Х-сцепленная агаммаглобулинемия (агаммаглобулинемия Брутона), которая поражает только мальчиков, сопровождается снижением числа B-лимфоцитов или их отсутствием и очень низким содержанием антител из-за дефекта в X-хромосоме. У детей первого года жизни, страдающих Х-сцепленной агаммаглобулинемией, развиваются инфекционные поражения легких, придаточных пазух и костей, обычно вызванные бактериями, например гемофильной палочкой (
Haemophilus) и стрептококками (
Streptococcus), и могут отмечаться некоторые редкие вирусные инфекции мозга. Однако эти заболевания обычно не возникают до 6-месячного возраста, поскольку до этого времени в крови младенца остаются защитные антитела, полученные от матери. Дети с Х-сцепленной агаммаглобулинемией могут заболеть
полиомиелитом, если получают живую вакцину полиомиелита (пероральную вакцину). У них также часто развивается артрит.
Чтобы обеспечить достаточное количество антител и предотвратить инфекции, таким людям в течение всей жизни вводят иммуноглобулины. Антибиотики необходимы всякий раз, когда возникают заболевания, вызванные бактериями. Несмотря на эти меры у многих мальчиков с Х-сцепленной агаммаглобулинемией развиваются хронические инфекционные поражения легких и придаточных пазух. У них также повышен риск развития онкологического заболевания.
Медицинские учреждения
