Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – вид рака, который формируется в белых клетках крови, называемых плазмоцитами. Плазмоциты помогают бороться с инфекциями путем выработки антител, которые распознают и атакуют микробы.

Миеломная болезнь приводит к накоплению раковых клеток внутри костного мозга, где они вытесняют здоровые клетки крови. Вместо продукции полезных антител, раковые клетки производят аномальные белки, которые приводят к проблемам с почками.

Лечение миеломной болезни не всегда необходимо. Если вы не испытываете симптомов и признаков заболевания, вам может не потребоваться лечение. Если симптомы развиваются, несколько видов лечения помогут вам их контролировать.

Симптомы могут варьировать, а в начале заболевания их может не быть.

Когда симптомы развиваются, они могут включать:

• Боль в костях, особенно в костях позвоночника и груди
• Тошноту
• Запоры
• Потерю аппетита
• Спутанность сознания
• Слабость
• Частые инфекции
• Потерю веса
• Слабость или онемение в области ног
• Выраженную жажду

Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят.

Не до конца ясно, что вызывает миеломную болезнь.
Врачам известно, что миеломная болезнь начинается с формирования дефектного плазмоцита в костном мозгу – мягкой, продуцирующей кровь ткани, которая находится внутри большинства костей. Аномальные клетки быстро размножаются.
Поскольку раковые клетки не созревают и не умирают, как нормальные клетки, они накапливаются, в конце концов, подавляя выработку здоровых клеток. Внутри костного мозга дефектные плазмоциты вытесняют здоровые белые и красные кровяные клетки, приводя к слабости и неспособности бороться с инфекциями.
Миеломные клетки продолжают пытаться синтезировать интатела, но вместо этого они вырабатывают аномальные антитела, которые организм не может использовать. Вместо того, аномальные антитела – М-белки – встраиваются в ткани тела и вызывают проблемы, например – повреждение почек.
 

Связь с МГНЗ
Миеломная болезнь часто начинается со связанного с ней доброкачественного заболевания – моноклональной гаммапатии неопределенной значимости (МГНЗ).
В США примерно у 3% людей старше 50 лет развивается МГНЗ. Каждый год у 1% из людей с МГНЗ развивается миеломная болезнь или связанный рак.
МГНЗ, также как и миеломная болезнь, характеризуется наличием М-белков, вырабатываемых аномальными плазмоцитами. Однако при МГНЗ уровни М белков ниже и повреждений внутренних органов не развивается.

Факторы, которые повышают риск развития миеломной болезни, включают

• Возраст. Риск возрастает с возрастом, большинство случаев заболевания диагностируется после 60-65 лет.
• Мужской пол. Мужчины более предрасположены к развитию заболевания.
• Темный цвет кожи. У темнокожих риск развития заболевания в два раза выше.
• МГНЗ в анамнезе. Каждый год у 1% из людей с МГНЗ развивается миеломная болезнь.

Осложнения миеломной болезни включают:

• Частые инфекции. Миеломная болезнь блокирует способность тела бороться с инфекциями.
• Проблемы с костями. Миеломная болезнь может поражать кости, приводя к появлению боли в костях, их истончению и переломам.
• Снижение функции почек. Миеломная болезнь может вызывать проблемы с почками, вплоть до почечной недостаточности. Высокие уровни кальция в крови, связанные с разрушением костей, могут блокировать способность почек фильтровать кровь. Белки, вырабатываемые миеломными клетками, могут вызвать те же проблемы.
• Анемия. Миеломные клетки вытесняют нормальные клетки из костного мозга, что может вести к развитию анемии.

Если у вас есть симптомы, которые вас беспокоят, обратитесь к врачу.

Если у вас диагностирована миеломная болезнь, вас могут направить к врачу, который занимается лечением болезней крови и костного мозга (гематологу) или специалисту по лечению рака (онкологу).

Поскольку обращение может быть кратким и поскольку часто внимание следует уделить множеству тем, хорошая идея – подготовиться к обращению. Вот информация, которая вам поможет.

Что вы можете сделать

• Запишите ваши симптомы, включая дату их начала и динамику их изменения с течением времени.
• Предоставьте список всех лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
• Запишите ключевую медицинскую информацию, включая информацию о других заболеваниях, например о МГНЗ
• Запишите ключевую личную информацию, включая любые недавние изменения или стрессы в вашей жизни.
• Возьмите с собой друга или члена семьи для того чтобы запомнить больше информации.
• Запишите вопросы, которые вы бы хотели задать врачу

Вопросы, которые вы можете задать врачу во время первичного обращения:

• Каковы вероятные причины моего состояния?
• Каковы другие возможные причины моего состояния?
• Какие обследования мне необходимы?
• Какими будут следующие шаги по определению подходов к лечению и диагностике?
• Есть ли ограничения, которые мне следует соблюдать?

Вопросы, которые следует задать специалисту:

• У меня – миеломная болезнь?
• Какова стадия моей миеломной болезни?
• Миелома вызывает опасные последствия?
• Каковы цели лечения в моем случае?
• Какие виды лечения вы порекомендуете?
• У меня есть другие хронические заболевания. Как мне лечить их совместно?
• Каковы возможные побочные эффекты лечения?
• Если первый подход к лечению не будет успешным, что будет дальше?
• Я кандидат на пересадку стволовых клеток?
• Нужны ли мне средства для укрепления костей?
• Каковы мои перспективы

В дополнение к вопросам, что вы подготовили, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы по ходу обращения.

Чего следует ждать от врача
Врач, вероятно, задаст вам несколько вопросов. Готовность ответить на них поможет сэкономить время для того, чтобы уделить его вопросам, которые вас особенно интересуют. Врач может спросить:

• Каковы ваши симптомы, если они есть?
• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Ваши симптомы изменились со временем?
• Ваши симптомы включают боль в костях?
• Ваши симптомы включают тошноту, потерю аппетита, снижение веса?
• Ваши симптомы включают слабость или усталость?
• У вас есть рецидивирующие инфекции – пневмонии, синуситы, инфекции мочевого пузыря или почек, кожи?
• У вас изменился характер стула?
• Вы пьете или мочитесь больше, чем обычно?
• Что ещё вас беспокоит?
• У вас есть семейный анамнез заболеваний крови или МГНЗ?
• У вас диагностировались другие заболевания? Вы получали какое-либо лечение?
• У вас были тромбозы?
• Какие лекарства вы принимаете?

В некоторых случаях врач может обнаружить заболевание случайно, в то время, как вы будете сдавать кровь по другому поводу. В остальных случаях, врач может заподозрить множественную миелому, основываясь на симптомах.

Тесты и процедуры для диагностики миеломной болезни включают:

• Анализы крови. Лабораторные исследования крови могут обнаружить М-белки, вырабатываемые миеломными клетками. Другой аномальный белок, продуцируемый миеломными клетками – бета-2-микроглобулин – может быть также обнаружен в крови и свидетельствовать об агрессивности заболевания. В дополнение, проведение анализов крови для определения функции почек, подсчет форменных элементов, определение уровня кальция и мочевой кислоты могут дать врачу информацию о вашем диагнозе.
• Анализы мочи. Моча может содержать М-белки, которые называют белком Бенс-Джонса, когда они обнаруживаются в моче.
• Изучение состава костного мозга. Врач может получить образец костного мозга для лабораторного исследования. Образцы собираются путем пункционной биопсии.
• В лаборатории образец изучат на предмет наличия миеломных клеток. Специальные тесты, такие как флуоресцентная гибридизация, могут использоваться для анализа миеломных клеток и выявления генетических аномалий в их составе. Также выполняются исследования для определения частоты деления миеломных клеток.
• Исследования с визуализацией. Такие исследования применяются для выявления проблем с костями, и могут включать рентгенографию, МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Присвоение стадии и степени риска
Если исследования отражают наличие миеломной болезни, врач будет использовать полученную информацию для присвоения стадий – с первой по третью. Стадия 1 подразумевает наличие неагрессивного заболевания, а стадия 3 отражает наличие агрессивного заболевания, которое может поражать почки, кости и другие органы.
Миеломной болезни также присваивают степень риска, которая отражает агрессивность заболевания.
Стадия и степень риска помогут врачу понять прогноз и варианты лечения.

Если вы испытываете симптомы, лечение может помочь облегчить боль, контролировать осложнения, стабилизировать состояние и замедлить прогрессирование заболевания.
Немедленное лечение может не быть необходимым
Если у вас развивается миеломная болезнь, но вы не испытываете симптомов, вам может не потребоваться лечение. Однако ваш врач будет регулярно наблюдать за вашим состоянием и признаками прогрессирования заболевания. Также могут проводиться периодические анализы крови и мочи.
Если у вас развиваются признаки прогрессирующего заболевания, врач может начать лечение.
 

Лечение миеломной болезни
Хотя не существует исцеления от миеломной болезни, с помощью лечения пациенты могут вернуться к практически нормальной повседневной активности.
Стандартные варианты лечения включают:

• Таргетную терапию. Средства таргетной позволяют воздействовать на специфические участки раковых клеток, которые позволяют им расти. Бортезомиб и карфилзомиб – таргетные средства, которые блокируют действие веществ в миеломных клетках, которые разрушают белки. Это приводит к смерти миеломных клеток. Лекарства вводятся внутривенно.
• Биотерапию. Биотерапия включает средства, которые позволяют иммунной системе организма бороться с миеломными клетками. Талидомид, леналидомид и помалидомид усиливают действие иммунной системы в отношении миеломных клеток. Лекарства принимаются в форме таблеток.
• Химиотерапию. Химиопрепараты уничтожают быстроделящиеся клетки, включая миеломные. Препараты вводятся внутривенно или принимаются в форме таблеток. Большие дозы химиопрепаратов используются перед трансплантацией стволовых клеток.
• Кортикостероиды. Кортикостероиды, такие как преднизолон и дексаметазон, регулируют действие иммунной системы в отношении воспаления внутри организма. Они также активны против миеломных клеток. Кортикостероиды могут приниматься в таблетированных формах или вводится внутривенно.
• Трансплантацию стволовых клеток. Данная процедура подразумевает замещение пораженного костного мозга здоровым. Перед трансплантацией костного мозга из крови собираются кроветворные стволовые клетки. После пациенты получают высокие дозы химиопрепаратов для разрушения пораженного костного мозга. Далее, стволовые клетки вводятся в кровоток, после чего они отправляются в кости и восстанавливают костный мозг.
• Лучевую терапию. Данный вид лечения позволяет использовать высокоэнергетические пучки радиации для уничтожения миеломных клеток. Лучевая терапия может использоваться для уменьшения количества клеток в определенной области, например, когда скопление плазмоцитов (плазмоцитома) вызывает боль или разрушает кость.

Как используются различные методы лечения
Выбор комбинации методов лечения зависит от того, являетесь ли вы кандидатом на трансплантацию стволовых клеток. Это зависит от риска прогрессирования заболевания и от общего состояния здоровья.

Если вы рассматриваетесь в качестве кандидата на трансплантацию, ваше первичное лечение будет включать комбинацию методов лечения – таргетную терапию, биотерапию, кортикостероиды и, иногда, химиотерапию.
Стволовые клетки могут быть выделены после нескольких методов лечения. Вы можете подвергнуться трансплантации вскоре после получения стволовых клеток, или её могут провести после рецидива, если он разовьется. В некоторых случаях, врачи рекомендуют две трансплантации стволовых клеток.
После трансплантации, вы, вероятно, будете получать таргетную терапию или биотерапию в качестве поддержки лечения для предотвращения рецидива заболевания.

Если вы не рассматриваетесь в качестве кандидата на трансплантацию, начальное лечение будет включать химиотерапию, комбинированную с кортикостероидами, таргетной терапией или биотерапией.
В избранных случаях, врачи используют трансплантацию стволовых клеток низкой интенсивности у пожилых людей, у которых сохраняется хорошее состояние здоровья, но которые не смогут перенести большие дозы химиопрепаратов, необходимые для традиционной трансплантации стволовых клеток.

Если миеломная болезнь рецидивирует или не отвечает на лечение, врач может порекомендовать повторение других курсов лечения, которые вам помогали. Другим вариантом является использование одного или нескольких средств терапии первой линии, самостоятельно или комбинированно.
Исследования нескольких новых методов лечения продолжаются, и вы можете подходить для клинических исследований, что позволит вам получить доступ к экспериментальным препаратам. Поговорите с врачом о том, какие исследования могут быть доступны для вас.
 

Лечение осложнений
Поскольку миеломная болезнь может вызывать осложнения, вам может потребоваться лечение по поводу этих состояний. Например:

• Боль в костях. Обезболивающие, лучевая терапия и оперативное лечение могут помочь справиться с болью в костях.
• Поражение почек. Людям с выраженным поражением почек может потребоваться диализ.
• Инфекционные болезни. Врач может порекомендовать вакцинироваться от некоторых заболеваний, чтобы предотвратить их развитие.
• Потеря костной ткани. Врач может посоветовать лекарства – бифосфонаты, такие как памидронат и золедроновая кислота для предотвращения потери костной ткани.
• Анемия. Если у вас стойкая анемия, врач может порекомендовать средства, которые повысят количество красных кровяных клеток.

Альтернативное лечение
Нет дополнительных или альтернативных методов лечения, которые доказали свою эффективность в успешном лечении миеломной болезни. Но альтернативные методы лечения могут помочь справиться с симптомами заболевания и побочными эффектами лечения.

Поговорите с врачом о следующих методах сопутствующей терапии:

• Акупунктура
• Массаж
• Медитация
• Методы релаксации

Диагноз рака может опустошать. Со временем, вы найдете свои пути справляться со стрессом. А до тех пор, попробуйте:

• Изучить заболевание достаточно, чтобы принимать решения о лечении. Найдите информацию о заболевании, чтобы вам было комфортно принимать самостоятельные решения о лечении. Спросите врача о стадии заболевания, вариантах лечения и побочных эффектах. В дополнение к разговору, найдите информацию в интернете.
• Создать систему поддержки. Наличие сильной системы поддержки поможет справиться с тревогами и сомнениями. Друзья и семья могут быть готовы помочь.

Вы можете найти полезными занятия в группах поддержки. Друзья, которых вы найдете в группах поддержки могут быть готовы дать практические советы о том, как справиться с болезнью и лечением.

• Ставьте разумные цели. Наличие целей поможет почувствовать контроль над ситуацией. Но не ставьте целей, которых вы не сможете достичь. Вы можете быть неспособны работать 40 часов в неделю, но вы можете использовать частичную занятость. Многие люди считают, что работа во время лечения от рака позволяет поддерживать часть «нормальной жизни».
• Уделять время себе. Установите личное время в течение каждого дня. Проводите его, читая, отдыхая или слушая музыку – это может помочь облегчить стресс. Записывайте свои мысли в дневнике.