Феохромоцитома

Феохромоцитома является редкой, как правило, доброкачественной (не раковой) опухолью, которая развивается в клетках мозгового слоя надпочечника. У каждого человека есть два надпочечника, которые располагаются над почками. Надпочечники вырабатывают гормоны, которые управляют практически каждым органом и тканью в вашем организме.

При феохромоцитоме надпочечники вырабатывают (секретируют) гормоны, которые вызывают стойкое или эпизодическое повышение артериального давления. Если оставить феохромоцитому без лечения, она может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Чаще феохромоцитома развивается в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиться и в любом другом возрасте. Хирургическое лечение (удаление) феохромоцитомы обычно возвращает артериальное давление к нормальному состоянию.

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают в себя:

 • Высокое артериальное давление
 • Быстрое или усиленное сердцебиение
 • Сильная потливость
 • Сильная головная боль
 • Дрожь, тремор
 • Бледность лица
 • Одышка/нехватка воздуха

Менее распространенные признаки и симптомы:
 • Беспокойство или чувство обреченности
 • Боль в животе
 • Запор
 • Потеря веса

Признаки и симптомы часто возникают короткими периодами от 15 до 20 минут. Эти приступы могут возникать несколько раз в день или реже. Артериальное давление может быть в пределах нормы или оставаться повышенным между приступами.

Основные причины симптоматических приступов
Приступы могут возникать спонтанно или могут быть вызваны такими факторами как:
 • Физическая нагрузка
 • Беспокойство или стресс
 • Изменения в положении тела
 • Дефекация
 • Роды и родоразрешение

Продукты с высоким содержанием тирамина (вещество, которое влияет на кровяное давление) могут также вызвать приступы. Тирамин распространен в пищевых продуктах, которые подвергаются ферментации, выдержке, в маринованных, консервированных, перезрелых или испорченных продуктах. Эти продукты включают в себя:

 • Некоторые сыры
 • Некоторые сорта пива и вина
 • Сушеное или копченое мясо
 • Авокадо, бананы и бобы
 • Маринованная рыба
 • Квашеная капуста или кимчхи (корейская капуста)

Некоторые лекарства могут вызвать симптоматические приступы:
 • Антигистаминные препараты
 • Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин, транилципромин и изокарбоксазид
 • Возбуждающие средства, такие как амфетамины или кокаин

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны множеством различных состояний. Поэтому очень важно получить быструю диагностику. Хотя высокое артериальное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с повышенным артериальным давлением не имеют опухоли надпочечников. Обратитесь к своему врачу, если любой из следующих факторов имеют отношение к вам:

 • Неконтролируемые высокие цифры артериального давления не смотря на назначенное лечение
 • Семейный анамнез феохромоцитомы
 • Семейный анамнез связанного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазии типа II (MEN II); болезнь фон Хиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 (NF1).

Исследователи не знают точно, что вызывает развитие феохромоцитомы. Известно, что опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, которые расположены в мозговом веществе надпочечника. Эти клетки производят и выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Роль гормонов
Адреналин и норадреналин являются гормонами, которые обычно функционируют для запускания ответной реакции организма на стресс. Гормоны вызывают более высокое артериальное давление, усиливают частоту сердечных сокращений и ускоряют процессы в других системах организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному высвобождению этих гормонов.

Взаимосвязанные опухоли
Большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, однако небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, на задней стенки брюшной полости и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромафинных клетках, называемые параганглиомы, могут привести к тому же воздействию на организм.

Люди с редкими наследственными заболеваниями имеют повышенный риск развития феохромоцитомы и параганглиом, а опухоли, связанные с данными (генетическими) заболеваниями обычно являются злокачественными. Данные генетические изменения могут включать:

• Множественная эндокринная неоплазия второго типа (MEN II) – заболевание, которое ведет к развитию опухолей сразу в нескольких органах эндокринной системы. Локализации других опухолей, связанных с MEN II синдромом – щитовидная железа, паращитовидная железа, губы, язык и желудочно-кишечный тракт.
• Болезнь Гиппеля-Ландау, которая может вести к множественным опухолям в различных местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
• Нейрофиброматоз 1 (NF1) приводит к множественным опухолям на коже (нейрофибромам), пигментированным пятнам и опухолям зрительного нерва.
• Синдром наследственных параганглиом – наследственное заболевание, которое приводит к развитию феохромоцитомы и параганглиом.

Высокое кровяное давление может повреждать множество органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, мозга и почек. При отсутствии лечения высокое давление, связанное с феохромоцитомами может приводить к ряду серьезных осложнений, включая такие, как:

• Заболевания сердца
• Инсульт
• Почечная недостаточность
• Острый респираторный дистресс-синдром
• Повреждение глазных нервов

Злокачественные опухли

• Редко феохромоцитомы могут малигнизировать, становиться злокачественными и метастазировать. Опухолевые клетки из феохромоцитом и параганглиом наиболее часто метастазируют в лимфатическую систему, кости, печень и легкие.

Следует начать обращение за медицинской помощью с визита к семейному доктору или врачу общей практики. Однако вы можете быть направлены к специалисту по заболеваниям эндокринной системы (эндокринологу).

Что вы можете сделать
Перед обращением составьте список, включающий следующее:

• Признаки или симптомы заболевания или любые отличия от нормы – они могут вызывать озабоченность
• Запишите частоту и длительность симптомов
• Отметьте недавние изменения в жизни, стрессы
• Все принимаемые лекарства, включая продающиеся без рецепта и пищевые добавки, а также их дозы
• Отметьте наиболее употребляемую пищу и напитки
• Историю заболеваний вашей семьи

Чего следует ждать от врача
Ваш врач изучит историю развития заболевания и проведет общий медицинский осмотр. Вопросы, которые может затронуть дискуссия, могут быть следующими:

• Когда вы начали испытывать симптомы?
• Ваши симптомы длительные или прерывистые?
• Есть ли что-либо, что облегчает симптомы?
• Что, если такое имеется, вызывает или ухудшает симптомы?
• Вы принимаете лекарства от повышенного кровяного давления? Вы их принимаете так, как предписано?
• У вас когда-нибудь обнаруживали другие хронические заболевания? Если да, соблюдаете ли вы план лечения?

Доктор может провести ряд обследований.

Лабораторные исследования
Доктор, вероятно, захочет провести следующие исследования, которые определят уровни адреналина, норадреналина и их продуктов распада в вашем теле:

• 24-часовой анализ мочи. Вас попросят собирать каждую порцию мочи в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как собирать, маркировать и возвращать образцы мочи.
• Анализ крови. Ваша кровь подвергнется лабораторному исследованию. Поговорите с врачом о специальных мерах подготовки, таких как голодание или отказ от лекарств перед сдачей крови. Не пропускайте прием препаратов без соответствующих инструкций врача.

Исследования с визуализацией
Если результаты лабораторных исследований показывают возможность развития феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач может назначить одно или несколько графических исследований:

• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – технология, при которой используются радиоволны магнитного поля
• М-йодобензилгуанидин (МИБГ) сканирование – технология, которая регистрирует даже небольшие количества радиоактивного контраста, который накапливается некоторыми опухолями.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – технология, которая также позволяет обнаружить радиоактивные включения, поглощенные опухолями.

Случайное обнаружение
Опухоль в надпочечниках может быть обнаружена случайно в течение проведения любых исследований с визуализацией по поводу других заболеваний. В таких случаях врач назначит дополнительные обследования для определения природы опухоли.

Генетическое тестирование
Врач может порекомендовать генетическое тестирование для определения природы заболевания, а именно – какую роль играет наследственный фактор. Информация о возможных генетических факторах может быть важной по ряду причин:

• По той причине, что некоторые наследственные заболевания могут вызывать множественные нарушения в разных системах и органах организма, результаты генетического тестирования подскажут, стоит ли обследоваться на предмет других заболеваний.
• По той причине, что некоторые заболевания с большей вероятностью рецидивируют или малигнизируются, результаты генетического тестирования могут определить стратегию лечения или долгосрочный подход к контролю здоровья.
• Результаты тестирования могут подсказать, следует ли кому-либо из членов вашей семьи обследоваться на феохромоцитому или сходные заболевания.
• Расспросите своего врача про генетическую консультацию, это может помочь вам понять выгоды и возможные последствия генетического тестирования.

Главное лечение для феохромоцитомы – операция для удаления опухоли. До того, как вы подвергнетесь операции, врач назначит вам лекарства для стабилизации кровяного давления и снижения риска осложнений в течение операции.

Лекарства
Вы, вероятнее всего, будете принимать два типа лекарств в период от 7 до 10 дней для снижения кровяного давления перед операцией.

• Альфа-блокаторы ингибируют адреналовые рецепторы, что делает мышцы в стенках мелких сосудов и вен нечувствительными к адреналину. Поскольку такие сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток в них улучшается и давление падает. Препараты данного ряда – феноксибензамин, доксазозин, празозин, теразозин. Побочные эффекты могут включать нарушение сердечного ритма, головокружение, слабость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отеки конечностей.
• Бета-блокаторы, которые подавляют эффекты адреналина, в результате чего сердце начинает биться более медленно и с меньшей силой. Бета-блокаторы также помогают сосудам оставаться открытыми и расслабленными путем замедления высвобождения особенного белка в почках. Препараты данного ряда включают атенолол, метопролол, пропранолол. Побочные эффекты могут включать слабость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нарушения сердечного ритма, затруднение дыхания и отеки конечностей.
• Другие лекарства, которые понижают давление также могут использовать, если препараты предыдущих двух групп не оказали эффекта.

Хирургическое лечение
В большинстве случаев, пораженный надпочечник удаляется целиком с помощью лапароскопических или малоинвазивных хирургических методов. Хирург делает небольшие разрезы, через которые вводятся специальные инструменты, оснащенные видеокамерой и рабочими поверхностями.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет те функции, которые в норме обеспечиваются двумя, и кровяное давление обычно становится нормальным.

В некоторых необычных ситуациях, например когда уже удален один надпочечник, хирург может рассмотреть вариант удаления только лишь опухоли, пощадив таким образом здоровые ткани.

Если опухоль злокачественная, операция может быть признана эффективной только при удалении самой опухоли и всех пораженных тканей. Однако даже если не удается удалить все пораженные ткани, операция может помочь ограничить уровень продукции гормонов и контролировать кровяное давление.

Лечение рака
Случаи злокачественности редки среди феохромоцитом и исследования по поиску наилучших методов лечения продолжаются. Методы лечения при злокачественных опухолях могут включать следующее:

• Радионуклидное лечение. Данный вид лучевой терапии, совмещенный с МИБГ – сочетание, которое применяют при опухолях надпочечников, используя радиоактивный йод. Цель лечения – обеспечить попадание радиации к опухолевым клеткам, что вызовет их смерть.
• Химиотерапия. При химиотерапии используются мощные лекарства, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
• Таргетная терапия. Данный вид терапии позволяет блокировать функции молекул, которые обеспечивают рост и распространение раковых клеток.