Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - термин, обозначающий группу заболеваний сердечной мышцы, при которых стенки желудочков становятся жесткими (но не утолщаются) и сопротивляются нормальному заполнению желудочков кровью между сердечными сокращениями.

Менее распространенная форма кардиомиопатии, рестриктивная кардиомиопатия имеет много общих черт с гипертрофической кардиомиопатией. Причину конкретного заболевания установить удается редко. При одном из двух основных типов заболевания сердечная мышца постепенно заменяется рубцовой тканью, при другом - инфильтрируется патологическим веществом или клетками, например лейкоцитами. Среди причин инфильтрации можно назвать также амилоидоз и саркоидоз. Если в организме слишком много железа, оно может накапливаться в сердечной мышце (гемохроматоз). Причиной рестриктивной кардиомиопатии бывает и опухоль, врастающая в сердечную ткань.

Из-за того что сердце сопротивляется заполнению кровью, количество выбрасываемой крови может быть достаточным, когда человек отдыхает, но недостаточным при выполнении физической работы.

Рестриктивная кардиомиопатия вызывает сердечную недостаточность с одышкой и отеками. Боль в грудной клетке и обмороки менее вероятны, чем при гипертрофической кардиомиопатии, но нарушения сердечного ритма и жалобы на сердцебиения встречаются часто.

Рестриктивная кардиомиопатия - одна из возможных причин сердечной недостаточности. Диагностика основана в значительной степени на результатах общего осмотра пациента, данных электрокардиограммы (ЭКГ) и эхокардиографии. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать дополнительную информацию о строении сердца. Для более точной диагностики обычно делают катетеризацию сердца, чтобы измерить давление в полостях, и биопсию сердечной мышцы (берут на микроскопическое исследование образец ткани), которая помогает врачу определить инфильтрирующее мышцу вещество.

Приблизительно 70% пациентов с рестриктивной кардиомиопатией умирают в течение 5 лет с момента появления первых симптомов. Для большинства больных никакая терапия не является достаточно эффективной. Например, мочегонные средства, которые обычно назначают, чтобы лечить сердечную недостаточность, иногда уменьшают количество крови, поступающей в сердце, ухудшая состояние вместо того, чтобы улучшить его. Лекарства, назначаемые при сердечной недостаточности для уменьшения нагрузки на сердце, применимы далеко не во всех случаях, потому что значительно снижают артериальное давление.

Иногда причину рестриктивной кардиомиопатии удается выявить и устранить, что предотвращает дальнейшее повреждение или даже частично ведет к восстановлению функций сердца. Например, периодическое кровопускание уменьшает избыток железа у пациентов с гемохроматозом. При саркоидозе могут быть эффективны кортикостероиды.