Болезнь Педжета (костей)

Болезнь Педжета – заболевание, при котором нарушается процесс рециркуляции веществ в организме, при котором новая костная ткань постепенно замещает старую. Со временем заболевание может приводить к деформации и хрупкости поврежденных костей. Болезнь Педжета чаще всего поражает кости таза, черепа, позвоночника и ног.

Риск возникновения болезни Педжета возрастает по мере старения. Риск также растет, если у любого члена вашей семьи есть данное заболевание. Осложнения включают переломы костей, потерю слуха и ущемление нервов спинного мозга.

Бифосфонаты – лекарственные средства, используемые для укрепления костей, ослабленных остеопорозом – основа лечения. В тяжелых случаях может потребоваться хирургическая операция.

Большинство людей с болезнью Педжета не испытывают симптомов. Когда симптомы возникают, самая частая жалоба – на боль в костях.

Поскольку из-за болезни новая костная ткань в теле образуется быстрее обычного, быстрый процесс ремоделирования кости ведет к образованию более слабой и мягкой кости, чем в норме, что может вести к болям, деформациям и переломам.

Заболевание может поражать 1-2 области тела или быть распространенным. Симптомы зависят от того, какая часть тела поражена.

• Таз. Поражение таза может приводить к боли в бедрах.
• Череп. Избыточный рост костей черепа может приводить к потере слуха, головным болям.
• Позвоночник. Если позвоночник вовлекается в процесс, корешки нервов могут сдавливаться. Это приводит к болям, покалыванию и онемению рук или ног.
• Ноги. Если кости ослаблены, они могут сгибаться, приводя к искривлению ног. Увеличенные и деформированные кости ног могут увеличивать нагрузку на окружающие суставы, что может приводить к остеоартриту в области коленей и бедер.

Поговорите с врачом, если вы обнаруживаете:

• Боли в костях и суставах
• Покалывание и слабость в конечностях
• Деформации костей

Причина болезни Педжета неизвестна. Ученые считают, что причастна комбинация генетических факторов и воздействия окружающей среды. Некоторые гены связаны с развитием заболевания.

Некоторые ученые считают, что болезнь Педжета связана с вирусным поражением клеток костей, но эта теория противоречива.

Факторы, которые повышают риск возникновения болезни Педжета:

• Возраст. Люди старше 40 находятся в группе повышенного риска.
• Пол. Мужчины более предрасположены к развитию заболевания, чем женщины.
• Национальность. Болезнь Педжета распространена в Англии, Шотландии, центральной Европе и Греции, а также в странах, заселенных иммигрантами из Европы. Заболевание редко встречается в Скандинавии и Азии.
• Семейный анамнез. Если у вас есть близкий родственник с данным заболеванием, вероятность развития болезни у вас – выше.

В большинстве случаев, болезнь прогрессирует медленно. Болезнь Педжета можно эффективно лечить почти у всех людей. Возможные осложнения включают:

• Переломы и деформации. Пораженные кости легче ломаются. Дополнительные сосуды, формирующиеся по мере образования костной ткани, обильно кровоточат при операциях. Кости ног могут изгибаться, что может приводить к нарушению способности ходить.
• Остеоартрит. Деформированные кости ведут к увеличению нагрузки на суставы, что может приводить к остеоартриту.
• Сердечная недостаточность. Обширное развитие болезни Педжета может усиливать работу сердца для адекватного кровоснабжения пораженных областей. У людей с предшествующими заболеваниями сердца усиленная нагрузка может вести к развитию сердечной недостаточности.
• Рак костей. Рак костей развивается менее, чем у 1% людей с болезнью Педжета.

У большинства людей симптомы заболевания отсутствуют, а диагностика происходит в момент выполнения рентгенографии или анализа крови по другим причинам. В некоторых случаях, вас могут направить к специалисту по метаболическим нарушениям (эндокринологу) или к специалисту по болезням мышц и суставов (ревматологу).
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться.
 

Что вы можете сделать

• Будьте осведомлены о возможных ограничениях перед обращением, таких как ограничениях в рационе к моменту визита к врачу.
• Запишите ваши симптомы, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
• Предоставьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или стрессы в вашей жизни.
• Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
• Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

При болезни Педжета, вопросы врачу могут звучать так:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Какие ещё могут быть возможные причины симптомов?
• Какие исследования мне необходимы?
• Мое заболевание является временным или хроническим?
• Какой лучший план действий?
• Какие есть альтернативы первичному подходу, что вы рекомендуете?
• У меня есть другие хронические заболевания. Как мне лечить их совместно?
• Если ли какие-то ограничения, которые мне необходимо соблюдать?
• Следует ли мне показаться специалисту
• Есть ли альтернатива препаратам, что вы назначаете?
• Есть ли у вас брошюры и печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы порекомендуете?

Не стесняйтесь задавать вопросы.

Чего ждать от врача
Врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов:

• Вы чувствуете онемение, покалывание?
• Чувствуете мышечную слабость?
• Головные боли?
• Не ухудшался ли у вас слух?

Во время физикального осмотра врач изучит области вашего тела, в которых вы чувствуете боль. Он может назначить рентгеновское исследование и анализы крови для подтверждения диагноза.

Тесты с визуализацией
Изменения в строении костной ткани могут быть выявлены с помощью:

• Рентгенографии. Первые признаки болезни зачастую обнаруживаются в качестве аномалий на рентгенограммах. На снимках можно увидеть места реабсорбции, увеличения костей и деформации, характерные для болезни Педжета.
• Сканирование костей. При сканировании костей, радиоактивное вещество вводится в тело. Данное вещество накапливается в тех точках костей, которые поражены болезнью Педжета и поэтому они светятся на снимках.

Лабораторное исследование
У людей с болезнью Педжета обычно повышен уровень щелочной фосфатазы, что может быть выявлено при анализе крови.

Если у вас отсутствуют симптомы, вам может не потребоваться лечение. Если заболевание находится в активной стадии – повышен уровень щелочной фосфатазы и оно поражает места повышенного риска, например череп или позвоночник – врач может порекомендовать лечение для предупреждения осложнений, даже если у вас нет симптомов.

Лекарства
Лекарства от остеопороза – бифосфонаты – наиболее широко распространенное лечение болезни Педжета. Некоторые бифосфонаты принимаются перорально, другие вводятся инъекционно. Пероральные формы обычно хорошо переносятся, но они могут раздражать желудочно-кишечный тракт. Варианты включают:

• Альдендронат
• Ибандронат
• Памидронат
• Ризедронат
• Золбидроновую кислоту

Редко, лечение бифосфонатами связано с выраженной мышечной, суставной или костной болью, которая может не проходить после отмены препаратов. Бифосфонаты также могут повышать риск редкого заболевания, при котором происходит некроз части челюсти, что встречается на фоне заболевания зубов или после их удаления.
Если вы не можете принимать бифосфонаты, врач может назначить кальцитонин, гормон, вовлеченный в регуляцию метаболизма кальция. Кальцитонин вводится путем инъекций или в качестве назального спрея. Побочные эффекты включают тошноту, покраснение лица и раздражение области введения.

Оперативное лечение
В редких случаях, может потребоваться хирургическое лечение, чтобы:

• Помочь вылечить переломы
• Выполнить протезирование суставов при тяжелом артрите
• Перестроить деформированные кости
• Снизить давление на нервные окончания

Часто болезнь Педжета приводит к образованию большого количества сосудов в области поврежденных костей, что повышает риск развития серьезной кровопотери во время операции. Если вам назначена операции, врач может назначить дополнительные лекарства для уменьшения активности заболевания и снижения объема кровопотери.

Для уменьшения риска осложнений, попробуйте предпринять следующие шаги:

• Избегайте падений. Носите обувь на низком каблуке с нескользкой подошвой, убирайте шнуры от бытовой техники, не допускайте наличия скользких поверхностей, которые могут приводить к падениям. Поддерживайте яркое освещение в комнатах, установите поручни снаружи и внутри душевой кабинки, убедитесь, что можете легко подняться из своей кровати.
• Правильно питайтесь. Удостоверьтесь, что ваш рацион содержит достаточное количества кальция и витамина D. Это особенно важно, если вы принимаете бифосфонаты. Пересмотрите ваш рацион, узнайте у врача, необходимы ли вам витамины и добавки.
• Регулярно упражняйтесь. Регулярные упражнения необходимы для поддержания нормальной подвижности суставов и мышечной силы. Поговорите с врачом перед началом программы упражнения для определения правильного типа, длительности и интенсивности нагрузок. Некоторые виды активности могут являться избыточными для пораженных костей