Болезнь Крейтцфельда - Якоба

Болезнь Крейтцфельда - Якоба - прогрессирующее, неизбежно смертельное заболевание, которое сопровождается судорогами мышц и снижением интеллектуальных функций.

Болезнь Крейтцфельда - Якоба встречается во всем мире. О том, как она распространяется, известно немногое. Описано несколько случаев заражения людей в результате пересадки роговицы и других трансплантатов от инфицированных доноров, а также через загрязненные инструменты, используемые во время операции на головном мозге. Гормон роста, получаемый из гипофиза трупа, также может быть источником инфекции (теперь существует синтетический гормон роста). Риск заболевания слегка повышен у людей, перенесших операцию на головном мозге. Болезнь Крейтцфельда - Якоба описана у патологоанатомов; возможно, они заражались от трупов.

Болезнь Крейтцфельда - Якоба чаще всего поражает взрослых, особенно ближе к 70 годам. Вызывающий болезнь микроорганизм трудно выявить, поскольку никакие чужеродные РНК или ДНК у больных не обнаруживаются. Однако исследования показывают присутствие у больных специфического белка, называемого прионом.

Заболевание, сходное с болезнью Крейтцфельда - Якоба, встречается у овец (вертячка) и рогатого скота (болезнь коровьего бешенства). Инфекция передается потомству, и есть предположение, что она может передаваться при употреблении в пищу инфицированного мяса животных.

В течение нескольких месяцев или лет после инфицирования никакие симптомы не возникают. Однако постепенно прогрессирующее повреждение мозга и снижение интеллектуальных способностей (деменция) становятся очевидными. Сначала заболевание может напоминать другие виды деменции - пренебрежение личной гигиеной, апатия, раздражительность, забывчивость и дезориентация. Больные легко утомляются; они либо сонливы, либо плохо засыпают или страдают другими нарушениями сна. Затем симптомы усиливаются, причем намного быстрее, чем при болезни Альцгеймера; развивается глубокая деменция.

Подергивания мышц обычно появляются в первые 6 месяцев после того, как развиваются первые симптомы. Также возможны тремор, неуклюжесть и патологические движения, нечеткость зрения. Как правило, люди умирают приблизительно через 3-12 месяцев после начала болезни, часто от пневмонии. Приблизительно 5-10% больных остается в живых в течение 2 лет или больше.

Наличие деменции дает врачу основание поставить диагноз болезни Крейтцфельда - Якоба. Если при деменции умственные функции ухудшаются медленно, если нет подергивания мышц, болезнь Крейтцфельда - Якоба маловероятна. Как правило, при жизни больного диагноз болезни Крейтцфельда - Якоба не подтверждается, так как это требует взятия образца ткани головного мозга для специального исследования. И хотя такое исследование безопасно, проводят его только тогда, когда вероятность болезни Крейтцфельда - Якоба высока.

Болезнь Крейтцфельда - Якоба не может быть вылечена, и ее прогрессирование нельзя замедлить. Поэтому врач, стремясь повысить качество жизни пациента, назначает ему симптоматическое лечение. Следует избегать трансплантации инфицированных человеческих тканей или употребления в пищу инфицированного мяса животных.