Глюкагонома

Глюкагонома - опухоль, которая вырабатывает гормон глюкагон, повышающий уровень глюкозы в крови, и вызывает появление характерной сыпи.

Около 80% этих опухолей злокачественные, однако они растут медленно, и многие люди живут 15 лет и более после установления диагноза. Средний возраст, в котором появляются симптомы, - 50 лет. Около 80% больных глюкагономами - женщины.

Высокое содержание глюкагона в крови вызывает симптомы сахарного диабета. Часто больной худеет. Анализы помогают выявить анемию и снижение уровня липидов в крови, но в 90% случаев наиболее характерными симптомами являются шелушение кожи; красно-коричневая сыпь (некролитическая мигрирующая эритема), которая начинается в паху и перемещается на ягодицы, предплечья и ноги; гладкий, блестящий, яркий красно-оранжевый язык. Могут появляться трещины в углах рта.

Диагноз ставят на основании высокого уровня глюкагона в крови, а затем опухоль выявляют при ангиографии или диагностической операции на брюшной полости.

Лучше всего опухоль удалить хирургически - это устраняет все симптомы. Однако если удаление невозможно или опухоль распространилась в другие органы, назначают противоопухолевые средства, которые уменьшают количество глюкагона и облегчают симптомы. Октреотид (сандостан) снижает уровень глюкагона, способствует уменьшению сыпи и восстанавливает аппетит, поэтому пациент набирает вес. Однако октреотид может повышать концентрацию глюкозы в крови. Для лечения сыпи используется цинковая мазь, а иногда внутривенное введение аминокислот или жирных кислот.