Карциноид

Карциноид - злокачественная опухоль, обычно возникающая в желудочно-кишечном тракте, которая вырабатывает несколько веществ, обладающих гормоноподобным действием. Если карциноид метастазирует в печень, он может сопровождаться следующими симптомами: приливы, посинение кожи, спазмы в животе, поносы, поражение сердца и др. Все эти симптомы составляют карциноидный синдром.

Карциноидные опухоли вырабатывают избыток нейропептидов и аминов (гормоноподобных веществ) - брадикинина, серотонина, гистамина и простагландинов. Нормальное содержание этих веществ управляет функциями организма, но их избыток вызывает вышеназванные симптомы.

Карциноидные опухоли обычно развиваются из гормон­продуцирующих клеток, которые выстилают тонкую кишку (энтероэндокринные клетки), или других клеток желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, яичек, яичников, легких. Причины образования карциноида неизвестны. В редких случаях другие злокачественные опухоли - мелкоклеточная карцинома легкого, карцинома островковых клеток поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы - вырабатывают такие же вещества и приводят к карциноидному синдрому.

Когда карциноидные опухоли возникают в желудочно-кишечном тракте, гормоноподобные вещества попадают в кровь и поступают непосредственно в печень, где разрушаются ферментами. Если же опухоль привела к поражению печени, то гормоноподобные вещества выделяются в кровь без предварительной обработки ферментами печени. Поэтому развитие карциноидных опухолей в желудочно-кишечном тракте обычно не сопровождается симптомами, пока печень не поражена. В случае ее поражения гормоноподобные вещества циркулируют по всему организму, вызывая симптомы карциноидного синдрома, которые изменяются в зависимости от того, какие вещества преобладают. Карциноидные опухоли легких и яичников также вызывают симптомы, поскольку вещества, которые они вырабатывают, распространяются с кровью в обход печени.

Карциноидный синдром развивается менее чем у 10% больных с карциноидными опухолями. У большинства проявления болезни ограничиваются, главным образом, спастическими болями в животе и запорами вследствие нарушения двигательной активности кишечника - как и при других злокачественных опухолях кишечника.

Наиболее распространенный и часто самый ранний симптом карциноидного синдрома - приливы, как правило, в области головы и шеи. Считается, что они вызываются избытком гистамина и брадикинина, оказывающих сосудорасширяющее действие. Приливы часто провоцируются эмоциональным возбуждением, едой, алкоголем и употреблением горячих жидкостей. Иногда резко изменяется цвет кожи, от бледного до красного и синего (цианоз). Избыток серотонина провоцирует сокращение мышц кишечника, что вызывает понос, спазмы и нарушение всасывания, которое приводит к плохой усвояемости пищи и появлению жирного, зловонного кала.

При карциноидном синдроме могут поражаться сердце и легкие. У многих людей в сердце образуется патологическая фиброзная ткань (эндокардиальный фиброз), которая повреждает сердечные клапаны и нарушает сократительную функцию сердца. Предполагают, что это происходит под воздействием серотонина. Поскольку при прохождении через легкие серотонин в крови разрушается (а из легких кровь поступает в левое предсердие), нарушения почти всегда возникают в правых отделах сердца. На сегодняшний день пока не известно, является ли серотонин единственным веществом, играющим роль в данном процессе; не известен и механизм образования фиброзной ткани. У некоторых людей с карциноидным синдромом развивается бронхиальная астма, у других теряется интерес к сексу.

Карциноидные опухоли диагностируют на основании рентгеноскопии, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (MРТ), эндоскопии и анализов мочи.

При подозрении на карциноидную опухоль диагноз подтверждают измерением количества 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) - одного из метаболитов (продуктов распада) серотонина - в суточном объеме мочи. По меньшей мере в течение 3 дней перед проведением этого анализа больной должен воздерживаться от пищи, богатой серотонином: бананов, помидоров, слив, авокадо, ананасов, баклажанов и грецких орехов. Прием некоторых лекарств также может привести к неверной трактовке результатов анализов.

Чтобы поставить диагноз, иногда вводятся специальные вещества (например, глюконат кальция, катехоламины, пентагастрин или спирт), вызывающие приливы. Эти провокационные пробы могут сопровождаться неприятными, а порой и опасными симптомами, поэтому они должны выполняться только под наблюдением врача в медицинском учреждении. КТ или МРТ помогают определить, распространилась ли опухоль в печень. Чтобы установить локализацию опухоли (или опухолей) и оценить ее распространенность, может потребоваться обширное обследование и иногда диагностическая операция на брюшной полости.

Большое значение имеют новые методы - диагностиче­ская артериография и радионуклидное исследование, служащие как для обнаружения карциноидной опухоли, так и для определения ее распространенности. Недавно ученые устано­вили, что почти все карциноиды имеют рецепторы к гормону соматостатину; поэтому, чтобы обнаружить карциноиды и метастазы, можно ввести в кровь радиоактивную форму соматостатина и затем провести радионуклидное исследование. С помощью этого метода выявляется около 90% опухолей.

Когда карциноидная опухоль ограничена определенной областью, например легкими, аппендиксом, тонкой или прямой кишкой, ее хирургическое удаление может привести к излечению. Если опухоль распространилась в печень (чего не бывает, когда опухоль исходит из легких), операция лишь в редких случаях дает лечебный эффект, но может помочь в диагностике и смягчить симптомы.

Ни лучевая терапия, ни химиотерапия неэффективны в лечении карциноидных опухолей. Для смягчения симптомов назначаются некоторые лекарственные препараты: стрептозотоцин в сочетании с фторурацилом и иногда доксорубицин, а также октреотид (сандостатин). Препараты тамоксифен, интерферон альфа (реаферон, роферон-А) замедляют рост опухоли; фенотиазины, H₂-блокаторы и фентоламин уменьшают ощущение приливов. При сильных приливах у больных с карциноидными опухолями легко­го иногда назначается преднизолон. При поносах принимают­ кодеин, ципрогептадин (перитол). Для снижения артериального давления используются различные гипотензивные средства.

Только при успешном хирургическом удалении карциноидных опухолей и при отсутствии метастазов больной может выздороветь. К счастью, карциноиды растут настолько медленно, что даже при наличии метастазов больные живут 10-15 лет после установления диагноза.