Синдром Бехчета

Синдром Бехчета - хроническая, рецидивирующая болезнь, которая сопровождается рецидивирующим появлением болезненных язвочек во рту, волдырей на коже, язвочек на половых органах и воспалением суставов.

Воспаление также может поражать глаза, кровеносные сосуды, нервную систему и желудочно-кишечный тракт. Этот синдром встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин, обычно между 20 и 30 годами, но иногда развивается в детстве. Причина синдрома Бехчета неизвестна, но прово­ци­рующую роль могут играть вирусы и аутоиммунные про­цессы.

При синдроме Бехчета почти всегда имеются множественные болезненные язвочки во рту, что напоминает афтозный стоматит; их появление обычно является первым симптомом. Язвочки на половом члене, мошонке или вульве, как правило, болезненны; язвочки во влагалище могут быть безболезненными.

Другие симптомы появляются через несколько дней, а иногда многие годы спустя. Рецидивирующее воспаление части глаза (рецидивирующий иридоциклит) вызывает боль в глазах, повышенную чувствительность к свету и нечеткость зрения. Могут возникать и другие виды поражения глаз, в частности увеит, который при отсутствии лечения вызывает слепоту.

Пузырьки на коже и заполненные гноем элементы сыпи образуются у 80% больных. Незначительное повреждение, даже подкожное введение лекарства, может вызвать появление припухлости и воспаления. Приблизительно у половины больных развивается относительно легкий, непрогрессирующий артрит коленных и других больших суставов. Воспаление кровеносных сосудов всего организма (васкулит) может способствовать образованию тромбов, аневризм (выбуханий в ослабленных стенках кровеносных сосудов), развитию инсультов и повреждению почек. Когда поражается желудочно-кишечный тракт, симптомы варьируют от легкого дискомфорта до тяжелого метеоризма и поноса.

При синдроме Бехчета прогноз крайне неблагоприятен. Чередование обострений и ремиссий (бессимптомных периодов) может продолжаться в течение нескольких недель, лет или десятилетий. Одно из возможных осложнений - паралич. Иногда развиваются несовместимые с жизнью повреждения нервной системы, желудочно-кишечного тракта или кровеносных сосудов.

Диагностика основывается на данных общего осмотра, поскольку лабораторные анализы не позволяют подтвердить синдром Бехчета. Подтверждение диагноза может занимать многие месяцы. Симптомы схожи с таковыми при многих других болезнях, включая синдром Рейтера, синдром Стивенса-Джонсона, системную красную волчанку, болезнь Крона и неспецифический язвенный колит.

Хотя вылечить болезнь нельзя, определенные симптомы обычно можно уменьшить с помощью лечебных мер. Например, наружное применение кортикостероидов помогает при воспалении глаз и язвочках на коже. Инъекций следует избегать, так как места уколов часто воспаляются. В случае тяжелого воспаления глаз или нервной системы ­назначают преднизолон или другие кортикостероиды. Когда имеется тяжелое поражение глаз или преднизолон неэффективен, может быть назначен иммунодепрессант цикло­спорин.