Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона - медленно развивающееся, дегенеративное заболевание нервной системы, имеющее несколько характерных симптомов: тремор в покое, затруднение начала движений и мышечная ригидность.

Болезнь Паркинсона поражает одного из 250 человек старше 40 лет и примерно одного из 100 человек в возрасте более 65 лет.

В глубине головного мозга расположена так называемая зона базальных ганглиев. Когда головной мозг приказывает начать действие, например поднять руку, нервные клетки в базальных ганглиях согласовывают движения и в соответствии с этим изменяют положение тела. Базальные ганглии обрабатывают сигналы и передают сообщения к находящемуся в толще мозга таламусу, который посылает обработанную информацию обратно к коре. Все эти сигналы передаются по нервным путям в виде электрических импульсов, а между нервными клетками - с помощью нейромедиаторов. Основным нейромедиатором базальных ганглиев является дофамин.

При болезни Паркинсона нервные клетки в базальных ганглиях дегенерируют, что приводит к снижению выработки дофамина и уменьшению связей с другими нервными клетками и мышцами. Причина дегенерации нервных клеток неизвестна. Генетические механизмы, по-видимому, не играют в этом процессе главной роли, хотя болезнь часто возникает у членов одной семьи.

Иногда удается выявить причины болезни Паркинсона. В некоторых случаях она является очень поздним осложнением­ вирусного энцефалита - относительно редкой, но тяжелой, похожей на грипп инфекции, которая вызывает воспаление мозга. В других случаях болезнь Паркинсона развивается, если действие дофамина в головном мозге нарушают другие дегенеративные болезни, лекарства или токсины. Например, нейролептические препараты, используемые для лечения тяжелой паранойи и шизофрении, блокируют действие дофамина на нервные клетки. Тяжелую болезнь Паркинсона может вызывать также нелегально производимая разновидность опиатных наркотиков, известная как N-MPTP.

Болезнь Паркинсона появляется незаметно и прогрессирует постепенно. У многих людей она начинается с тремора одной руки в покое. Он уменьшается во время целенаправленного движения рукой и исчезает полностью во время сна. Эмоциональное напряжение или утомление могут увеличивать тремор, который, как правило, носит ровный и ритмичный характер. Начавшись в одной руке, он постепенно захватывает другую руку и ноги. Часто развивается также тремор челюсти, языка и век. Примерно у трети людей с болезнью Паркинсона тремор не является первым симптомом, у других он становится менее заметным по мере развития болезни, а у третьих не развивается никогда.

Больному особенно трудно начать движение, а развивающаяся мышечная напряженность (ригидность) еще более мешает ему. Если предплечье больного сгибает или разгибает­ другой человек, он ощущает сопротивление движению. Ригидность и неподвижность могут способствовать появлению мышечной боли и усталости. У людей, которым трудно начать движение и преодолеть напряженность, возникает много проблем в быту. Из-за нарушения функции мелких мышц рук становится все тяжелее выполнять повседневные действия, например застегивать рубашку и завязывать шнурки.

Усилие требуется даже для того, чтобы сделать шаг, поэтому больной обычно ходит мелкими шажками, и для его походки характерна несогласованность движений рук с шагами. У идущего больного возникают трудности, если надо остановиться или свернуть. Шаги могут вдруг непроизвольно ускоряться, вынуждая человека почти пробегать несколько метров, чтобы избежать падения. У больного развивается сутулость, ему трудно поддерживать равновесие, и нередко при ходьбе он падает вперед или назад.

Лицо человека становится менее выразительным, поскольку мимические мышцы неподвижны. Иногда это безразличное выражение ошибочно принимают за проявление депрессии, хотя у многих людей с болезнью Паркинсона она действительно развивается. Постепенно лицо приобретает отсутствующее выражение с характерными особенностями: приоткрытым ртом и редким миганием. Часто наблюдается слюнотечение и поперхивание, поскольку неподвижность мышц лица и горла затрудняет глотание. Люди с болезнью Паркинсона обычно говорят монотонно, нередко запинаясь, поскольку им трудно четко произносить слова. У большинства больных сохраняется нормальный интеллект, но у части развивается деменция.

Для лечения болезни Паркинсона применяют широкий спектр лекарств, включающий леводопу, бромкриптин, перголид (пермакс), селегилин (юмекс), антихолинергические средства, например паркопан (циклодол), антигистаминные препараты, антидепрессанты, пропранолол (анаприлин) и амантадин (мидантан). Ни одно из этих лекарств не излечивает болезнь и не останавливает ее развитие, но они увеличивают подвижность больных и могут на многие годы продлевать их функциональную активность.

Леводопа преобразуется в головном мозге в дофамин. Это лекарство уменьшает тремор, мышечную ригидность и облег­чает движение. Благодаря приему леводопы люди с легкой формой болезни Паркинсона могут восстанавливать почти нормальный уровень активности, а некоторые из тех, кто был прикован к постели, вновь обретают физическую независимость.

Леводопа-карбидопа - это основа лечения болезни Паркинсона, но найти оптимальную дозу для конкретного человека довольно трудно. Карбидопу добавляют, чтобы увеличить эффективность леводопы в головном мозге и уменьшить нежелательные действия этого препарата вне головного мозга. Некоторые из возможных побочных эффектов - непроизвольные движения рта, лица и конечностей - ограничивают дозу леводопы, которую человек в состоянии переносить. У многих людей прием этого лекарства в течение нескольких лет приводит к появлению непроизвольных движений языка и губ, гримасничанья, постукивания головой или подергиваний рук и ног. Некоторые специалисты полагают, что добавление или замена леводопы на бромкриптин (парлодел) в первые годы лечения может задерживать появление непроизвольных движений.

Через несколько лет лечения период облегчения, наступающий после каждой дозы леводопы-карбидопы, становится короче. Состояние, когда трудно начать движение, чередуется с не поддающейся контролю гиперактивностью. За несколько секунд вполне нормальная подвижность может смениться практически полной обездвиженностью (релейный эффект). Такие резкие перемены наблюдаются приблизительно у половины людей, принимающих леводопу пять или более лет. Их контролируют, назначая лекарство в меньших дозах, но более часто.

Устранять нарушение химических процессов при болезни Паркинсона можно с помощью вырабатывающих дофамин нервных клеток, которые берут из тканей плода и вводят в головной мозг больного. Однако полученных данных недостаточно, чтобы широко рекомендовать этот метод. Была также описана экспериментальная процедура по пересадке части надпочечника человека в головной мозг, но поскольку она оказалась опасной и давала только умеренный эффект, от нее отказались.

Для сохранения подвижности людям с болезнью Паркинсона рекомендуют обязательно продолжать выполнение повседневных действий, насколько это возможно, и регулярно делать физические упражнения. Физиотерапия и механические средства, например колесные опоры для ходьбы, также помогают больным сохранять физическую независимость. Пища, богатая клетчаткой, позволяет избегать запоров, которые могут возникать из-за неподвижности, дегидратации и приема некоторых лекарств. Пищевые добавки и мягкие слабительные способствуют регулярной работе кишечника. Особое внимание должно быть уделено полноценному питанию: поскольку мышечная ригидность нередко чрезвычайно затрудняет глотание, больному угрожает истощение.