Быстро прогрессирующий нефритический синдром

Быстро прогрессирующий нефритический синдром (быстро прогрессирующий гломерулонефрит) - редкое заболевание, при котором частично разрушается большинство почечных клубочков, что приводит к тяжелой почечной недостаточности с появлением в моче белка, крови и скоплений эритроцитов (цилиндров).

Быстро прогрессирующий нефритический синдром в 40% случаев является частью заболевания, которое поражает не только почки, но и другие органы. У 60% людей с этим синдромом прежде всего поражаются почки; из них в трети случаев синдром, по-видимому, вызывается повреждением почечных клубочков антителами, в половине случаев причины неизвестны, а остальные вызваны отложением комплексов антител и антигенов, сформированных в другом месте организма (иммунно-комплексная болезнь).

Какие причины побуждают организм вырабатывать антитела против клубочков собственных почек, неизвестно. Синтез таких антител может быть связан с вирусными инфекциями или аутоиммунными заболеваниями, например системной красной волчанкой. У некоторых людей при образовании антител против собственных клубочков также повреждаются альвеолы легких, что вызывает синдром Гудпасчера - состояние, при котором нарушения возникают и в легких, и в почках. Клубочки могут повреждаться углеводородами (например, этиленгликолем, четыреххлористым углеродом, хлороформом и толуолом), которые, однако, не вызывают иммунной реакции или выработки антител.

Слабость, утомляемость и повышение температуры тела - наиболее четкие ранние симптомы быстро прогрессирующего нефритического синдрома. Частыми симптомами также являются тошнота, потеря аппетита, рвота, боли в суставах и животе. Около 50% людей отмечают «простудное заболевание» в течение месяца перед началом развития почечной недостаточности. Появляются отеки, вызванные задержкой жидкости, и обычно снижается образование мочи. Повышение артериального давления наблюдается нечасто, а когда оно возникает, то редко бывает значительным. Если также поражены и легкие (синдром Гудпасчера), то появляются кашель с кровавой мокротой и затруднение дыхания.

Кровь часто видима в моче, а под микроскопом всегда обнаруживаются скопления эритроцитов. Анализ крови выявляет анемию, иногда тяжелую, и, как правило, повышенное количество лейкоцитов, а также накопление токсических продуктов обмена.

При ультразвуковых или рентгенологических исследованиях вначале почки могут выглядеть увеличенными, но постепенно они уменьшаются в размерах. Чтобы подтвердить диагноз и удостовериться, что у человека нет другого заболевания, которое могло бы быть устранено, часто выполняется биопсия почек - образец почечной ткани берется иглой и отправляется в лабораторию для исследования под микроскопом.

Прогноз зависит от тяжести симптомов, которые могут быть выражены в разной степени. Поскольку ранние симптомы малозаметны, многие люди не знают о своей болезни и не идут к врачу, пока не разовьется тяжелая почечная недостаточность. Если не провести лечение диализом, больные с таким диагнозом умирают в течение нескольких недель.

Прогноз также зависит от причины заболевания и возраста больного. Когда причиной является аутоиммунная болезнь, при которой в организме формируются антитела против собственных клеток, лечение обычно улучшает ситуацию. Если причина неизвестна или пациент пожилой, прогноз хуже. В большинстве случаев без лечения почечная недостаточность развивается в течение 2 лет.

Когда врачи подозревают быстро прогрессирующий нефритический синдром, как можно скорее следует выполнить биопсию почек, чтобы установить точный диагноз, сделать прогноз и спланировать лечение. Проводят анализы крови для выявления антител и возможной инфекции.

Если результаты биопсии показывают тяжелое поражение клубочков почек, для достижения максимальной эффективности лечения больному необходимо как можно быстрее начинать давать лекарства. Кортикостероиды обычно вводятся внутривенно в высоких дозах около недели, а затем принимаются внутрь (перорально). Также назначают циклофосфамид или азатиоприн - препараты, подавляющие иммунную систему. Кроме того, может потребоваться плазмаферез, при котором кровь фильтруется через специальное устройство, удаляющее антитела, а затем возвращается человеку.

Если болезнь переходит в более тяжелую стадию, единственным эффективным лечением может быть проведение диализа. Альтернатива диализа - это трансплантация почки, хотя болезнь может поразить и пересаженную почку.