Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет - заболевание, при котором почки вырабатывают большой объем неконцентрированной мочи, поскольку снижена или отсутствует их реакция на вазопрессин (антидиуретический гормон), из-за чего почки не способны концентрировать мочу.

И несахарный диабет, и более известная разновидность диабета - сахарный диабет сопровождаются образованием большого количества мочи. В остальном эти два типа диабета различны.

В норме почки регулируют концентрацию мочи в соответствии с потребностями организма. Почки осуществляют это регулирование в зависимости от содержания вазопрессина в крови. Вазопрессин вырабатывается гипофизом и дает сигнал почкам сохранять воду и концентрировать мочу.

Существует два типа несахарного диабета. При нефрогенном несахарном диабете почки не реагируют на вазопрессин и продолжают выводить большое количество разведенной мочи. При другом типе несахарного диабета гипофиз вырабатывает недостаточно вазопрессина.

Нефрогенный несахарный диабет может быть наследственным. Ген, который обусловливает заболевание, рецессивный; он сцеплен с X-хромосомой, поэтому обычно болеют только мужчины. Однако женщины - носители гена - могут передать болезнь своим сыновьям. К другим возможным причинам нефрогенного несахарного диабета относится использование некоторых лекарств, которые могут повреждать почки: аминогликозидные антибиотики, антибиотик димеклоциклин, препараты лития, принимаемые при маниакально-депрессивных расстройствах.

Если нефрогенный несахарный диабет врожденный, его симптомы обычно начинают проявляться вскоре после рождения. Это чрезмерная жажда (полидипсия) и выделение большого количества неконцентрированной мочи (полиурия). Поскольку маленький ребенок не может пожаловаться на жажду, возможно тяжелое обезвоживание (дегидратация). Появляется высокая лихорадка, сопровождаемая рвотой и судорогами.

Если нефрогенный несахарный диабет быстро не распознан и не начато лечение, может повреждаться головной мозг и такой ребенок отстает в интеллектуальном развитии. Частые эпизоды обезвоживания могут также приводить к задержке физического развития, однако при правильном лечении ребенок с таким заболеванием развивается нормально.

Врач подозревает нефрогенный несахарный диабет на основании симптомов. Лабораторные данные указывают на высокое содержание натрия в крови и очень низкую концентрацию мочи. В остальном работа почек нормальная. Диагноз подтверждают, проверяя реакцию почек на вазопрессин с помощью пробы с сухоядением.

Чтобы предотвратить обезвоживание, людям с нефрогенным несахарным диабетом следует всегда потреблять соответствующее количество воды, как только они почувствуют жажду. Маленьким детям нужно часто предлагать питье. У людей, которые пьют достаточно, обезвоживание маловероятно, но длительный период без воды (обычно больше 12 часов) может вести к серьезной дегидратации. Иногда эффективны такие лекарства, как тиазидные мочегонные (например, гипотиазид или гидрохлортиазид) и нестероидные противовоспалительные препараты (например, индометацин или толметин).