Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X (икс) - термин, обозначающий группу заболеваний (болезнь Леттерера - Сиве, болезнь Хэнда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема), при которых патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в костях и легких, что часто вызывает формирование рубцовой ткани.

Болезнь Леттерера - Сиве впервые проявляется у детей младше 3 лет и без лечения, как правило, приводит к смерти. Гистиоциты вызывают повреждение не только легких, но также кожи, лимфатических узлов, костей, печени и селезенки. Возможен коллапс - спадение легких.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена обычно начинается в раннем детстве, но может заявить о себе и в среднем возрасте. Наиболее часто поражаются легкие и кости. Повреждение гипофиза (эндокринной железы) в редких случаях вызывает пучеглазие (экзофтальм) и несахарный диабет - заболевание, при котором выделяется большое количество мочи, что ведет к обезвоживанию.

Эозинофильная гранулема обычно развивается между 20 и 40 годами. Она поражает в основном кости, но в 20% случаев - и легкие; иногда только легкие.

Если поражены легкие, возникают кашель, одышка, повышение температуры тела; больной теряет в весе. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно. Широко распространенным осложнением является коллапс (спадение) легких.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофиль­ная гранулема могут пройти без лечения. Все формы гистиоцитоза Х лечат кортикостероидами и цитостатическими пре­пара­та­ми, например циклофосфамидом, хотя ни одно средство не ­является заведомо эффективным. Терапия при поражени­ях кости - такая же, как при опухолях костей. Смертельный исход при этих заболеваниях обычно явля­­ет­ся следствием дыхательной или сердечной недо­статоч­­но­сти.