Заболевания яичек у мальчиков

Яички имеют две главные функции: синтез тестостерона - основного мужского полового гормона (андрогена) - и образование спермы. Функция яичек может быть снижена (мужской гипогонадизм) из-за того, что гипофиз не вырабатывает гормоны, стимулирующие яички, либо вследствие заболевания самих яичек. При сниженной функции выработка андрогенов недостаточна. Рост и половое развитие отстают, выработка спермы уменьшена, размер полового члена недостаточный.

Симптомы зависят от возраста, в котором развивается дефицит андрогенов. Если дефицит андрогенов возникает у плода мужского пола ранее 12-й недели беременности, следствием является неполное развитие половых органов. Мочеиспускательный канал (уретра) может открываться на нижней стороне полового члена, а не в конце; у ребенка мужского пола могут развиваться женские половые органы - мужской псевдогермафродитизм. Если дефицит андрогенов развивается в более поздние сроки беременности, у плода мужского пола недостаточно развивается половой член (микрофаллос) или яички не спускаются в мошонку полностью.

Дефицит андрогенов в детстве приводит к нарушению полового развития. У мальчика не меняется голос, плохо развиты для его возраста мышцы. Половой член, яички и мошонка развиты слабо. Лобковые и подмышечные волосы редкие, руки и ноги непропорционально длинны.

Дефицит андрогенов после окончания периода полового созревания может сопровождаться снижением полового влечения (либидо), импотенцией и недостаточной мышечной силой. Яички имеют малый размер, кожа вокруг глаз и губ в мелких морщинах, волосы на теле редкие, кости слабые. Если дефицит андрогенов вызван заболеванием яичек, могут развиваться молочные железы (гинекомастия).

Синдром Клайнфелтера вызывается хромосомной аномалией. Мальчики с синдромом Клайнфелтера обычно имеют две X-хромосомы и одну Y-хромосому (XXY вместо нормаль­ного набора XY), а иногда - даже большее число X-хромосом. Обычно этот синдром не обнаруживается до наступления возраста полового созревания, так как только в этот период отсутствие нормального полового созревания становится очевидным.

Мальчики с синдромом Клайнфелтера имеют маленькие яички (меньше 3 см при измерении поперек мошонки), твердые на ощупь, заполненные соединительной тканью. Молочные железы обычно несколько увеличиваются, пропорции тела патологические - ноги несоразмерно длинны. Характерно антисоциальное поведение. Повышен риск развития сахарного диабета, хронических заболеваний легких, варикозного расширения вен, гипотиреоза и злокачественных опухолей молочной железы. Диагноз ставится на основании анализа хромосом в клетках крови.

Синдром «исчезающих» яичек (двусторонняя анорхия) встречается в среднем у 1 из 20 000 мальчиков. Яички, возможно, спускаются в мошонку на раннем этапе развития, но вновь поднимаются в брюшную полость до или после рождения. В отсутствие яичек не могут вырабатываться тесто­стерон и сперма, поэтому в период полового созревания не развиваются вторичные мужские половые признаки; такой мужчина бесплоден.

Врожденное отсутствие клеток Лейдига (клеток яичек, которые в норме вырабатывают тестостерон) ведет к смешанному строению половых органов (мужской псевдогермафродитизм), поскольку образуется недостаточно тестостерона, и у плода не развиваются нормальные мужские половые органы. Генетический набор при данном заболевании мужской.

Крипторхизм - заболевание, при котором одно или оба яичка остаются в брюшной полости (там они формируются внутриутробно). Обычно яички спускаются в мошонку незадолго перед рождением. При рождении крипторхизм имеется приблизительно у 3% мальчиков, но к 1 году у большинства из них яички спускаются в мошонку без лечения. Если этого не происходит, необходима операция. Она позволяет предотвратить бесплодие или перекрут яичка на семенном канатике и уменьшить риск злокачественной опухоли яичка. Операция должна быть сделана прежде, чем мальчик достигает возраста 5 лет.

Синдром Нунана характеризуется малым размером яичек, которые вырабатывают недостаточно тестостерона. Другие возможные симптомы - крыловидные складки шеи, низкое расположение ушей, опущение век, недостаточный рост, укорочение четвертых (безымянных) пальцев, «готическое» нёбо и аномалии кровеносных сосудов и сердца.

При анализе крови обнаруживают низкое содержание тестостерона и высокое - двух гормонов гипофиза: лютеинизирующего и фолликулостимулирующего.

Миотоническая дистрофия - заболевание мышц, которое в 80% случаев сопровождается тестикулярной недостаточностью. Ткань яичек замещается соединительной тканью, и они не вырабатывают сперму. К симптомам заболевания относятся слабость и атрофия мышц, облысение, задержка умственного развития, развитие катаракты, сахарный диабет, гипотиреоз и утолщение костей черепа.

Чтобы диагностировать у пациента заболевание яичек, проводят различные исследования. В первую очередь врач осматривает половой член и яички мальчика, чтобы выяснить, нормально ли они развиты для его возраста. Определяют содержание тестостерона в крови. Поскольку функция яичек регулируется гипофизом и гипоталамусом, может быть измерено содержание лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. Если у юноши завершено половое созревание, делают анализ семенной жидкости, чтобы определить ее объем и количество сперматозоидов.

Чтобы диагностировать гипогонадизм, в редких случаях необходим небольшой образец ткани яичка. Однако исследование ткани делают обязательно, если мальчик имеет яички нормальных размеров, но анализ показывает, что сперматозоиды в семенной жидкости отсутствуют.

Может быть необходим хромосомный анализ, особенно когда подозревают синдром Клайнфелтера. Обычно исследуют хромосомы в клетках крови.

Если гипофиз не вырабатывает лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормоны, которые стимулируют яички, назначают заместительное лечение тестостероном. Если мальчик тяжело переживает задержку полового созревания и отставание в половом развитии, могут быть назначены инъекции тестостерона на 3 месяца. Такое лечение вызывает маскулинизацию, не подавляя рост.

Дефицит тестостерона лечат препаратом тестостерона. ­Гормон вводят путем инъекции один или два раза в месяц, поскольку этот метод более безопасен, чем прием внутрь (перорально), и необходимы меньшие дозы. Тестостерон существует в форме кожного пластыря, который используют ежедневно. Лечение синтетическим тестостероном стимулирует рост и половое развитие, а также приводит к восстановлению способности к оплодотворению. Основные побочные эффекты его применения - задержка жидкости, образование угрей и (иногда) временное увеличение молочных желез (гинекомастия).

Средства излечения при хромосомных аномалиях не разработаны, но назначение тестостерона обычно эффективно устраняет симптомы.

При неправильном развитии полового члена часто бывает­ возможной восстановительная операция. В косметических целях в мошонку иногда вводят искусственные яички, но они не вырабатывают сперму и гормоны. Операция, при ко­торой яички опускают в мошонку из брюшной полости, обыч­но обеспечивает нормальное функционирование яичек.