Саркоидоз

Саркоидоз - заболевание, при котором во многих органах формируются патологические скопления воспалительных клеток (гранулемы).

Причина саркоидоза неизвестна. Он может являться следствием инфекции или патологической реакции иммунной системы; возможно, играют роль наследственные факторы. Саркоидоз чаще развивается между 20 и 40 годами жизни и наиболее широко распространен в Северной Европе. В России частота саркоидоза составляет 11 случаев заболевания на 100 тысяч жителей.

Микроскопическое исследование кусочка ткани, взятого у больного, выявляет гранулемы. Они могут или исчезать полностью, или превращаться в рубцовую ткань. Гранулемы обычно появляются в лимфатических узлах, легких, печени, глазах, коже и реже - в селезенке, костях, суставах, скелетных мышцах, сердце и нервной системе.

У многих пациентов с саркоидозом симптомы отсутствуют; болезнь обнаруживают случайно во время рентгенологического исследования грудной клетки, которое делают по другому поводу. У большинства людей симптомы незначительны и не прогрессируют. Тяжелые симптомы редки.

Симптомы саркоидоза весьма разнообразны и зависят от локализации и протяженности поражения. Повышение температуры тела, потеря в весе и боли в суставах могут быть первыми проявлениями заболевания. Увеличение внутренних лимфатических узлов - частый симптом, который человек обычно не замечает; его обнаруживают при рентгенологическом исследовании. Температура тела может повышаться неоднократно в течение болезни.

Как правило, саркоидоз поражает легкие. На рентгеновском снимке грудной клетки могут быть заметны увеличенные лимфатические узлы в месте, где легкие прилегают к сердцу, или справа от трахеи. Саркоидоз вызывает воспаление легких, которое в ряде случаев ведет к фиброзу и формированию кист, вызывающих кашель и одышку. Тяжелое повреждение легких может ослабить сердце.

Саркоидоз нередко поражает и кожу. Заболевание обычно начинается с появления приподнятых болезненных красных узелков, чаще на голенях (узловатая эритема), что сопровождается повышением температуры тела и болью в суставах. Длительный саркоидоз ведет к формированию плоских пятен (бляшек), возвышающихся бляшек или узлов под кожей.

Примерно у 70% больных с саркоидозом образуются гранулемы в печени. Они часто не проявляются никакими симптомами, и печень функционирует, как обычно. Менее чем у 10% пациентов печень увеличена. Желтуха, вызванная дисфункцией печени, развивается редко.

Глаза поражаются в 15% случаев саркоидоза. Увеит (воспаление внутренних структур глаз) приводит к покраснению и болезненности глаз, нарушает зрение. Воспаление, которое сохраняется длительное время, может препятствовать оттоку жидкости из глаза, приводя к глаукоме и далее слепоте. В конъюнктиве (слизистой оболочке глазного яблока и век) формируются гранулемы. Они сопровождаются симптомами, но конъюнктива - доступный участок, и врач может взять кусочек конъюнктивы с гранулемой для исследования. Некоторые пациенты жалуются на сухость, воспаление и покраснение глаз. Вероятно, это вызвано нарушением работы слезных желез, которые поражены болезнью и не вырабатывают достаточного для поддержания влажности глаз количества слезной жидкости.

Гранулемы, которые формируются в сердце, вызывают стенокардию или сердечную недостаточность. Те, что образуются вблизи проводящей системы сердца, способны повлечь смертельные нарушения сердечного ритма.

Воспаление может вызывать боль в суставах - распространенный симптом саркоидоза. Наиболее часто поражаются суставы рук и стоп. Если в костях формируются кисты, то близлежащие суставы становятся припухлыми и болезненными.

Саркоидоз может поражать черепные нервы (нервы головы), это приводит к двоению в глазах и асимметрии лица. Если поражены гипофиз или окружающие его кости, может развиваться несахарный диабет. Гипофиз перестает производить вазопрессин - антидиуретический гормон (AДГ), необходимый почкам, чтобы концентрировать мочу. В результате вырабатывается чрезмерное количество мочи и мочеиспускание становится частым.

При саркоидозе обнаруживаются высокие концентрации кальция в крови и моче. Это происходит потому, что гра­ну­лемы вырабатывают активный витамин D, который ­усилива­­ет поглощение кальция из кишечника. Высокий ­уровень кальция в крови ведет к потере аппетита, тошноте, рвоте, жажде и чрезмерной выработке мочи. Если уровень кальция остается высоким в течение длительного времени, возможны формирование почечных камней или осаждение кальция в почках и, в конечном счете, почечная недостаточность.

Врачи чаще всего диагностируют саркоидоз по характерному затенению на рентгенограмме грудной клетки, и тогда дальнейших исследований не требуется. В противном случае диагноз подтверждает микроскопическое исследование кусочка ткани, выявляющее воспаление и наличие гранулем. Для приготовления гистологических препаратов лучше всего подходят кусочки ткани, взятые из измененных участков кожи, увеличенных лимфатических узлов, расположенных близко к коже, и гранулемы на конъюнктиве. Исследование образца одной из этих тканей позволяет точно установить диагноз в 87% случаев. Иногда бывает необходим образец ткани легких, печени или мышцы.

Изменения, подобные изменениям при саркоидозе, может вызывать туберкулез, поэтому врач ставит кожную туберкулиновую пробу, чтобы исключить это заболевание.

Диагностировать саркоидоз или оценить его тяжесть помогают определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в крови, микроскопическое исследование смывов легких и радионуклидное исследование с галлием. У многих людей в крови повышено содержание ангиотензинпревращающего фермента. Смывы легких при активном саркоидозе содержат большое количество лимфоцитов, но данный признак характерен не только для этого заболевания. Исследование с галлием выявляет патологические изменения в легких или лимфатических узлах у больных с саркоидозом этих органов, поэтому, когда диагноз сомнителен, прибегают к этому методу.

При легочном фиброзе исследования функции легких ­показывают, что объем воздуха, который могут вместить ­легкие, ниже нормы. Анализы крови выявляют пониженное количество лейкоцитов. Уровень иммуноглобулинов часто бывает повышен. Если поражена печень, возрастает содержание ферментов печени, особенно щелочной фос­фатазы.

Обычно симптомы саркоидоза уменьшаются или проходят без специального лечения. Больше чем у 60% пациентов  с сар­коидозом легких не обнаруживается никаких симптомов даже через 9 лет после установления диагноза. Увеличение лимфатических узлов в грудной клетке и обширное воспа­ление легких могут исчезать через несколько месяцев или лет. Больше чем 75% больных, имеющих только уве­личенные лимфатические узлы, и более половины тех, у кого поражены также легкие, выздоравливают в течение 5 лет.

Пациенты, у которых саркоидоз не распространился за пределы грудной клетки, имеют лучший прогноз, чем те, у кого поражены также другие органы. Пациенты с увеличенными лимфатическими узлами в грудной клетке при отсутствии других проявлений болезни легких имеют хороший прогноз. Если болезнь началась с появления узловатой эритемы, прогноз самый лучший. Примерно у 50% больных возникают рецидивы.

Почти у 10% больных саркоидозом развиваются серьезные последствия в виде повреждения глаз, системы органов дыхания или других органов. Фиброз легких ведет к ­дыхательной недостаточности - наиболее частой причине смерти; второй по частоте причиной смерти является кровотечение из-за воспаления легких, вызванного грибом аспергиллюс.

Большинство больных саркоидозом не нуждается в лечении. Кортикостероиды назначают, чтобы подавить тяжелые симптомы: одышку, боль в суставах и высокую температуру тела. Эти лекарства применяют также в следующих случаях: анализы показывают высокий уровень кальция в крови; поражены сердце, печень или нервная система; саркоидоз вызывает уродующие повреждения кожи или повреждение глаз при отсутствии эффекта от глазных капель с кортикостероидами; болезнь легких продолжает прогрессировать. Тем, у кого саркоидоз протекает бессимптомно, не следует принимать кортикостероиды, даже если некоторые из лабораторных анализов выявляют отклонения. Хотя кортикостероиды эффективно воздействуют на симптомы, они не предотвращают фиброз легких. Примерно 10% тех больных, кто нуждается в лечении, кортикостероиды не помогают, и им назначают хлорамбуцил или метотрексат (хлорбутин), который может давать хорошие результаты. Гидроксихлороквин (хингамин) иногда помогает при лечении уродующих повреждений кожи.

Эффективность лечения можно оценить с помощью рентгенологического исследования грудной клетки, исследования функции легких и определения содержания кальция или ангиотензинпревращающего фермента в крови. Их повторяют регулярно, чтобы не пропустить рецидивы после того, как лечение прекращено.