Идиопатический гемосидероз легких (избыток железа в легких) - редкое, часто угрожающее жизни заболевание, при котором кровь по неизвестным причинам проникает из капилляров в легкие.
Это заболевание поражает главным образом детей, но встречается и у взрослых. Часть крови, которая проникает в легкие из капилляров, захватывается клетками иммунной системы. Продукты разрушения клеток крови раздражают легкие и приводят к развитию
фиброза.
Основной симптом -
кровохарканье. Его частота и тяжесть зависят от того, насколько часто кровь из капилляров попадает в легкие. После того как существенный объем ткани легких замещается грубой фиброзной тканью, развивается
одышка. Значительная потеря крови ведет к
анемии; массивное кровотечение может вызвать смерть.
Лечение обычно нацелено на уменьшение симптомов. Кортикостероиды и цитостатики, например азатиоприн (имуран), помогают при обострениях болезни. Некоторым больным требуются переливания крови для устранения последствий потери крови и терапия кислородом при низком уровне в ней кислорода.
Медицинские учреждения
