Феохромоцитома

Феохромоцитома - опухоль, которая развивается из хромаффинных клеток надпочечников. Она вырабатывает избыточное количество катехоламинов, сильнодействующих гормонов, что приводит к повышению артериального давления и другим симптомам.

Приблизительно в 20% случаев феохромоцитом хромаффинные клетки растут вне надпочечников, то есть не там, где они находятся в норме. Злокачественными оказываются только 5% феохромоцитом, расположенных в пределах надпочечников, и 30% вненадпочечниковых феохромоцитом. Заболевание это встречается реже, чем у 1 человека из 1000; оно может возникать как у мужчин, так и у женщин, в любом возрасте, но наиболее часто - между 30 и 60 годами.

Феохромоцитомы обычно очень небольшие и лишь в редких случаях вызывают симптомы сдавления близлежащих органов, поэтому обычно не обнаруживаются при осмотре. Однако даже небольшая феохромоцитома может вырабатывать значительное количество сильнодействующих катехоламинов, влияние которых на организм очень велико. К катехоламинам относятся гормоны адреналин, норадреналин и дофамин и все они повышают артериальное давление. Катехоламины также провоцируют другие симптомы, обычно возникающие при угрожающих ситуациях, сопровождающихся приступами паники.

У некоторых больных феохромоцитома развивается в рамках множественной эндокринной неоплазии - редкой наследственной патологии, при которой человек предрасположен к развитию опухолей различных эндокринных желез, в том числе щитовидной железы, паращитовидных желез и надпочечников. Феохромоцитомы встречаются также у людей, страдающих болезнью Гиппеля-Линдау, а также у больных нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена). При болезни Гиппеля-Линдау нарушенный рост кровеносных сосудов приводит к образованию доброкачественных опухолей (гемангиом), а у больных нейрофиброматозом развиваются множественные опухоли нервной ткани.

Наиболее очевидный симптом феохромоцитомы - повышение артериального давления, иногда очень выраженное. Приблизительно у 50% больных артериальное давление повышено постоянно, у остальных этот симптом (как и другие) возникает периодически. Иногда симптомы провоцируются давлением на опухоль, массажем, медикаментозной терапией (особенно анестетиками и бета-адреноблокаторами), эмоциональной травмой и, в редких случаях, обычным актом мочеиспускания. В числе других симптомов - более частые и сильные сердечные сокращения, усиленное потоотделение, головокружение при попытке встать, учащение дыхания, приливы, холодная и липкая кожа, сильные головные боли, боли в груди и животе, тошнота, рвота, расстройства зрения, покалывание в пальцах, запор и страх смерти. Когда эти симптомы появляются внезапно и ярко выражены, они могут напоминать приступ паники.

Заподозрить феохромоцитому бывает сложно, поскольку почти у половины больных единственным симптомом является постоянно повышенное артериальное давление. Однако, если это наблюдается у молодого человека, если артериальное давление повышается приступообразно или сопровождается другими симптомами, рекомендуется провести лабораторные анализы, например измерить уровень катехоламинов в моче.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают определить локализацию феохромоцитомы. Эффективно также введение определенных радиоактивных веществ, которые имеют тенденцию накапливаться в клетках феохромоцитомы, с последующим сканированием.

Оптимальный метод лечения - хирургическое удаление феохромоцитомы. Однако часто операцию приходится отсрочивать до тех пор, пока с помощью медикаментозной терапии не будет достигнут контроль за секрецией катехоламинов. В противном случае высокое содержание катехоламинов может представлять опасность во время операции. Обычно назначается комбинация фентоламина и пропранолола (анаприлин, обзидан), для контроля за артериальным давлением часто необходимы метирозин и другие дополнительные лекарства.

Если феохромоцитома представляет собой злокачественную опухоль с метастазами, замедлить ее рост помогает химиотерапия циклофосфамидом (эндоксан, циклофосфан), винкристином и дакарбазином. Симптомы, вызванные избытком катехоламинов, вырабатываемых опухолью, уменьшаются при приеме фентоламина и пропранолола.