Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это одно из злокачественных заболеваний крови и костного мозга ( органа кроветворения, который находится в костях).

Слово «хронический» означает, что заболевание обычно прогрессирует медленнее, чем острый лейкоз. Термин «лимфоцитарный» указывает на то, что злокачественными становятся лимфоциты — разновидность лейкоцитов, т.е.форменных элементов крови, которые помогают бороться с инфекциями. Хронический лимфоцитарный лейкоз чаще всего поражает лиц пожилого и старческого возраста. С помощью лечения возможно контролировать течение заболевания.

На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно. Возможно появление следующих симптомов:

• Увеличение лимфатических узлов, не сопровождающееся болезненностью при пальпации
• Слабость
• Повышение температуры тела
• Боль в левом подреберье, вызванная увеличением селезенки
• Повышенная потливость в ночные часы
• Похудание
• Частые инфекционные заболевания

Обратитесь к врачу, если вы переживаете из-за появления каких-либо симптомов.

Врачам не известна точная причина развития хронического лимфоцитарного лейкоза. Известно лишь, что в ДНК клеток крови возникает мутация. Это приводит к появлению большого количества патологических лимфоцитов, которые в отличие от нормальных не могут участвовать в борьбе с инфекцией.

 Эти патологические лимфоциты размножаются и не погибают, повышается их содержание в крови и некоторых органах, что приводит к развитию осложнений. Они угнетают нормальный процесс кроветворения. Врачи и ученые исследуют механизм развития хронического лимфоцитарного лейкоза.

Факторы, повышающие риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза:

• Возраст.  В большинстве случаев заболевание поражает людей старше 60 лет.
• Расовые особенности.  Представители европеоидной расы более подвержены развитию хронического лимфоцитарного лейкоза, по сравнению с другими расами.
• Семейный анамнез заболеваний крови и костного мозга.  Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается, если есть семейный анамнез этого заболевания или других заболеваний крови и костного мозга.
• Воздействие химических веществ. Воздействие некоторых инсектицидов и гербицидов, например, Agent Orange, который применялся во время войны во Вьетнаме, связано с риском развития хронического лимфоцитарного лейкоза.

Осложнениями хронического лимфоцитарного лейкоза являются:

• Частые инфекционные заболевания.  Люди с хроническим лимфоцитарным лейкозом могут часто переносить различные инфекционные заболевания. В большинстве случаев это распространенные инфекции верхних и нижних дыхательных путей,  но иногда могут развиваться более серьезные заболевания.
• Развитие более агрессивного онкологического заболевания. В редких случаях у больных с хроническим лимфоцитарным лейкозом может развиваться более агрессивное онкологическое заболевания – диффузная В-крупноклеточная лимфома. Врачи называют это явление синдромом Рихтера.
• Повышение риска развития других видов онкологических заболеваний.  У людей, страдающих хроническим лимфоцитарным лейкозом, повышен риск развития других онкологических заболеваний, таких как рак кожи (меланома), рак легких и органов пищеварительной системы.
• Нарушения работы иммунной системы. В редких случаях при хроническом лимфоцитарной лейкозе клетки иммунной системы начинают атаковать собственные эритроциты или тромбоциты.

Если у вас есть какие-либо беспокоящие вас симптомы, начните с посещения семейного врача. Если врач заподозрит хронический лимфоцитарный лейкоз, он направит вас к специалисту по заболеваниям кров и костного мозга (гематологу).
Поскольку время приема врача обычно ограничено, и нужно обсудить многое, желательно подготовиться заранее. Приведенная ниже информация подскажет вам, как подготовиться и чего ожидать от врача.
 

Что вы можете сделать

• Будьте в курсе некоторых ограничений режима. Во время приема уточните у врача, нуждаетесь ли вы еще в каких-либо ограничениях, например, в ограничении употребления каких-либо продуктов
• Запишите, какие симптомы вы испытываете,  в том числе и те, что кажутся вам несвязанными с причиной обращения к врачу.
• Запишите основные сведения о себе,  в том числе о недавно перенесенных стрессах и переменах в жизни
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете
• Подумайте над тем, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Иногда может быть трудно запомнить всю ту информацию, которую вы получаете во время приема врача. Тот, кто сопровождает вас, может запомнить то, что вы забудете или пропустите.
• Запишите вопросы,  которые вы хотите задать врачу

Поскольку время приема врача ограничено, желательно подготовить список вопросов к врачу заранее, поскольку это поможет наиболее рационально распорядиться временем на приеме. Расположите вопросы в порядке убывания их важности, на тот случай, если время приема выйдет. Для хронического лимфоцитарного лейкоза список основных вопросов может быть таким:

• Можете ли вы объяснить, что означают результаты моих анализов?
• Требуется ли мне лечение прямо сейчас?
• Требуются ли мне дополнительные обследования?
• Какие методы лечения существуют?
• Какие побочные эффекты могут быть у каждого вида лечения?
• Как лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
• Есть ли какой-либо вид лечения, который обязателен для всех больных с моим заболеванием?
• У меня есть сопутствующие заболевания. Как оптимальным образом сочетать их лечение с лечением хронического лимфоцитарного лейкоза?
• Существуют ли какие-либо брошюры и другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Кроме заранее подготовленных вопросов, не стесняйтесь задавать врачу любые другие.

Чего ожидать от врача
Врач  может задать вам ряд вопросов. Желательно быть готовым ответить на них – это поможет сэкономить время, чтобы обсудить интересующие вас вопросы. Врач может спросить вас:

• Когда у вас впервые появились симптомы заболевания?
• Симптомы присутствуют постоянно или время от времени?
• Насколько серьезно они выражены?
• Улучшает ли что-либо ваше состояние, и, если да, то что?
• Ухудшает ли что-либо ваше состояние, и, если да, то что?

Анализы крови
Методы диагностики хронического лимфоцитарного лейкоза, включая анализы крови, направлены на:

• Подсчет количества лимфоцитов в крови. Общий анализ крови используется для подсчета числа лимфоцитов в образце крови. Высокое содержание В-лимфоцитов, одного из типов лимфоцитов, может указывать на наличие хронического лимфоцитарного лейкоза.
• Определение типа пораженных лимфоцитов.  Исследование, которое называется поточной цитометрией или иммунофенотипированием, позволяет установить, связано ли повышение числа лимфоцитов с хроническим лимфоцитарным лейкозом, или с другим заболеванием, или же является реакцией организма на инфекционный процесс.

Если выявляется хронический лимфоцитарный лейкоз, поточная цитометрия позволяет установить характеристики лейкозы клеток, что помогает предсказать их агрессивность.

Выявление генетических аномалий лимфоцитов. Флуоресцентная гибридизация in situ (fluorescence in situ hybridization, FISH) позволяет осмотреть хромосомы, содержащиеся в лейкозных клетках, и выявить наличие мутаций в них. Врачи обычно используют эту информацию для определения прогноза заболевания и выбора метода лечния.

Другие виды исследований
В ряде случае врач может назначить дополнительные исследования, которые помогут установить диагноз:

• Исследование характеристик лейкозных клеток, которые могут влиять на ваш прогноз
• Аспирационная биопсия костного мозга
• Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ)

Определение стадии заболевания
Когда диагноз хронического лимфоцитарного лейкоза подтвержден, врач должен оценить стадию заболевания. Используются две системы определения стадии заболевания. В каждой системе выделяют ранние, средние и поздние стадии заболевания.  Это необходимо для того, чтобы подобрать вид лечения. В большинстве случаев, на ранней стадии заболевания не требуется немедленного лечения. При средней и поздней стадиях заболевания лечение может быть начато незамедлительно.

Тип лечения хронического лимфоцитарного лейкоза зависит от ряда факторов, например, от стадии заболевания, наличия симптомов, общего состояния здоровья и пожеланий самого пациента.

На ранних стадиях заболевания лечение может быть не обязательным
Люди с ранними стадиями хронического лимфоцитарного лейкоза, как правило, не получают лечения, хотя ведутся клинические испытания, направленные на выявление преимуществ раннего начала лечения. Исследования показали, что раннее лечение не увеличивает продолжительности жизни для людей с ранними стадиями хронического лимфоцитарного лейкоза.
Вместо того, чтобы подвергать вас развитию потенциальных побочных эффектов и осложнений лечения, прежде чем вам это действительно будет нужно, врач будет тщательно контролировать ваше состояние, а лечение отложит до тех пор, пока заболевание не начнет прогрессировать. Врачи называют это выжидательной тактикой.
Ваш врач скажет вам, как часто вы должны проходить обследования и наблюдаться у него. Может быть, вам придется посещать врача и сдавать анализы каждые несколько месяцев, чтобы контролировать ваше состояние.

Лечение средних и поздних стадий заболевания
Если заболевание прогрессирует или находится на средней или поздней стадии, могут быть назначены следующие виды лечения:

• Химиотерапия.  Для химиотерапии применяют препараты, которые убивают лейкозные клетки. Эти препараты принимают внутрь или вводят внутривенно. В зависимости от клинической ситуации, врач может назначить один препарат или комбинацию нескольких препаратов.
• Таргетная терапия.  Таргетные препараты предназначены для воздействия на  конкретными "слабые места" лейкозных клеток. Для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза используются следующие препараты: алемтузумаб (Кампат), ибрутинид (Имбрувика), иделализиб (Зиделиг), леналидомид (Ревлимид), обинутузумаб (Газива), офатумумаб (Арзерра) и ритуксимаб (Ритуксан).
• Другие препараты в настоящее время проходят клинические испытания.
• Трансплантация костного мозга. Для проведения трансплантации костного мозга используют мощный курс химиотерапии, чтобы уничтожить собственные клетки костного мозга, из которых образуются лейкозные клетки. Затем костный мозг от взрослого здорового донора вводится в кровеносное русло, откуда поступает в кости, и процесс нормального кроветворения запускается вновь. Мини-трансплантация костного мозга схожа со стандартной процедурой, однако используются меньшие дозы химиотерапевтических препаратов.

К трансплантации костного мозга прибегают, когда другие методы лечения не работают или в определенных случаях при очень агрессивных формах хронического лимфоцитарного лейкоза.
 

Поддерживающая терапия
Вы должны будете регулярно наблюдаться у врача, чтобы не пропустить развитие возможных осложнений. Поддерживающая терапия позволит предотвратить их развитие и облегчить симптомы заболевания. Поддерживающая терапия включает:

• Скрининг на выявление онкологических заболеваний. Врач оценит риск развития других видов онкологических заболеваний и даст вам рекомендации проходить периодически скрининговые обследования для их выявления. Например, врач может рекомендовать вам раз в год обращаться к дерматологу для выявления признаков рака кожи.
• Вакцинация.  Для снижения риска развития таких инфекционных заболеваний, как пневмония и грипп, врач порекомендует вам регулярно проходить вакцинацию.
• Наблюдение за общим состоянием здоровья.  Врач порекомендует вам регулярно проходить медицинские осмотры для наблюдения за состоянием вашего здоровья во время лечения хронического лимфоцитарного лейкоза и после.
• Паллиативная помощь.  Паллиативная помощь — это специализированная помощь, направленная на облегчение боли и других симптомов при крайне тяжелых формах заболевания. Специалисты, оказывающие паллиативную помощь, работают с пациентом, его семьей и другими врачами, участвующими в его лечении, чтобы обеспечить дополнительную поддержку, помимо основного лечения и ухода. Когда методы паллиативной помощи применяются в дополнение к основным видами лечения, больные чувствуют себя лучше и живут дольше.

Альтернативная медицина
Для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза не одобрен ни один метод альтернативной медицины.

Методы альтернативной медицины, позволяющие справиться со слабостью
Некоторые альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться со слабостью, которую обычно испытывают больные с хроническим лимфоцитарным лейкозом. Ваш врач поможет вам справиться со слабостью, проводя лечение основного заболевания, но часто только медикаментозных методов бывает не достаточно. Вы могут помочь методы альтернативной медицины, таких как:

• Физические упражнения
• Массаж
• Медитация
• Техники релаксации
• Йога

Обсудите эти методы лечения с врачом. Вместе вы сможете выработать план, который позволит справиться со слабостью.

Экстракт зеленого чая и ранние стадии хронического лимфоцитарного лейкоза
Применение экстракта зеленого чая для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза показало некоторые обнадеживающие результаты  в предварительных клинических испытаниях. Лабораторные исследования определили, что содержащееся в экстракте зеленого чая химическое соединение, называемое EGCG, может уничтожать лейкозные клетки при хроническом лимфоцитарном лейкозе.
Проводилось исследование на группе пациентов с ранними стадиями хронического лимфоцитарного лейкоза. Прием EGCG в виде таблеток приводил к уменьшению выраженности симптомов заболевания у некоторых участников исследования. Например, отмечалось уменьшение увеличенных лимфатических узлов. В ряде случаев, в анализах крови отмечалось снижение количества лейкозных клеток. Исследования применения EGCG и зеленого чая продолжается.

Хронический лимфоцитарный лейкоз, как правило, развивается медленно и может не требовать лечения. Хотя некоторые люди могут воспринимать заболевание как "хороший" тип рака, от этого не становится легче, когда узнаешь свой диагноз. Хотя вначале вы можете быть обеспокоены и даже шокированы новостью о своем диагнозе, со временем вы найти свой собственный способ справляться с заболеванием. А пока попробуйте следующее:

• Постарайтесь узнать о своем заболевании как можно больше, чтобы принимать решения о относительно лечения. Записывайте вопросы к врачу  перед каждым посещением и ищите информацию в вашей местной библиотеке и в интернете. Хорошие источники информации предоставляют Национальный институт рака, Американское онкологическое общество, а также Общество лейкоза и лимфомы.
• Обратитесь к семье и друзьям за поддержкой. Оставайтесь на связи с семьей и друзьями, чтобы получать поддержку от них. Вам может быть тяжело говорить о своем диагнозе. Реакция близких на новости о вашем состоянии может быть самой разной. Но говорить о своем диагнозе и делиться информацией о течении заболевания может быть полезным. Часто вам может быть предложена практическая помощь.
• Общайтесь с людьми, которым удалось победить онкологические заболевания. Подумайте о присоединении к группе поддержки по месту жительства или в интернете. Группа, в которую входят люди с таким же диагнозом, может быть источником полезной информации, практических советов и поддержки
• Ищите способы справляться с этим мучительным хроническим заболеванием. Если вы страдаете хроническим лимфоцитарным лейкозом, вы столкнетесь с тем, что придется постоянно проходить обследования и постоянно беспокоиться о результатах анализов крови. Найдите занятия, которые помогут вам расслабиться, например, йога, физкультура или садоводство. Поговорите с психотерапевтом, психологом или социальным работником, если вы сталкиваетесь с трудностями эмоционального характера.