Действующее вещество (международное непатентованное название)
Русское название: Дефероксамин*
Латинское название: Deferoxamine*
Химическое название.
N\’-[5-[[4-[[5-(Ацетилгидроксиамино)пентил]амино]-1,4-диоксобутил]гидро ксиамино]пентил]-N-(5-аминопентил)-N-гидроксибутандиамид (в виде гидрохлорида или мезилата)
Характеристика.
Дефероксамина мезилат — белый или почти белый порошок. Легко растворим в воде, незначительно растворим в метаноле. Молекулярная масса 656,79.
Фармакология.
Формирует комплексы в основном с трехвалентными ионами железа и алюминия; в меньшей степени связывает двухвалентные ионы. Образует стабильный комплекс с железом, предотвращая его вступление в дальнейшие реакции: связывает железо ферритина и гемосидерина (но не трансферрина), 100 частей дефероксамина (по весу) связывает 5 частей железа; не взаимодействует с железом цитохрома, миоглобина и гемоглобина. Циркулирует в крови и медленно метаболизируется ферментами плазмы (не все пути биотрансформации выяснены). Легко выводится почками, некоторое количество выделяется в ЖКТ с желчью и экскретируется с фекалиями. Не вызывает увеличения экскреции электролитов и микроэлементов.
Показания.
Трансфузионный гемосидероз (в т.ч. при талассемии и других хронических анемиях); идиопатический гемохроматоз (при невозможности проведения флеботомии); идиопатический гемосидероз легких, гемосидероз на фоне цирроза печени, порфириновой болезни; острое отравление препаратами железа (в составе комбинированной терапии). Хронический избыток алюминия у пациентов с терминальной почечной недостаточностью (поддерживающий диализ); заболевания костной системы, связанные с повышенным содержанием алюминия, диализная энцефалопатия и/или анемия, связанные с повышенным содержанием алюминия. Диагностический тест для определения патологических отложений железа или алюминия.
Противопоказания.
Гиперчувствительность, анурия, I триместр беременности.
Побочные действия.
Со стороны нервной системы и органов чувств: головокружение, судороги; при применении в высоких дозах и/или длительном лечении — снижение остроты зрения, нарушение периферического и сумеречного зрения, нарушение цветовосприятия, развитие катаракты, снижение слуха (в диапазоне высоких частот).
Со стороны органов ЖКТ: диспептические явления, диарея, нарушение функции печени.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): артериальная гипотензия, коллапс, тромбоцитопения.
Прочие: нарушение функции почек, аллергические кожные реакции, раздражение в месте введения.
Способ применения и дозы.
В/м, п/к, в/в (редко). Режим дозирования подбирается индивидуально.
Применение при беременности и кормлении грудью.
Категория действия на плод по FDA — C.
При применении дефероксамина необходимо прекратить грудное вскармливание.
Меры предосторожности.
С осторожностью назначают пациентам с почечной недостаточностью. В процессе лечения необходим регулярный осмотр окулиста и лор-врача.
Особые указания.
Не показан при первичном гемохроматозе. Придает моче характерный красноватый цвет.
‘
