоже можно научить вводить себе факторы свертывания. Способность самостоятельно сделать себе инъекцию ускоряет лечение и позволяет избежать осложнений, связанных с сильными кровотечениями.
Гематологические отделения есть в большинстве крупных больниц. Людям с болезнью Виллебранда рекомендуется иметь при себе телефонный номер ближайшего отделения.

  • google_analytics: false
  • Нравится
Послать другу Послать другу Распечатать Распечатать Обсудить на форуме Обсудить на форуме

Статьи

       
Ваша группа крови предскажет ваши болезни   Какой рост у женщины, такими болезнями и болеет   Избежать смерти можно. Но мало кому это удается…   Почему у вас чешутся руки  

Слайдшоу

1
Болезни крови
Почему у женщин так легко появляются синяки?
Что вы знаете об инсульте

Тесты

Что вы знаете о холестерине?
Вопросы и ответы
Яна Александровна Юцковская
Яна Александровна Юцковская Задать вопрос
Посмотреть информацию о враче

Юцковская Яна Александровна, д.м.н., профессор, зав. кафедрой дерматовенерологии и косметологии ГБОУ ВПО «ТГМУ Минздрава России», врач высшей категории, директор ООО «Профессорская клиника Юцковских», Владивосток, директор ООО «Клиника профессора  Юцковской», Москва, президент НП «ДВАЭМ», председатель Дальневосточного отделения МООСБТ.

Елена Николаевна Волкова
Елена Николаевна Волкова Прочитать ответы
Посмотреть информацию о враче

Доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии Московского факультета ГОУ ВПО «РГМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России». Этот консультант отвечал на вопросы пользователей с 03 ноября 2011 г. по 15 февраля 2012 г.