Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит - наиболее опасный из иммунодефицитов. При этом заболевании организму не хватает как B-лимфоцитов и антител, так и T-лимфоцитов, или они неактивны и поэтому не могут бороться с инфекциями. К развитию тяжелого комбинированного иммунодефицита приводит несколько различных дефектов иммунной системы, в том числе дефицит фермента аденозиндезаминазы. У детей первого года жизни, страдающих этим заболеванием, как правило, сначала появляются пневмонии и кандидозный стоматит (молочница), а к 3-месячному возрасту - понос. Могут также развиваться более опасные инфекции, в том числе пневмоцистная пневмония. Без лечения эти дети обычно умирают, не дожив до 2 лет. Антибиотики и иммуноглобулины эффективны, но не приводят к излечению. Лучший способ лечения - трансплантация кост­ного мозга.