Полимиозит и дерматомиозит

Полимиозит - хроническая болезнь соединительной ткани, характеризующаяся болями, воспалением и дегенерацией мышц; при дерматомиозите в дополнение к этим симптомам развивается воспаление кожи.

Оба заболевания приводят к слабости мышц и ухудшению их функции. Слабость обычно возникает в плечах и бедрах, но иногда появляется в симметричных группах мышц всего тела.

Полимиозит и дерматомиозит чаще всего встречаются у взрослых людей в возрасте от 40 до 60 лет, а также у детей от 5 до 15 лет. У женщин вероятность развития этих болезней вдвое более высока. У взрослых данные состояния могут возникать как самостоятельное заболевание или в сочетании с другими болезнями соединительной ткани, например как синдром смешанного заболевания соединительной ткани.

Причины полимиозита и дерматомиозита неизвестны; провоцирующую роль могут играть вирусы или аутоиммунные реакции. Иногда аутоиммунная реакция, обусловленная наличием злокачественной опухоли в организме, провоцирует развитие этих болезней, вызывая поражение мышечной ткани. Примерно у 15% мужчин старше 50 лет, страдающих полимиозитом, обнаруживается онкологическое заболевание; у женщин этот процент немного ниже.

Симптомы полимиозита похожи у людей всех возрастов, но у детей болезнь обычно развивается более остро, чем у взрослых. Симптомы могут начинаться во время вирусной инфекции или сразу после нее и включают слабость мышц (особенно в плечах, бедрах и ягодицах), боли в суставах и мышцах, синдром Рейно, сыпь, затруднение глотания, повышение температуры тела, утомляемость и потерю в весе.

Слабость мышц начинается постепенно или внезапно и иногда быстро прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев. В первую очередь и больше всего поражаются глубокие мышцы, поэтому человеку становится трудно выполнять определенные действия: поднять руку выше уровня плеч, подниматься по лестнице, вставать со стула. Если поражены мышцы шеи, то человек не может поднять голову с подушки. Слабость мышц плеч или бедер может приковать больного к инвалидному креслу или кровати. Повреждение мышц верхнего отдела пищевода вызывает затруднение глотания и отрыжку пищи. Патологический процесс не затрагивает мышц кистей рук, стоп и лица.

Боли и воспаление в суставах возникают у 30-35% больных, но обычно боль и припухлость выражены слабо. Синдром Рейно наиболее часто отмечается в тех случаях, когда по­лимиозит сочетается с другими болезнями соединительной ткани.

Полимиозит обычно не поражает внутренние органы, за исключением глотки и пищевода. Однако в патологический процесс могут вовлекаться легкие, что вызывает одышку и кашель. Кровотечение из язвы в желудке или кишечника могут вызывать появление крови или черного окрашивания кала, чаще у детей, чем у взрослых.

При дерматомиозите сыпь обычно появляется одновременно с приступами мышечной слабости и другими симптомами. Темная красная сыпь (гелиотропная сыпь) может появляться на лице; характерна красно-фиолетовая припухлость вокруг глаз. Шелушащаяся, гладкая или приподнятая сыпь может появляться почти на любом участке кожи, но особенно часто - на коже суставов. Ложа ногтей краснеют. После разрешения сыпи на коже остается коричневатая пигментация, рубцы или бледные депигментированные пятна.

Диагноз ставится на основании следующих критериев: мышечная слабость в плечах или бедрах, характерная сыпь, повышенное содержание некоторых ферментов в крови, характерные изменения в мышечной ткани (которые можно увидеть под микроскопом) и расстройства электрической проводимости мышц. Электрическую проводимость измеряют при помощи устройства, которое называется электромио­г­рафом. Иногда необходимы специальные исследования мышечной ткани, чтобы исключить другие заболевания мышц.

Лабораторные анализы играют определенную роль, но не позволяют поставить точный диагноз полимиозита и дерматомиозита. Содержание некоторых ферментов в крови, в част­ности креатинкиназы, часто выше нормы, что указывает на повреждение мышц. Чтобы контролировать течение болезни, эти ферменты в крови измеряют неоднократно; при эффективном лечении содержание их обычно снижается до нормальных или близких к нормальным значений. Могут быть необходимы тщательный осмотр и дополнительные обследования, чтобы исключить злокачественное новообразование.

В наиболее активной фазе воспаления больному рекомендуется относительный покой. Как правило, кортикостероиды, обычно преднизолон, назначаемый внутрь в высоких дозах, постепенно повышают силу мышц и уменьшают боль и припухлость. После 4-6 недель лечения, когда содержание ферментов и сила мышц возвращаются к норме, дозу постепенно уменьшают. Большинство взрослых должны продолжать прием преднизолона в низких дозах в течение неопределенно долгого времени, чтобы предотвратить рецидив. После года лечения в случае отсутствия симптомов детям иногда отменяют это лекарство. Бывает, что преднизолон, наоборот, усугубляет болезнь или не дает достаточного эффекта. В этих случаях вместо преднизолона или в дополнение к нему используются иммуносупрессоры. Когда другие лекарства неэффективны, внутривенно может быть назначен гамма-глобулин (вещество, которое содержит большое количество различных антител).

Когда полимиозит сопутствует онкологическому заболеванию, преднизолон обычно неэффективен. Однако в случае успешного его лечения состояние обычно улучшается.

Тяжелая прогрессирующая болезнь, с затруднением глотания, истощением, пневмонией или дыхательной недостаточностью, у взрослых может закончиться смертельным исходом.