Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани - совокупность симптомов, подобных симптомам других болезней соединительной ткани: системной красной волчанки, склеродермии, полимиозита и дерматомиозита.

Около 80% таких больных - женщины; заболевание может развиться и в 5-, и в 80-летнем возрасте. Причина неизвестна, но, вероятно, определенную роль играет аутоиммунная реакция.

Типичные симптомы болезни - это синдром Рейно (побледнение и болезненность пальцев рук и ног при охлаждении), боли в суставах или артрит, отек пальцев рук, слабость мышц, затруднение глотания, изжога и одышка. Синдром Рейно может наблюдаться за много лет до развития других симптомов. Однако чаще синдром Рейно - это изолированное явление, а не элемент какой-либо болезни соединительной ткани. Независимо от того, как начинается болезнь, она имеет тенденцию прогрессировать, и симптомы распространяются на другие органы и ткани.

Руки часто распухают так, что пальцы становятся толстыми как сосиски. На щеках и спинке носа появляются багровые пятна в форме «бабочки», а также красные пятна на суставах, фиолетовая окраска век и красные паукообразные гемангиомы на лице и руках. Волосы истончаются; кожа иногда изменяется, как при склеродермии.

Почти всегда при смешанном заболевании соединительной ткани отмечаются боли в суставах, а у 75% больных развивается воспаление и боль, типичные для артрита. У многих больных повреждаются мышечные волокна, возникает воспаление мышц и чувство мышечной слабости, особенно в плечах и бедрах.

Несмотря на то что обычно в патологический процесс вовлекается также пищевод, затруднение и болезненность глотания отмечаются редко. Иногда скапливается жидкость в плевральной полости. У некоторых людей наиболее серьезной проблемой является нарушение функции легких, с чем связаны одышка при физической нагрузке и повышенная нагрузка на сердце.

Иногда повреждается сердце и развивается сердечная недостаточность, что приводит к отекам, одышке и утомляемости. Почки и нервы поражаются только у 10% больных, и обычно - в легкой степени. Из других симптомов можно отметить лихорадку, увеличение лимфатических узлов, боль в животе и охриплость голоса. У некоторых больных развивается синдром Шегрена; у большинства спустя какое-то время появляются симптомы, более типичные для системной красной волчанки или склеродермии.

Подозрение на смешанное заболевание соединительной ткани возникает в том случае, если у больного сочетаются некоторые симптомы системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита или ревматоидного артрита.

Врач назначает анализ крови на антитела к рибонуклео­протеину, которые присутствуют почти у всех людей, имеющих смешанное заболевание соединительной ткани. Высокий уровень этих антител при отсутствии антител, обнаруживаемых при системной красной волчанке, почти определенно указывает на смешанное заболевание соединительной ткани.

Лечение аналогично лечению системной красной волчанки. Как правило, эффективны кортикостероиды, особенно если болезнь диагностирована рано. В легких случаях врач может назначить аспирин, другие нестероидные противовоспалительные средства, квинакрин или подобные лекарства, или очень низкие дозы кортикостероидов. При более тяжелой форме болезни требуются более высокие дозы кортикостероидов. В тяжелых случаях также могут быть необходимы иммунодепрессанты.

Чем более запущена болезнь и чем тяжелее повреждение органов, тем менее эффективно лечение. Труднее всего поддаются лечению поражения кожи и пищевода (подобные изменения наблюдаются при склеродермии). Бессимптомные периоды могут продолжаться в течение многих лет на фоне малых доз кортикостероидов или даже без лечения. Несмотря на лечение, примерно у 13% людей болезнь прогрессирует и в течение 6-12 лет приводит к опасным для жизни осложнениям.