Заболевания надпочечников

Надпочечники – это парные эндокринные железы, расположенные в забрюшинном пространстве над верхними полюсами почек.

Надпочечники состоят из:

• Коркового вещества – продуцирует: минералкортикоиды (альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон), глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон), половые гормоны.
• Мозгового вещества – вырабатывает адреналин и норадреналин.

К заболеваниям надпочечников относится:

• Острая надпочечниковая недостаточность (синдром Нельсона).
• Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона).
• Опухоли коры надпочечников: альдостерома, глюкокортикостерома, андостерома, кортикоэстрома, глюкоандростеромы.
• Синдром Иценко-Кушинга – повышенное воздействие на организм гормонов коры надпочечников (эндо- или экзогенных).
• Болезнь Иценко-Кушинга – повышенная выработка адренокортикотропного гормона гипофиза, при которой происходит гиперстимуляция коры надпочечников.
• Феохромоцитома – опухоль мозгового вещества надпочечников, секретирующая адреналин и норадреналин.
• Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

Дефицит гормонов надпочечников сопровождается различными симптомами, которые зависят от того, какого гормона недостает. Если уменьшена выработка альдостерона, с мочой выводится слишком большое количество натрия. Это приводит к снижению артериального давления и увеличению содержания в крови калия. При недостаточной выработке кортизола, особенно если при этом блокирована выработка альдостерона, в течение нескольких дней или недель после рождения может развиться угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, характеризующаяся низким артериальным давлением, учащением сердечных сокращений и дисфункцией многих органов.

Внутриутробный дефицит андрогенов у мальчиков приводит к неадекватному развитию половых органов: аномалиям мочеиспускательного канала (уретры), недоразвитию полового члена и яичек. Это состояние называется мужским псевдогермафродитизмом. Девочки, имеющие дефицит гормонов надпочечников при рождении, выглядят нормально, но у них задерживается половое созревание и менструации.

Избыток гормонов надпочечников cопровождается характерными симптомами. Когда плод женского пола в ранние сроки беременности подвергается воздействию высоких концентраций андрогенов, половые органы развиваются не­правильно. Наружные половые органы маскулинизируются – наблюдается женский псевдогермафродитизм. Если на плод женского пола до 12-й недели беременности в высокой концентрации воздействуют андрогены, могут срастаться малые половые губы, формируется общее отверстие уретры и влагалища. После 12-й недели беременности главным эффектом воздействия андрогенов является увеличение клитора, который приобретает внешний вид полового члена. Яичники, матка и другие внутренние половые органы развиваются нормально. На плод мужского пола высокое содержание андрогенов практически не влияет.

У мальчиков дошкольного возраста высокое содержание андрогенов вызывает ускоренный рост. Однако, поскольку кости созревают быстрее, чем в норме, и слишком скоро перестают расти, рост в результате оказывается меньше нормального.

Причина патологии (гипо- или гиперпродукции гормонов) может крыться либо в самих надпочечниках, либо в вышестоящих регуляторных органах – гипофизе и гипоталамусе.

Заболевания надпочечников диагностируют на основании определения содержания гормонов надпочечников в моче или крови.
Основные инструментальные методы диагностики заболеваний надпочечников: УЗИ надпочечников, магнитно-резонансная и компьютерная томография

Лечение заключается в назначении синтетического гор­мона, заменяющего гормон, который не вырабатывают надпочечники. Как только отсутствующий гормон начинает поступать в организм, гипоталамус и гипофиз прекращают стимуляцию надпочечников, и они перестают вырабатывать избыточное количество других гормонов. Дефицит кортизола лечат кортикостероидами (гормональными препаратами), например гидрокортизоном или преднизолоном; при тяжелом дефиците, который является неотложным состоянием, может потребоваться введение жидкостей, натрия и других минеральных веществ. Для лечения дефицита альдостерона используют синтетический альдостерон, дефицита андрогенов – синтетический тестостерон. Необходимо часто измерять артериальное давление: при слишком высоком или слишком низком содержании этих гормонов нарушается регуляция баланса солей и воды в организме, в результате чего артериальное давление изменяется. Два раза в год проверяют рост; каждый год с помощью рентгенологического исследования кистей оценивают костный возраст.

При достаточном количестве назначаемого синтетического гидрокортизона ребенок достигает нормального роста. Девочкам, подвергавшимся воздействию высокой концентрации андрогенов, по функциональным и косметическим причинам часто бывает необходимо хирургическое восстановление наружных половых органов для создания нормального влагалищного отверстия.